肠白塞病的内镜特点与临床特征分析.pdf
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1、doi:10.3969/j.issn.1006-5709.2023.09.003第一作者简介:卢雪扬,在读硕士,研究方向:消化系统疾病的诊疗。E-mail:1119548369 通讯作者:林 锐,博 士,主 任 医 师,研 究 方 向:消 化 系 统 疾 病 的 诊 疗。E-mail:zdyfylinrui 肠白塞病的内镜特点与临床特征分析卢雪扬,刘冰熔,刘丹,林锐郑州大学第一附属医院消化内科,河南 郑州 450052【摘要】目的分析白塞病消化道内镜下表现与临床特点,以提高消化道受累的白塞病的诊治水平。方法收集 2013 年 1 月至2021 年 12 月于郑州大学第一附属医院收治的肠白塞病患
2、者,回顾性分析内镜下特征、一般资料、临床表现、实验室检查和病理学检查结果等临床资料。结果共纳入肠白塞病患者 67 例,男女比例为 1.21,发病年龄(3115)岁,中位病程 5 年(7 d40 年)。66 例有消化道症状,腹痛是最常见症状,其中半数以上(53.8%)为右下腹痛。内镜表现以溃疡为主,以回盲区最为常见,30 例(44.8%)患者同时多部位消化道受累,1 例(1.5%)仅小肠受累。病理学检查提示 7 例(10.6%)存在血管炎。直肠受累患者的红细胞沉降率显著高于直肠未受累患者(50.632.9)mm/h vs(24.020.0)mm/h,P=0.001,下消化道受累患者的血红蛋白水平
3、显著低于上消化道受累患者(103.622.7)g/L vs(131.217.7)g/L,P=0.001。40 岁及以上患者的内镜下多发溃疡发生率高(77.8%vs 51.0%,P=0.049),深大溃疡发生率低(11.1%vs 36.7%,P=0.042)。结论白塞病的消化道表现多样,回盲区溃疡是最常见的临床特征,需进行全面的内镜评估,完善胶囊内镜检查,长期随访,避免漏诊。部分内镜下表现与该病的临床特点密切相关。【关键词】肠白塞病;临床表现;内镜特点;诊断中图分类号:R574文献标识码:A文章编号:1006-5709(2023)09-0972-05收稿日期:2022-10-05Analysis
4、 of endoscopic and clinical characteristics of intestinal Behcets diseaseLU Xueyang,LIU Bingrong,LIU Dan,LIN RuiDepartment of Gastroenterology,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China【Abstract】Objective To analyze the endoscopic characteristics and clinical manife
5、stations of Behcets disease,and to improve the diagnosis and treatment of Behcets disease with digestive tract involvement.MethodsFrom Jan.2013 to Dec.2021,the Behcets disease patients with digestive tract involvement admitted in the First Affiliated Hospi-tal of Zhengzhou University were collected.
6、The clinical data including endoscopic characteristics,baseline demographic characteristics,clinical manifestations,laboratory examinations and pathological findings were analyzed retrospectively.ResultsA total of 67 Behcets disease patients with gastrointestinal involvement were included.The male t
7、o female ra-tio was 1.21.The onset age was(3115)years old,and the median disease duration was 5 years(7 days to 40 years).Sixty-six cases had gastrointestinal symptoms.Abdominal pain was the most common symptom,and more than half(53.8%)of them were right lower abdominal pain.Endoscopic characteristi
8、c was mainly ulcer,mostly in the ileo-cecal area.Thirty patients(44.8%)had multiple digestive tract involvement,and 1 patient(1.5%)only had small intestine involvement.Pathological findings revealed vasculitis in 7 cases(10.6%).Erythrocyte sedimentation rate in pa-tients with rectal involvement was
9、significantly higher than that in patients without rectal involvement(50.632.9)mm/h vs(24.020.0)mm/h,P=0.001.Hemoglobin levels in patients with lower gastrointestinal tract involvement were significantly lower than those in patients with upper gastrointestinal tract involvement(103.622.7)g/L vs(131.
