成人神经皮肤黑变病一例临床特征分析及文献复习.pdf
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1、():.():.():.:陈诚姚祺敏胡晓燕等.输血后直接抗球蛋白试验结果阴性转阳性患者成分血输注效果分析.中国输血杂志():.():.:.():.:.():.():王晓平杨君青.直接抗人球蛋白试验阳性在贫血患者的分布特征及临床意义.河北医药():于洋孙晓琳马春娅等.例自身免疫性溶血性贫血患者血型血清学特征及输血疗效评估.中国实验血液学杂志():.():胡丽华王学锋阎石.临床输血学检验技术.版.北京:人民卫生出版社:李翠莹范秀.药物性抗体引起免疫性溶血反应的探讨.临床输血与检验():.(/):.:(收稿 责任编辑姜春霞):./.【基金项目】河南省高等学校重点科研项目()【作者简介】李京红通信作者
2、女 年 月生硕士副主任技师研究方向:神经感染与免疫成人神经皮肤黑变病一例临床特征分析及文献复习刘艳茹冯慧娜张博爱李京红郑州大学第一附属医院神经内科 郑州 关键词 神经皮肤黑变病黑色素细胞痣先天性脑膜黑色素细胞增多症黑色素肿瘤中枢神经系统中图分类号 摘要 目的:探讨成人神经皮肤黑变病()的临床特征、组织病理学、治疗及预后 方法:总结 年 月就诊于郑州大学第一附属医院的 例成年 患者的临床资料并系统性回顾国内外文献报道的成人 病例对其皮肤特征、临床表现、影像学、组织病理学、脑脊液、治疗及预后进行分析 结果:本例患者为 岁女性临床表现为颅高压、脊髓等神经精神障碍合并多发先天性黑色素细胞痣 示沿脑沟脑
3、回分布的 序列高信号脑积水伴弥漫性柔脑膜强化脑脊液发现黑色素细胞免疫组化染色阳性未发现中枢神经系统外肿瘤证据英文文献中收集成年 患者 例中文文献收集 例 巨大或多发黑色素细胞痣是该类型患者重要的皮肤特征主要分布于躯干(.)颅高压(.)、癫痫(.)是主要临床表现可累及脊髓(.)弥漫性脑脊膜及占位性病变是最常见的影像学特征可合并 畸形(.郑州大学学报(医学版)年 月 第 卷 第 期.)组织病理恶性比例高总体死亡率.(/)结论:临床特征具有年龄异质性 颅高压和癫痫及弥漫性脑膜病变和颅内占位性病变分别是成人 最常见的临床及影像学特征恶性比例高预后差 :().:.:.(.).(.)(.)(.).(.).
4、(.).:.神经皮肤黑变病()是先天性神经皮肤综合征的一种以先天性巨大或多发黑色素细胞痣(/)为外周特征同时伴有中枢神经系统()黑色素细胞异常增殖、累及脑脊膜或脑实质的一组疾病 该疾病罕见缺乏流行病学资料迄今文献报道的病例有 多例均以儿童发病为主 现报道郑州大学第一附属医院收治的 例成人 患者并结合文献进行回顾分析总结成人 的临床特点旨在提高临床医师对该病的认识 资料与方法.病例资料患者女性 岁 因“头痛 个月加重伴左侧肢体无力 月余”为主诉于 年 月 日入本院 患者 个月前无诱因出现间断头痛以双侧额颞区为主程度不重 当地医院颅脑/未见明显异常但头痛进行性加重有时呈雷击样伴恶心、呕吐 个月前出
5、现发作性左侧肢体无力偶有意识模糊持续 缓解 当地医院脑 增强显示右侧额颞叶、左侧颞叶及小脑幕脑膜增厚幕上脑室增宽脑膜炎可能性大 随后间断出现胡言乱语谵妄二便失禁既往史:糖尿病史 余年 甲状腺结节术后 口服优甲乐治疗 入院查体生命体征平稳 臀部、腰部、颈部、下肢多发黑色素细胞痣最大直径 不伴毛发增多、卫星痣(图)皮肤黑色素痣自幼存在 神经系统:神志清楚语言清晰反应略迟钝理解力减退近记忆力下降定向力正常 颅神经无明显异常 双上肢肌力 级腱反射()双下肢肌力 级膝腱反射()跟腱反射()肌张力正常 双侧病理征阳性 脑膜刺激征阴性 ().完善辅助检查、及抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、风湿结
6、缔组织病全套、传染病四项未见异常 颅脑 序列显示沿脑沟脑回分布的弥漫性高信号右侧半球显著幕上脑室系统扩张钆增强后双侧大脑半球表面多发强化信号(图)颈胸腰段脊髓 平扫无特殊异常胸段脊髓增强未见异常强化 脑脊液无色透明压力 (.甘露醇 静滴后 测定)抗酸、墨汁及革兰染色均阴性 白细胞计数 个/糖./蛋白./氯化物./细胞学可见散在异常细胞胞浆内可见黑色颗粒(图、)免疫组化染色:()()()()(图、)脑脊液病理:镜下见中等量散在分布的胞浆内富含色素的细胞细胞异型性不明显 脑脊液二代测序未见致病菌检出 彩超显示残余尿 胸部及腹盆彩超未发现肿瘤 全身 未发现明显代谢异常 左侧臀部皮肤痣病理:皮内痣 给
