TBA阳性自身免疫性脑炎一例.pdf
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1、论著699脑与神经疾病杂志2 0 2 3年第31卷第11期TBA 阳性自身免疫性脑炎一例罗珊珊任洁李志梅【摘要】目的探讨常规检测抗体阴性自身免疫性脑炎的诊断与治疗。方法去本文报道1例6 8 岁女性,根据临床及影像学诊断为自身免疫性边缘性脑炎,血与脑脊液自身免疫性脑炎抗体谱及副肿瘤抗体谱常规检测均为阴性,继续采用基于组织底物的实验(TBA)方法进行检测。结果使用猴脑组织切片对患者血清进行TBA染色,海马部位可见阳性信号,诊断为TBA阳性自身免疫性脑炎。结论临床上,对临床及辅助检查与自身免疫性脑炎相符,但常规抗体检测均为阴性的患者,可采用TBA法,以免漏诊误诊。【关键词】自自身免疫性脑炎;基于组织
2、底物的实验;癫痫发作中图分类号:R512.3文献标识码:A文章编号:10 0 6-351X(2 0 2 3)11-0 6 99-0 5TBA positive autoimmune encephalitis:a case reportLuo Shanshan,Ren Jiechuan,Li ZhimeiDepartment of Epilepsy,Neurology Center,Beijing Tiantan Hospital,Capital Medical University,Bejing 100070,ChinaCorresponding author:Li Zhimei,Email:
3、LAbstract Objective To explore the diagnosis and treatment of antibody negative autoimmuneencephalitis.Methods A 68-year-old woman was clinically and radiographically diagnosed with autoimmunelimbic encephalitis.The antibody profile of autoimmune encephalitis in blood and cerebrospinal fluid and the
4、 para-tumor antibody profile were negative by routine tests.Tissue based assay was continued to be used for detection.Results Monkey brain sections were used to stain the patients serum with TBA,and positive signals were foundin the hippocampus,which was diagnosed as TBA positive autoimmune encephal
5、itis.Conclusion Clinically,forpatients whose clinical and auxiliary examinations are consistent with autoimmune encephalitis,but whose routineantibody tests are negative,TBA method can be used to avoid missed diagnosis and misdiagnosis.Key wordsAutoimmune encephalitis;Tissue based assay;Epileptic se
6、izure自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一类由自身免疫反应所导致的中枢神经系统炎性疾病。自2 0 0 7 年Dalmau等2 报道首例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor,NM D A R)脑炎后,一系列神经元细胞内或细胞表面抗原抗体相关脑炎被发现,其中以抗NMDAR脑炎最常见3,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein1,LG I 1)抗体相关脑炎与抗-氨基丁酸B受体(-a mi n o b u t y r i c a c i
