儿童颅内非典型畸胎瘤样_横纹肌样瘤的影像表现.pdf
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1、作者单位:武汉,华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)影像中心,武汉市儿童影像医学临床医学研究中心作者简介:曾光(),男,湖北武汉人,硕士研究生,住院医师,主要从事儿童C T和MR I影像诊断工作.通讯作者:邵剑波,E m a i l:S h a o j b s i n a c o m儿科影像学儿童颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像表现曾光,彭雪华,邵剑波【摘要】目的:探讨儿童颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/R T)的影像特点.方法:回顾性分析 年 月 年月在本院经病理证实的 例AT/R T患儿的临床和影像资料.例均行MR I平扫、DW I及对比增强扫描,例行 D
2、A S L及MR S检查,例行C T平扫.例中,男例、女例;年龄 岁,中位年龄 岁.结果:例中例肿瘤位于幕上,例位于幕下,跨幕上和幕下例;肿瘤最大径 c m;例肿瘤合并囊变 例,其中 例囊变位于外周,合并出血例.所有病灶呈不同程度强化,其中例呈明显环形不均匀强化;DW I上病灶呈不均匀高信号;A S L上例呈等灌注,例呈高灌注;MR S示肿瘤NAA降低,C h o升高.例肿瘤中侵犯脑膜例;伴有脑内转移例,其中例合并脑脊液播散.结论:颅内AT/R T的影像学表现具有一定的特征性,有助于鉴别诊断.【关键词】脑肿瘤;非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤;磁共振成像;儿童【中图分类号】R ;R 【文献标志码】A
3、【文章编号】()D O I:/j c n k i 开放科学(资源服务)标识码(O S I D):I m a g i n gf i n d i n g so f i n t r a c r a n i a l a t y p i c a l t e r a t o i d/r h a b d o i dt u m o r s i nc h i l d r e n Z E NGG u a n g,P E NGX u e h u a,S HAOJ i a n b o D e p a r t m e n to f I m a g i n gC e n t e r,Wu h a nC h i l d r
4、 e n sH o s p i t a l(Wu h a nM a t e r n a la n dC h i l dH e r l t h c a r eH o s p i t a l),T o n g j iM e d i c a lC o l l e g e,H u a z h o n gU n i v e r s i t yo f S c i e n c e&T e c h n o l o g y,Wu h a n ,C h i n a【A b s t r a c t】O b j e c t i v e:T oi n v e s t i g a t et h e i m a g i n
5、 gf e a t u r e so f i n t r a c r a n i a la t y p i c a l t e r a t o i d/r h a b d o i dt u m o r(AT/R T)i nc h i l d r e n,a n dt oi m p r o v et h ed i a g n o s t i ca b i l i t yo ft h ed i s e a s e M e t h o d s:T h ec l i n i c a l a n di m a g i n gd a t ao f p a t i e n t sw e r er e t r
6、 o s p e c t i v e l ya n a l y z e d,a l l c a s e su n d e r w e n tMR Ip l a i ns c a n,DW Ia n dc o n t r a s t e n h a n c e de x a m i n a t i o n,a m o n gt h e m c a s e su n d e r w e n t D A S La n dMR Se x a m i n a t i o na n d c a s e su n d e r w e n tC Tp l a i ns c a na sw e l l T h
7、e r ew e r em a l e sa n df e m a l e s,t h ea g e s r a n g e df r o mm o n t h st o m o n t h s,m e d i a na g ew a s y e a r s R e s u l t s:Am o n gt h e p a t i e n t s,w e r e l o c a t e d i nt h es u p r a t e n t o r i a l,w e r e l o c a t e di nt h e i n f r a t e n t o r i a l,a n ds p a