7、予甘露醇、抗凝、醋甲唑胺等对症支持治疗未见明显临床改善半月后出院 此后当地医院对症处理患者病情进行性加重 年 月初去世总病程约 个月图 患者臀部、:脑 示沿脑沟脑回分布的弥漫性 序列高信号、:冠状位及轴位脑 增强示脑积水伴弥漫性柔脑膜强化图 患者的颅脑影像、:胞浆内含黑色素颗粒的异常细胞(瑞姬氏染色 )、:免疫组化染色()结果示、和 均()图 患者的脑脊液细胞学结果郑州大学学报(医学版)年 月 第 卷 第 期.文献复习 以“”“”“”“”为关键词在 数据库检索收集成人(岁)的病例报告英文检索纳入 篇文献共 个成年病例(建库至 年 月)以“神经皮肤黑变病”“黑变病”“神经皮肤综合征”“黑色素瘤”
8、“黑色素痣”“黑色素细胞痣”“黑色素细胞增多症”为关键词分别在万方、维普、中国知网数据库检索中文检索到 篇文献共 个成年病例(建库至 年 月)结果文献复习共纳入 个成人 患者其中男 例女 例(男 女.)中位年龄()岁 英文文献报道的死亡患者共 例其中病理提示恶性 例良性 例中文文献报道的死亡患者共 例其中病理提示恶性 例良性 例不详为 例 出现神经系统症状后最短 个月死亡最长 英文文献统计的中位生存期为 个月(个月 )中文文献统计的生存期为 个月(个月 )临床表现、影像学、病理学、治疗及预后的特点见表 脑脊液生化检查:英文文献病例白细胞计数的()为(.)个/蛋白的()为.(.)/中文文献病例白
9、细胞计数为()个/蛋白为.(.)/将所有有明确病理诊断的病例(英文 例中文 例)及有随访资料的病例(英文 例中文 例)进行临床特征与病理及预后的相关性统计分析(表)其中恶性比例分别为.(/)和.(/)死亡率分别为.(/)和.(/)英文文献中以癫痫为唯一临床表现的共计 例:例死亡病理均为恶性 例为杏仁核病变病程分别为 和 行颞叶切除术临床症状明显改善 例病程最长 影像学为后颅窝蛛网膜囊肿 中文文献中以癫痫为唯一临床表现的 例预后或生存期不详表 文献报道的成年 患者临床特点临床特点例数英文文献中文文献核心临床症状 无症状/(.)(.)癫痫/(.)/(.)孤立癫痫/(.)/(.)颅高压症候群/(.)
10、/(.)脊髓症状/(.)/(.)发育迟滞/(.)/(.)精神认知障碍/(.)/(.)皮肤痣 按成年期预计达到的最大直径分类 /(.)/(.)/(.)/(.)按痣的分布位置 躯干/(.)/(.)仅头部/(.)/(.)仅肢体/(.)/(.)卫星痣/(.)/(.)影像学 脑部占位性/(.)/(.)脊髓占位性/(.)脑膜病变/(.)/(.)脊膜病变/(.)/(.)孤立颞叶/杏仁核/(.)/(.)脑积水/(.)/(.)颅内囊肿/(.)椎管囊肿/(.)畸形/(.)/(.)其他异常/(.)色素血管性斑痣性错构瘤/(.)脂肪瘤/(.)偏侧下肢肥大/(.)组织病理 脑脊液细胞学/(.)/(.)脑脊髓活检/(.)
11、/(.)尸检/(.)病理性质 恶性/(.)/(.)良性/(.)/(.)治疗 脑室分流/(.)/(.)放化疗/(.)/(.)肿瘤切除或致痫灶切除术/(.)/(.)预后 死亡/(.)/(.)临床稳定或缓解/(.)/(.)未缓解/(.):颅高压症候群包括头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等:包括头、面及颈部 ().表 文献报道的成人 患者临床与病理及预后的相关性项目病理恶性英文文献中文文献死亡英文文献中文文献皮肤痣/(.)/(.)/(.)/(.)/(.)/(.)/(.)/(.)临床表现 颅高压/(.)/(.)/(.)/(.)癫痫/(.)/(.)/(.)/(.)影像学 脑脊膜病变/(.)/(.)/(.)/(
12、.)占位性病变/(.)/(.)/(.)/(.)脑积水/(.)/(.):表 纳入的均为有病理诊断/随访资料的病例 分母为对应项目的病例总数分子为病理诊断为恶性或死亡的病例数 讨论 于 年由病理学家 首次描述 年 首次提出 的诊断标准年 进一步修订对先天性黑色素细胞痣()的大小及数量进行了细化(成年人 直径 新生儿及婴儿在头部的直径 躯干的直径 或 个的多发性)强调了皮肤与 不能同时恶变的病理学证据以此与转移性黑色素瘤鉴别 随着神经影像的广泛开展更多无症状的 患者被认识 年 等基于 提出新的修订诊断建议不再受限于有创性的组织病理学诊断 原发性黑色素细胞肿瘤起源于柔脑膜黑色素细胞 年 将其分为 类:
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