伴有极向反转的乳头状肾肿瘤1例并文献回顾.pdf
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1、四川医学2 0 2 3年9月第44卷(第9期)SichuanMedical Journal,2023,V o l.44,No.9doi:10.16252/ki.issn1004-0501-2023.09.022999.伴有极向反转的乳头状肾肿瘤1例并文献回顾陈琼,秦思,于群,潘威,徐润,涂媛(成都市第二人民医院病理科,四川成都6 10 0 17)明显分界,基底向肾实质内生长。术后送病理检查。1临床资料肉眼观察:部分肾切除标本大小4.5cm3.0cm2.0患者,女,30 岁,因“体检发现左肾占位10 d”于2022年4月5日就诊于我院。患者无腰背部疼痛不适,无发热、畏寒,无恶心、呕吐,无尿频、尿
2、急和尿痛等不适。一般情况良好。既往史无特殊。人院查体:双肾区未见明显膨隆及包块,双肾区无叩痛,双侧输尿管走形区无压痛,耻骨上膀胱区无压痛。辅助检查:腹部CT显示左肾前上份2.2 cm2.0cm等密度结节影(见图1)考虑左肾占位。肿瘤标志物未见异常。全麻下行腹腔镜下左肾部分切除术,术中见左肾上份腹侧外生性圆形肿块,大小约2 cm3 cm,与正常组织有cm,表面见一大小4.0 cm2.5cm2.0cm囊性肿瘤,似有包膜,边界清楚,囊内壁见褐色乳头状组织,质地中等。镜检:肿瘤具有纤维性假包膜,界限清楚,显示纤细纤维血管轴心的复杂分枝乳头状结构(见图2A),衬覆单层立方或柱状细胞,细胞核特征性地位于远
3、离基底膜的胞浆顶部即极向反转(见图2 B)。免疫组织化学结果:CK7(+,见图3A)、EM A(+)PA X 8(+)、G A T A 3(弥漫+,见图3B)、P50 4S(部分+),CD10、CA IX、CD 117、W T 1、T FE3、H M B45、T T F-1、A LK及Vimentin均阴性,Ki-67增殖指数1%3%。分子发感染后通过长达6 个月的保守治疗,不仅感染得以控制,子宫缺血坏死病灶也逐渐缩小并恢复至正常。该例患者虽避免了行子宫切除术,但对我们临床治疗此类病例带来反思,对于术中子宫收缩乏力行子宫环形缝合术后的患者,在术后的病情监测、临床治疗、临床护理应更加注意,做到早
4、监测、早治疗、早处理,促进术后恢复,避免术后子宫感染、缺血坏死等相关并发症的发生。参考文献:1 Joseph KS,Rouleau J,Kramer MS,et al.Investigation of an increase inpostpartum haemorrhage in Canada J.BJOG,2007,114(6):751-759.2B-Lynch C,Coker A,Lawal AH,et al.The B-Lynch surgical techniquefor the control of massive postpartum haemorrhage:an alternat
5、ive tohysterectomy?Five cases reported J.Br J Obstet Gynaecol,1997,104(3):372-375.3 Kwong LT,Wong SF,So PL.Menstrual,fertility and psychological im-pacts after uterine compression sutures for postpartum hemorhage:aprospective cohort study J.BMC Pregnancy Childbirth,2023,23(1):217.4 Matsubara S.Uteri
6、ne compression suture:some procedures to reducenecrosis or synechia J.Acta Obstet Gynecol Scand,2023,102(3);396-397.5 Kayem G,Kurinczuk J,Alfrevic Z,et al.Specific second-line thera-pies for postpartum haemorrhage:a national cohort study J.BJOG,2011,118(7):856-864.6张国华,沈雪艳,崔文华.继发性子宫收缩乏力出血病因查找、联合处置及弥
7、散性血管内凝血防控 J.中国实用妇科与产科杂志,2022,38(2):161-164.7 刘丽华,顾红,陈文玲,等.改良Hayman缝合术联合欣母沛在剖宫产术中宫缩乏力性产后出血中的应用效果 J.局解手术学杂志,2023,32(4):350-353.8 国家卫生计生委印发抗菌药物临床应用指导原则(2 0 15年版)J.中国医药生物技术,2 0 15,10(5):47 7.9号张师前.经腹子宫切除术:妇产科医生的必备技能和必修课 J中国实用妇科与产科杂志,2 0 2 3,39(5):48 5-48 9.(收稿时间:2 0 2 2-11-0 1)1000:病理-荧光定量PCR 检测:肿瘤存在KRA
8、S 基因2 号外显子G12D错义突变(见图4)。病理诊断:“左肾”伴有极向反转的乳头状肾肿瘤,WHO/ISUP核级1级,AJCC第八版病理分期:pTla。术后随访10 个月,患者无病生存。FOW813751图1CT示左肾前上份等密度结节影注:A.PRNRP界限清楚,显示复杂分枝乳头状结构(HE4O);B.细胞核特征性地位于远离基底膜的胞浆顶部即极向反转(HE100)注:A.肿瘤细胞浆呈CK7阳性(10 0);B.肿瘤细胞核呈GATA3阳性(10 0)24.97622.97620.97618.97616.97614.976012.976号11.976号8.9766.9764.9762.9760.