10、217.7)g/L,P=0.001.The incidence of multiple ulcers in patients 40 years old was higher(77.8%vs 51.0%,P=0.049),while the incidence of deep ulcers was lower(11.1%vs 36.7%,P=0.042).ConclusionBehcets dis-ease has multiple gastrointestinal manifestations,and the most frequent endoscopic symptom is ileal
11、ulceration.In order to reduce the false negative rate,we need to conduct a comprehensive endoscopic evaluation,capsule endoscopy and long-term follow-up.Some endoscopic characteristics are closely associated with the clinical features of Behcets disease.【Key words】Intestinal Behcets disease;Clinical
12、 manifestations;Endoscopic characteristics;Diagnosis白塞病是一种以慢性全身血管炎为病理特征的自身免疫性疾病,原因不明且易复发,临床上主要表现为复发性口腔溃疡、外生殖器溃疡、眼炎及皮肤损伤,也可累及神经、消化道、血管、心脏、肾脏、关节等多个重要脏器及系统。累及消化道者称为肠白塞病,临床病例较少,血管炎驱动的复发性缺血特征导致了较高的穿孔率和消化道出血率,预后不佳。由于肠白塞病病程迁延,临床表现复杂,且无特异性诊断指标,容易漏279胃肠病学和肝病学杂志2023 年 9 月第 32 卷第 9 期Chin J Gastroenterol Hepato
13、l,Sep 2023,Vol.32,No.9诊、误诊,特别是以消化道症状为首发表现者,更常与炎症性肠病、肠道肿瘤、阑尾炎等疾病混淆。本研究回顾性阐述了 67 例肠白塞病患者的临床特征、内镜特点及两者间相关性,以期进一步提高临床医师对肠白塞病的诊治水平。1资料与方法1.1研究对象收集 2013 年 1 月至 2021 年 12 月郑州大学第一附属医院收治的肠白塞病患者病历资料,白塞病诊断标准按照 1990 年白塞病国际研究小组(International Study Group for Behcets Disease,ISGBD)分类标准1及 2014 年国际白塞病的诊断标准(Inter-nat
14、ional Criteria for Behcets Disease,ICBD)2。1.2数据采集采集患者的人口学特点、临床表现、实验室检查、内镜下特点及组织病理学特征。人口学特点包括性别、确诊年龄、发病年龄、病程,实验室检查包括白细胞计数、红细胞计数、血小板计数、血红蛋白含量、中性粒细胞百分比、红细胞沉降率、C 反应蛋白、抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic anti-bodies,ANCA)、免疫球蛋白、补体等。内镜下特点包括病变部位、镜下表现等。1.3统计学方法采用 SPSS 21.
15、0 统计软件进行数据分析,呈正态分布的计量资料用 xs 表示,比较采用t 检验。呈偏态分布的计量资料用 M(P25 P75)表示,比较采用 Wilcoxn 秩和检验。计数资料比较采用2检验,呈正态分布的计数资料采用 Pearson 相关性分析,呈偏态分布的计数资料采用 Spearman 相关性分析。P0.05)。表 1根据上下消化道受累情况肠白塞病患者性别、年龄、病程及实验室检查的差异Tab 1Differences in gender,age,course of disease and laboratory examination of patients with upper or lowe
16、r digestive tract involvement 项目上消化道受累(n=12)下消化道受累(n=29)P 值性别(男/女)9/312/170.05发病年龄(xs,岁)30.813.931.515.50.906病程(xs,月)56.351.469.966.60.533白细胞计数(xs,109 L-1)7.13.99.86.60.188红细胞计数(xs,109 L-1)4.40.73.70.70.007血小板计数(xs,109 L-1)208.660.8300.596.50.004血红蛋白(xs,g/L)131.217.7103.622.70.001中性粒细胞百分比(xs,%)57.61
17、2.671.613.10.003C 反应蛋白(xs,mg/L)23.435.041.347.70.249红细胞沉降率(xs,mm/h)17.019.130.921.10.056白蛋白(xs,g/L)40.74.437.44.80.045479胃肠病学和肝病学杂志2023 年 9 月第 32 卷第 9 期Chin J Gastroenterol Hepatol,Sep 2023,Vol.32,No.9表 2根据直肠受累情况肠白塞病患者性别、年龄、病程及实验室检查的差异Tab 2Differences in gender,age,course of disease and laboratory e