7、d t y p e B r e c e p t o r,G A BA BR)脑炎等4-6 。随着神经免疫学研究的不断发展和新抗体的不断发现,人们对AE的认识也逐渐深人。临床上有少数病例,临床表现及辅助检查(包括脑脊液检查、作者单位:2 550 2 0山东,淄博市中心医院工(罗珊珊);首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心癫痫科(任洁、李志梅)通信作者:李志梅,Email:l i z m 12 11 16 3.c o m神经影像学、脑电图等)与AE相符,但抗神经元抗体阴性,对抗体阴性者可继续采用基于组织底物的实验(tissue basedassay,T BA)方法进行筛查,以免漏诊误诊。病历资
8、料患者女性,6 8 岁,小学文化,以“发作性意识障碍9月余”于2 0 2 2 年11月8 日在首都医科大学附属北京天坛医院癫痫科住院治疗。患者9个月前无明显诱因出现发作性愣神,表现为意识不清,呼之无应答,正在进行的动作中断,伴口咽无意识咀嚼、吞咽,双手摸索,无意识行走等,持续约数十秒至2 min意识转清,醒后对发作过程无回忆,发作频率约1 2 次d。5个月前就诊于当地医院,予“左乙拉西坦1.0 gd-l”治疗,发作频率无明显变化。半月前就诊于北京天坛医院癫痫科门诊,加用“拉考沙胺”,发作频率较前无明显变化,但每次发作持700脑与神经疾病杂志2 0 2 3年第31卷第11期续时间缩短,约数秒后患
9、者可意识转清。患者近9个月出现记忆力下降,以近记忆力下降为主;精神行为异常,主要表现为性格改变,易激动,常自言自语并伴有重复性语言。患者自发病以来,饮食尚可,睡眠增多,大小便未见明显异常,近9个月体质量下降10 余斤。患者否认既往有缺血低氧性脑病、脑创伤病史,否认家族中有遗传性疾病及“癫痫”疾病家族史。入院查体:体温36.2,血压115/7 0 mmHg(1mmH g=0.133k Pa),心肺腹查体未见明显异常。神经系统查体:意识清楚,言语清晰流利,定向力及近记忆力减退,计算力尚可,脑神经(-),四肢肢体肌张力正常,肌力5级,四肢腱反射对称等,双侧指鼻试验、跟膝腔试验均稳准,感觉查体未见明显
10、异常,双侧病理征未引出。简易智力状态检查量表(MMSE):2 1分(定向力-4,回忆力-1,语言能力-3,复制图形能力-1);蒙特利尔认知评估量表(MOCA):15分(视空间执行能力-3,命名-1,注意-1,语言-2,延迟回忆-5,定向-3)。实验室检测:血常规、C反应蛋白、尿常规、肝功能、肾功能、血脂、血糖、血电解质、乙肝表面抗原、艾滋病抗体、梅毒螺旋体抗体、甲状腺功能、肿瘤标志物(癌胚抗原、糖类抗原12 5、糖类抗原199、糖类抗原153、甲胎蛋白、神经元特异性烯醇化酶)红细胞沉降率、C3+C4、类风湿因子、自身抗体谱、狼疮抗凝物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体谱等均未见明显异常。甲状腺
11、彩超:甲状腺弥漫性病变,甲状腺多发囊实性结节。妇科彩超、乳腺彩超、胸部CT及增强扫描无明显异常。颅脑MRI液体衰减反转恢复(FLAIR)序列可见双侧叶内侧高信号,增强扫描未见明显强化(图1)。注:FLAIR序列可见双侧叶内侧高信号图1颅脑MRI(FLA IR 序列)颅脑PET-CT可见双侧基底核区、丘脑、双侧顶枕叶、双侧海马、叶内侧多发氟脱氧葡萄糖(f l u o r o d e o x y g l u c o s e,FD G)代谢增高(图2)。注:双侧基底核区、丘脑、双侧顶枕叶、双侧海马、叶内侧FDG代谢增高图2颅脑PET-CT视频脑电监测未监测到发作事件,发作间期醒睡各期双侧额区尖波、棘
