不同部位乳头状涎腺瘤样肿瘤8例临床病理分析.pdf
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1、 ,:;网络出版时间:网络出版地址:不同部位乳头状涎腺瘤样肿瘤 例临床病理分析刘飞飞,秦瑞,宫琳,陈帅,张仁亚摘要:目的探讨乳头状涎腺瘤样肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断。方法回顾性分析 例不同部位乳头状涎腺瘤样肿瘤的临床病理资料,采用免疫组化 法和 法进行蛋白标记和 基因检测,并复习相关文献。结果患者平均年龄 岁,男女之比为 ,发病部位为腭部 例、鼻腔 例、食管 例、肺部 例。镜检:肿瘤边界清楚,具有双相分化特征,包括被覆鳞状上皮的外生乳头状结构和黏膜下的内生腺样结构。管腔衬覆双层或多层上皮,内层细胞呈柱状、立方或扁平,局灶增生呈乳头状突起,细胞质嗜酸性、核小,位于细胞底部;外层基底层细
2、胞呈梭形、扁平状或立方形,细胞质嗜酸性、稀少,两层细胞形态温和,未见病理性核分裂。免疫表型:腔内上皮细胞表达 ()、和 ,基底层细胞表达 、,增殖指数低(均 )。分子检测显示 突变阳性。患者均未见复发,预后良好。结论乳头状涎腺瘤样肿瘤属于唾液腺型肿瘤,常见于口腔的小唾液腺,也可发生在鼻咽、食管及肺等其他部位,熟悉该特殊类型肿瘤可避免误诊、漏诊。关键词:乳头状涎腺瘤样肿瘤;临床特征;组织病理学;免疫组织化学中图分类号:文献标志码:文章编号:():乳头状涎腺瘤样肿瘤是一种罕见的良性肿瘤,最常发生在硬腭,也可发生在软腭,包括颊黏膜、鼻腔、腮腺,较少发生在鼻咽部、食道和肺。年由 和 首先描述 ,截至
3、年共报道 余例 。乳头状涎腺瘤样肿瘤的组织学特征是存在外生性鳞状上皮乳头状增生和相邻的内生性腺状构型。鉴于乳头状涎腺瘤样肿瘤罕见且难以与其他恶性肿瘤区分,本文回顾性分析 例不同部位乳头状涎腺瘤样肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子特点、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献,旨在接受日期:作者单位:山东省济宁医学院附属医院病理科,济宁 海军第 医院肝胆外科,青岛 作者简介:刘飞飞,女,硕士,副主任医师。:张仁亚,男,主任医师,通讯作者。:提高临床和病理医师对该病的认识水平。材料与方法 临床资料收集 年济宁医学院附属医院诊治的 例乳头状涎腺瘤样肿瘤的临床资料,所有病例均由 名高年资病理医师重新复核诊断
4、。其中男性 例,女性 例,发病年龄 岁,平均 岁。方法所有标本均经 中性福尔马林固定,石蜡包埋,厚切片,染色,镜下观察。免疫组化染色采用 法,抗体包括 ()、和 ,均购自福州迈新公司。(,)在 自 动 染 色 机()上进行、使用 检测试剂盒()检测。分子检测使用核酸提取试剂(临床与实验病理学杂志 ;(),福建 )提取 ,然后使用 引物(试剂盒,福建 )进行 扩增 。对所有检测的标志物同时设置阳性和阴性对照,其中 突变标本进行重复验证,具体操作步骤严格按试剂盒说明书进行。结果 临床特征本组 例患者为局部不适或体检发现,无明显临床症状;例患者因疼痛接受腭部肿瘤治疗 个月。例患者中,例发生在腭部,例
5、发生在鼻腔,例发生在食管,例发生在肺部。所有患者均行肿瘤切除并送病理检查,肿物最大径 (表 )。表 例乳头状涎腺瘤样肿瘤临床特征病例性别年龄(岁)发病部位肿物最大径()治疗随访时间(月)男 左腭部手术 女 腭部手术 男 右侧鼻腔手术 男 鼻腔手术 女 食管距门齿 手术 男 食管 手术 男 左肺下叶背段 手术 男 右肺中叶 手术 病理特征肿瘤边界清楚,具有双相分化特征,包括被覆鳞状上皮的外生乳头状结构和黏膜下的内生腺性结构(图 )。乳头状结构表面覆盖着多层鳞状上皮,鳞状上皮在基底部逐渐移行为腺管样结构的柱状细胞,并向下延伸到深层间质(图 )。腺管样结构的管腔呈网状、弯曲的裂隙状,并可见瘤细胞向管
6、腔内形成乳头状突起(图 ),可扩张形成囊腔,并见嗜酸性沉积物(图 )。导管上皮为双层或多层结构,由腔内立方或柱状细胞和外层立方或扁平的基底细胞排列(图 )。腔内细胞呈圆形至椭圆形,细胞核温和,核仁不明显。局部肿瘤细胞核增大,核仁清晰,无异型性。管腔上皮细胞中可见少量的黏液细胞(图 )及嗜酸性上皮细胞(图 )。管腔和结缔组织周围可见炎症细胞浸润,包括浆细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。免疫表型和分子检测例导管管腔内上皮细胞表达 ()、和 (图 ),基底层细胞表达 、(图 )、和 ,腺体和鳞状肿瘤成分中 均显示中度或弱染色(图 ),增殖指数均小于 。分子检测结果显示肿瘤存在 突变(图 )。预后例乳头状涎
7、腺瘤样肿瘤患者均采用电话形式进行随访,随访截至 年 月 日,随访时间 个月,预后良好,均无复发和进展恶化。讨论乳头状涎腺瘤样肿瘤是一种少见、较有特点的良性唾液腺型肿瘤。复习文献报道的 例有详细资料的病例 表明:硬腭是最常见的部位,占 ,其他部位包括软腭、颊黏膜、鼻腔、上唇、腮腺等,还有 例少见病例位于食管黏膜。()涎腺肿瘤组织学分类中将其命名为乳头状涎腺瘤(,),与汗腺起源的皮肤乳头状汗管囊腺瘤的组织学相类似,且有相同的基因突变(突变)。该肿瘤发生在食管又被称为黏膜下腺导管腺瘤,年由 等 首次命名并提出若干诊断标准;近年,文献也有报道发生在肺的具有类似组织学表现的肿瘤 。其中男性 例,女性 例
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