8、 n n e dt h es u p r a t e n t o r i a l a n di n f r a t e n t o r i a la r e a s T h et u m o r ss i z ev a r i e df r o m c m C y s t i cc h a n g ew a ss e e n i n c a s e sa n dh e m o r r h a g e i nc a s e s A l l l e s i o n ss h o w e dd i f f e r e n td e g r e e so fe n h a n c e m e n t
9、T h et u m o rh a dh i g hs i g n a l o nDW I O nA S L,c a s e s s h o w e de q u a l p e r f u s i o na n dc a s e s s h o w e dh i g hp e r f u s i o n T h eMR So f t h e l e s i o ns h o w e dad e c r e a s e i nNAAp e a ka n da n i n c r e a s e i nC h op e a k D u r am a t t e r i n v a s i o n
10、(o n ec a s e),i n t r a c e r e b r a lm e t a s t a s e(t w oc a s e s),a n dc e r e b r o s p i n a l f l u i dd i s s e m i n a t i o nw a ss e e ni no n ec a s e C o n c l u s i o n:I n t r a c r a n i a lAT/R Th a sc e r t a i nc h a r a c t e r i s t i ci m a g i n g m a n i f e s t a t i o n
11、 s,w h i c ha r eh e l p f u l f o rd i f f e r e n t i a l d i a g n o s i s【K e yw o r d s】B r a i nt u m o r s;A t y p i c a lt e r a t o i d/r h a b d o i dt u m o r;M a g n e t i cr e s o n a n c ei m a g i n g;C h i l d r e n颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(a t y p i c a l t e r a t o i d/r h a b d o i dt u m
12、o r,AT/R T)是一种罕见的恶性胚胎性肿瘤,占儿童原发中枢神经系统肿瘤的,.于 年首次发现,年正式命名,最具特征的组织学表现是横纹肌样细胞的存在,同时具有原始神经外胚层、间叶和或上皮组织特征的肿瘤成分,类似于畸胎瘤,但缺乏畸胎瘤不同组织的发育特征.AT/R T在临床上罕见,术前通常被误诊为髓母细胞放射学实践 年月第 卷第期R a d i o lP r a c t i c e,A u g ,V o l ,N o 图男,个月,小脑蚓部AT/R T.a)横轴面TW I示肿瘤以实性成分为主,周边区域可见多发囊变区(黄箭);b)A S L为彩图显示肿瘤内实性成分呈红色高灌注表现(黑箭).图女,岁,
13、左侧额叶AT/R T,跨中线生长累及右额叶.a)横轴面增强图像显示肿瘤呈明显不均匀强化,周边表现为环形曲带状强化(黄箭);b)矢状面增强图像示四脑室边缘有小片状异常强化灶(黄箭).瘤等其它颅内肿瘤.笔者回顾性分析 例经病理证实的AT/R T患者的临床特征和影像表现,并结合文献进行复习,旨在提高对AT/R T的影像诊断水平.材料与方法 临床资料搜集 年 月 年月在本院经手术病理确诊为AT/R T的 例患者的临床及影像资料.其中,男例、女例;年龄 岁,中位年龄 岁.主要临床表现:例表现为反复呕吐,其中例伴有眼球突出;例表现为抽搐伴意识丧失,其中例伴有高热;例为外伤后检查发现;例为左侧肢体乏力伴发热
14、;例为左侧面瘫伴头向右偏;例为头围增大.检查方法所有患儿检查前口服 水合氯醛(m L/k g)镇静,待安静入睡后再行检查.使 用G E D i s c o v e r y TMR磁共振仪.例均行常规平扫及增强扫描,例行DW I检查,例行MR S及三维动脉自旋标记(t h r e ed i m e n s i n o n a l a r t e r i a ls p i nl a b e l i n g,D A S L)成像,各序列主要扫描参数如下.TW I:T R m s,T E m s;TW I:T R m s,T E m s;DW I:T R m s,T E m i n i m u m,b