12、慢波及尖慢波,睡眠期右侧枕中后区棘波、棘慢波及尖慢波支(图3)。IFpI-AV2Fp2-AV3.F3-AV4F4-AV5C3-AV6C4-AV7P3-AV8P4-AV9.01-AV1002-AV11F7-AV12F8-AV13T3-AV14T4-AV15T5-AV16T6-AV17Fz-AV18Cz-AV19Pz-AVEKG20X5-0VM注:发作间期双侧额区尖波、棘慢波及尖慢波图3视频脑电监测脑脊液检测:压力150 mmH0(参考区间80180mmH,0),白细胞数1L-l(参考区间08L-),氯化物12 7 mmolL-l(参考区间118132mmolIL-l),糖4.36 mmolIL-
13、(参考区间2.504.50mmolIL-),蛋白2 9.6 8 mgdL-l(参考区间15.0 0 45.0 0 mgdL-)。脑脊液-淀粉样蛋701脑与神经疾病杂志2 0 2 3年第31卷第11期白1-42 10 53.7 0 pgmL-1(参考区间6 51pgmL),淀粉样蛋白1-40 4159.50 pgmL-(参考区间7000pgmL-),淀粉样蛋白1-42/淀粉样蛋白1-40 0.2 53(参考区间 0.0 5),总Tau蛋白321.59pgmL-l(参考区间399pgmL-),磷酸化Tau蛋白41.98 pgmL-l(参考区间50 pgmL-),突触核蛋白155.0 0 pgmL-
14、1(参考区间50 0-820pg mL-1)。血及脑脊液副肿瘤抗体谱抗Hu、抗Yo、抗Ri、抗Ma2、抗CV2、抗两性蛋白抗体(amphiphysin)均阴性。血及脑脊液AE抗体谱抗NMDAR抗体、抗LGI1抗体、抗GABABR抗体、抗接触蛋白相关性蛋白2(CASPR2)抗体、抗AMPAR1抗体、抗AMPAR2抗体、抗二肽基肽酶样蛋白6(DPPX)抗体、抗IgLON5家族蛋白5抗体、抗甘氨酸受体(GlyR)1抗体、抗GABAAR1抗体、抗GABAAR3抗体、抗代谢型谷氨酸受体(mGluR)1抗体、抗mGluR5抗体、抗纹状体多巴胺D2样受体(D2R)抗体、抗神经连接蛋白-3(n e u r e
15、 x i n-3)抗体、抗谷氨酸脱羧酶6 5(GAD65)抗体、抗KLHL11抗体、抗神经节乙酰胆碱受体(gAChR)抗体均阴性。血清TBA检测:使用猴脑组织切片对患者血清进行TBA染色,海马部位可见阳性信号(图4)。注:血清TBA染色,海马部位可见阳性信号图4血清TBA检测小脑部位无明显阳性信号。脑脊液TBA检测阴性。人院后给予“左乙拉西坦片10 0 0 mgdl,拉考沙胺片早50 mg晚10 0 mg”抗癫痫,静脉注射“免疫球蛋白(IVIg)(根据患者体质量按0.4gkgd-l静脉滴注共5d)免疫治疗。经上述治疗后,患者症状减轻,未再有意识障碍发作,住院2 w后出院。患者出院后继续予“左乙
16、拉西坦片10 0 0 mgd,拉考沙胺片早50 mg晚10 0 mg”抗癫痫治疗,出院3个月后患者于门诊复诊,诉近记忆力较发病时明显好转,易激动、大量重复性语言等精神行为异常症状基本消失,门诊复查MMSE评分2 6 分(定向力-2,回忆力-1,语言能力-1),MOCA评分18 分(视空间执行能力-3,命名-2,语言-1,延迟回忆-4,定向-2),颅脑MRI成像FLAIR序列双侧叶内侧高信号较前减低(图5)。随访至2 0 2 3年2 月,患者未再有意识障碍发作。RAF注:3个月后复查可见FLAIR序列双侧题叶内侧高信号较前减低图5颅脑MRI(FLA I R 序列)讨论本病历为老年女性,急性起病,
17、进行性加重,主要临床表现为癫痫发作、记忆力下降及精神行为异常,提示边缘系统受累。颅脑MRI成像FLAIR序列可见双侧叶内侧高信号,脑电图示发作间期双侧额区尖波、棘慢波及尖慢波等癫痫样放电,脑脊液常规及生化不支持中枢神经系统感染性疾病,既往病史及人院常规抽血化验结果不支持遗传性疾病及中毒代谢性疾病,颅脑MRI增强扫描未见明显强化,中枢神经系统肿瘤暂不考虑,脑脊液淀粉样蛋白及Tau蛋白检测结果可除外阿尔茨海默病引起的近记忆力下降,符合中国AE诊治专家共识(2 0 2 2 年版)7 关于自身免疫性边缘性脑炎的诊断标准。对患者的血及脑脊液行AE抗体18 项及副肿瘤抗体6 项检测均为阴性,故对患者血清及
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