9、976注:PRNRP存在KRAS基因2 号外显子G12D错义突变图4患者分子病理资料2讨论伴有极向反转的乳头状肾肿瘤(papillaryrenal ne-四川医学2 0 2 3年9月第44卷(第9期)SichuanMedical Journal,2023,Vol.44,No.9oplasm with reverse polarity,PRNRP)是新近报道的一种惰性乳头状肾肿瘤类型,最初归类为嗜酸性乳头状肾细胞癌(papillary renal cell carcinoma,PRCC)12。因其具有独特的组织学、分子表型特征和良好的预后,2019年由Al-Obeidy等 3 首次提出PRNRP
10、这一名称。PRNRP核特征性地位于远离基底膜的胞浆顶部即极向反转,GATA3 阳性表达,且存在高频的KRAS基因ROT突变。文献显示,PRNRP发病年龄2 5 8 4岁,平均年龄63岁,男、女均可发生,男性略多见,肿瘤直径0.0 2 9.5 cm,平均直径2.6 cm,多发生于单侧肾脏,少数发生于双侧肾脏,肿瘤分期早,绝大多数为 pT1 期,个别pT2a 期 2-。临床多采取部分肾切除术或根治性肾切除术,无后续治疗。目前尚无肿瘤复发、转移和因肿瘤死亡的报道。本例患者为30 岁年轻女性,体检发现左肾外生性占位,临床行部分肾切除术,临床分期pT1a期,术后无任何治疗,随访10 个月,未见肿瘤复发或
11、转移。绝大多数PRNRP与周围肾实质分界清楚或有纤维性假包膜,呈囊性或囊实性,具纤细复杂分枝乳头状图2 患者病理检查结构,衬覆单层立方或柱状细胞,形态温和,大小一致,胞浆嗜酸,细胞核特征性地位于远离基底膜的胞浆顶部即极向反转。大多数肿瘤核级低,WHO/ISUP 12级,Kim等 10 报道13.3%(4/30)患者PRNRP存在3级核。少数肿瘤出现鞋钉样细胞或透明细胞,伴含铁血黄素沉积。部分肿瘤乳头间质水肿、透明变性,含漂浮的巨噬细胞、淋巴细胞及少许肥大细胞;无砂粒体及图3患者免疫组化病理性核分裂象。个别病例出现骨组织化生,少数肿扩增曲线瘤出现灶性坏死、神经侵犯或局灶肾实质受累 4.1。免疫表
12、型上,PRNRP表达CK7、PA X 8、P50 4S,并特征性弥漫表达GATA3,同时不表达 CAIX、CD 10、CD 117、G12DTFE3、H M B45、A LK 及Vimentin。本例肿瘤与周围肾实质界限清楚,未侵犯肾实质,呈囊性,细胞核特征性地8910111213141516171819202122232425262728293031323334353637383940位于胞浆顶部即极向反转,免疫表型亦与上述文献报循环数道一致,特征性表达GATA3。GATA3表达于正常肾远曲小管和集合管,除在透明细胞乳头状肾细胞癌、少数嫌色细胞癌、嗜酸细胞瘤及部分乳头状腺瘤(papillar
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