15、值 为 s/mm;多 体 素P R E S S序 列MR S:T E m s;D A S L:T R m s,T E m s,标记后延迟时间 m s;序列扫描层厚mm,层间距mm.增强扫描对比剂采用G d D T P A,剂量 m L/k g.例术前行头颅C T平扫.使用S i e m e n sS o m a t o mD e f i n i t i o nA S 排C T机,扫 描 参 数:k V,mA s,层厚mm.影像分析由一位主任医师和位住院医师共同阅片并记录以下MR影像表现:病灶部位、最大径线、出血、囊变及分布区域、瘤周水肿、强化特点、DW I信号及侵犯或转移情况.采用F u n
16、c t o o l 软件包对DW I、MR S及A S L图像数据进行处理和分析.A D C值测量方法:选取肿瘤实性部分勾画R O I,避开 钙 化、囊 变 区 域,R O I大 小 约 c m,连续测量个层面,取次测量的平均值.在 D A S L图像上测量肿瘤实性成分的最大脑血流量(m a x i m u mc e r e b r a l b l o o d f l o w,C B Fm a x),测量次取其平均值.在MR S图像上选取肿瘤实性成分及对侧镜像区域正常脑实质放置取样框,大小c mc m c m,测量波谱数据.结果 肿瘤部位和大小肿瘤位于幕上例,其中例位于透明隔室间孔,例位于脑实
17、质内;位于幕下例,其中例位于小脑蚓部,例位于左侧小脑半球及桥小脑角区,例位于第四脑室;跨幕上及幕下生长例.肿瘤最大直径 c m.MR I表现 例伴有囊变,其中 例囊变位于肿瘤外周区放射学实践 年月第 卷第期R a d i o lP r a c t i c e,A u g ,V o l ,N o 部分呈稍高密度,瘤内有小片状低密度囊变坏死区(黄箭)及点片状高密度出血灶及钙化灶(红箭).图光镜下显示肿瘤细胞弥漫分布,可见典型的横纹肌样细胞,包浆呈嗜酸性染色(,HE).图女,个月,右侧丘脑AT/R T,累及脑干、四叠体池及小脑蚓部.冠状面增强图像示幕上病灶呈明显环形强化(黄箭),右侧桥臂及小脑下蚓部
18、可见结节状强化灶(红箭).图男,岁个月,小脑蚓部AT/R T.a)横轴面DW I示肿瘤呈明显高信号(黄 箭),即 扩 散 受 限 表 现;b)A D C图显示肿瘤呈明显低信号(黄箭).图男,个月,右颞顶叶AT/R T,累及右侧基底节和丘脑.横轴面C T平扫示肿瘤密度不均,实性域(图 a),例位于中央;例伴有出血;例伴有瘤周水肿,轻度例,中度例,重度例;肿瘤强化不均匀,实性成分均有不同程度强化,以细线样强化居多,其中例肿瘤边缘呈明显环形强化(图 a).例肿瘤侵犯邻近脑膜,脑膜异常增厚、强化;例发生脑内转移,表现为脑实质表面有结节状强化(图),其中例伴有 脑 脊 液 转 移,表 现 为 四 脑 室
19、 内 异 常 强 化 结 节(图 b).DW I上肿瘤实性成分均呈高信号(图 a),在相应A D C图 上呈低 信 号(图 b),最 小A D C值 为 mm/s,平 均()mm/s;D A S L图像上肿瘤实性成分表现为以中等灌注为 主,其中例呈明显 高灌注(图 b),肿瘤C B Fm a x为 m L/(m i n g),平均()m L/(m i n g).MR S显示肿瘤内NAA峰降低,C h o峰升高.C T表现 例肿瘤在平扫图像上均以稍高密度为主(图),密度不均,其中例可见散在点状钙化灶,例可见斑片状高密度出血灶,所有病例瘤内均可见片状低密度坏死或囊变,例瘤周可见环形低密度水肿.肿瘤
20、邻近结构受压、移位,例伴梗阻性脑积水.病理表现肿瘤切面呈灰白色或褐色,质地为鱼肉状、胶冻状或豆腐脑样.镜下显示肿瘤细胞密集分布,可见坏死的横纹肌样细胞(图).免疫组织化学染色检查:抑癌基因整合酶相互作用分子(I N I )为(),波形蛋白(V i m e n t i n)为(),神 经 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白(G F A P)为()或部分(),细胞增殖指数(K i ).讨论 概述 年WHO中枢神经系统肿瘤分类通过I N I 蛋 白(S MA R C B 基 因)或 罕 见 的B R G 蛋 白(S MA R C A 基因)的改变定义了AT/R T,将其作为中枢神经系统胚胎性肿瘤中的独立
21、分类.目前公认的是AT/R T有三个分子亚群(AT R T T Y R、AT R T S HH和AT R T MY C),它们在表观遗传学上有很大放射学实践 年月第 卷第期R a d i o lP r a c t i c e,A u g ,V o l ,N o 的不同,.AT/R T发病年龄小,在成人中罕见,在岁前确诊.本组病例中所有患者年龄均在岁以下,与文献报道相符.有文献报道男性AT/R T发病率高于女性,本组病例中男性略多于女性.AT/R T恶性程度高,生长迅速,预后较差,约三分之一患者就诊时已有中枢神经系统转移,中位存活时间约为 个月.临床表现无特异性,主要表现为颅高压症状及颅内病灶所
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