18、xamination according to rectal involvement项目直肠受累(n=11)直肠未受累(n=53)P 值性别(男/女)6/528/250.917发病年龄(xs,岁)27.616.531.515.30.458病程(xs,月)71.270.077.871.40.779白细胞计数(xs,109 L-1)11.48.77.94.30.048红细胞计数(xs,109 L-1)4.00.63.80.90.424血小板计数(xs,109 L-1)278.7105.4253.2110.50.485血红蛋白(xs,g/L)114.322.8107.825.00.431中性粒细胞百
19、分比(xs,%)72.917.366.614.60.212C 反应蛋白(xs,mg/L)58.858.330.940.60.06红细胞沉降率(xs,mm/h)50.632.924.020.00.001白蛋白(xs,g/L)37.64.438.05.30.810表 3根据发病年龄肠白塞病患者性别、病程、实验室检查及内镜下表现的差异Tab 3Differences in gender,course of disease,laboratory examination and endoscopic characteristics according to onset age项目40 岁以下发病(n=4
20、9)40 岁及以上发病(n=18)P 值性别(男/女)27/229/90.710病程(xs,月)96.090.551.261.60.057白细胞计数(xs,109 L-1)8.95.67.34.20.275红细胞计数(xs,109 L-1)3.90.83.60.90.212血小板计数(xs,109 L-1)262.9105.5242.8113.20.499血红蛋白(xs,g/L)110.325.1110.625.40.965中性粒细胞百分比(xs,%)67.814.766.915.90.814C 反应蛋白(xs,mg/L)34.945.234.042.50.942红细胞沉降率(xs,mm/h)
21、27.024.631.323.70.528白蛋白(xs,g/L)38.65.137.05.00.249溃疡(单发/多发)24/254/140.049深大溃疡(无/有)31/1816/20.0423讨论 白塞病是一种累及多个器官及系统的慢性复发性血管炎性疾病,病理表现为大、中、小动脉和静脉的血管受累,由土耳其医师 Behcet 在 1937 年首次报道,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼葡萄膜炎和皮肤病变为典型特征,还可累及关节、血管、胃肠道和中枢神经系统等部位3-4。该病平均发病年龄在 20 40 岁,发病机制尚不明确,具有明显的地域分布和人种差异,好发于东亚、地中海盆地东部和中东地区,有“丝绸
22、之路病”的别称。在我国发病率约为 14/100 0005-6。男女比例因区域而异,在大多数地中海、中东和亚洲国家,男性患病率普遍较高,相反,美国、北欧和东亚国家的女性患病率更高。明确合并有消化道器质性病变的白塞病被称为肠白塞病,发病率为 1%50%7-8。本研究中肠白塞病发病率为 6.1%,男女比例为 1.21。目前对于肠白塞病的诊断主要基于临床标准,暂无特异性的实验室生物标志物作为参考,如果患者既有肠道溃疡,又有符合 1990 年白塞病国际研究小组分类标准或 2014 年国际白塞病的诊断标准的临床表现1-2,一般可被诊断为肠白塞病。内镜检查作为重要检查手段,对可疑的患者进行病变部位多点活检,
23、病理学检查是诊断金标准,然而典型的血管炎很少在内镜活检或手术标本中观察到,本组患者中血管炎检出率仅为 10.6%(7/66),这可能与取材深度和取材时间有关,病理检出率低是肠白塞病漏诊率、误诊率高的原因之一。肠白塞病罕见且诊断困难,尤其是以消化道症状为首发表现的患者,易与结核等肠道感染性疾病或溃疡性结肠炎、克罗恩病等疾病临床表现重叠,因此,对患者进行长期完善的随访检查至关重要。肠白塞病的消化系统症状多发生于其他症状之后,最常见的症状包括腹痛、恶心、呕吐、腹泻和便血,本组患者多表现为腹痛,其中超过半数者为右下腹痛。病变可累及全消化道的任意部位,通常呈圆形或椭圆形、深大、单发溃疡,或多发且散在分布
24、边缘离散的溃疡,最常累及回盲部,直肠、肛门及弥漫性结肠受累较为罕见9。食管受累罕见,发病率为 2%11%。然而不同患者群体有不同表型,既往一项对我国台湾 28 例579胃肠病学和肝病学杂志2023 年 9 月第 32 卷第 9 期Chin J Gastroenterol Hepatol,Sep 2023,Vol.32,No.9肠白塞病患者的研究发现,胃十二指肠受累者占比可达 43%10。本组患者最常见回盲区受累,其次为食管受累、胃十二指肠受累,提示可疑消化道受累白塞病患者需完善胃肠镜检查,镜下表现为非常见部位的上消化道受累需考虑肠白塞病的可能。本研究中 1 例患者行胃肠镜检查未见病变,经小肠镜
25、检查发现回肠上端多发溃疡,然而小肠镜为侵入性操作且成本较高,胶囊内镜是公认的评估小肠病变的非侵入性诊断方式,在胃肠镜检查结果阴性的患者中,可通过胶囊内镜发现小肠溃疡11,既往一项包含 19 例肠白塞病患者的病例对照研究发现,几乎所有肠白塞病患者均能通过胶囊内镜观察到小肠病变12,对于有消化系统症状的白塞病患者,建议完善胶囊内镜检查评估小肠受累情况,这对早期诊断准确率的提高和减少漏诊有益。肠白塞病可引起肠穿孔、大出血等严重并发症,是其发病和死亡的主要原因之一,预后不佳。本研究中有 2 例患者因急性肠穿孔行外科手术修补,穿孔部位为回盲区深溃疡。14 例患者有阑尾手术史,其中 11例内镜表现为回盲区
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