1例尼曼匹克病C型行活体肝移植术的护理.pdf
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1、86第 41 卷 第 18 期2023 年 9 月处,系统化教育对提高患者遵医行为效果显著,与曾桂珍11研究结果一致。本研究应用于风湿免疫科 90%以上病种的患者,形成系统性的教育,不是单一疾病或单一检查治疗项目的宣教。评价内容包括患者对健康教育内容的掌握程度、心理情绪反应、就医依从性、患病复发率。与国内外文献不同12-17。综上所述,多媒体为主导的医护合作教育模式能提高风湿免疫病患者对疾病知识的认知,增强自我管理的能力,提高依从性,从而有效控制病情和疾病发展结局,促进部分患者回归工作岗位,减轻家庭经济负担,减少患者痛苦,显著提高经济效益及社会效益。同时本研究也存在不足,如时间及人员有限,未能
2、 100%应用于所有病例等,后续将进一步深入分析和应用。参考文献1 王妍华,罗静,何岚.医学伦理学视角下风湿免疫病慢病管理问题及对策探讨J.中国医学伦理学,2021.34(9):1214-1217.2 蒋芙蓉,冯芳,田盼霞.集束化健康教育方案在脑卒中患者康复中的实施J.当代护士,2017,(11):155-157.3 中华医学会风湿病学分会.2018 中国类风湿关节炎诊疗指南J.中华内科杂志,2018,57(4):242-251.4 中华医学会风湿病学分会,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,中国系统性红狼疮研究协作组.2020 中国系统性红斑狼疮诊疗指南J.中华内科杂志,2020,59(3)
3、:172-185.5 中华医学会内分泌学分会.中国高尿酸血症与痛风诊疗指南(2019)J.中华内分泌代谢杂志,2020,(1):1-13.6 金月波,何菁.2016 年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟原发性干燥综合征分类标准J.中华风湿病学杂志,2017,21(3):213.7Ward M M,Deodhar A,Gensler L S,et al.2019 Update ofthe AmericanCollege of Rheumatology/Spondylitis Association of America/Spondy-loarthritis Research and Treatme
4、nt Network R ecommendations for theTreatment of Ankylosing Spondylitis and Nonradiographic Axial Spondy-loarthritisJ.Arthritis Rheumatol,2019,71(10):1599-1613.8 李雯,汪彦君.曾小峰谈风湿免疫学科发展方向及路径J.中国卫生人才,2020(2):16-19.9LAI F T T,MA T W,HOU W K.Multimorbidity is associated with more subsequent depressive sympt
5、oms in three months:a prospective study of community-dwelling adults in Hong KongJ.Int Psychogeriatr,2018:1-5.10 李燕.2 型糖尿病患者胰岛素治疗态度、满意度和依从性的关系研究D.济南:山东大学,2013.11 曾桂珍.系统化健康教育对冠心病药物洗脱支架植入术后患者遵医行为的影响J.中华养生保健2020,38(4):41-42.12 赖迎秋,肖兰杰,向望.护士主导的概念验证健康教育在痛风性关节炎患者中的应用J.护理学杂志,2021,36(10):85-88.13 张媛.健康宣教对强直
6、性脊柱炎住院患者的护理效果研究J.继续医学教育 2019,33(3):101-103.14 颛孙雯,玄令美,张立秀.多媒体教育对消化内镜检查患者术前焦虑干预效果的meta 分析J.中国心理卫生杂志,2020,34(1):27-33.15 周奕,龚洪翰,刘金平.多媒体健康教育对磁控胶囊胃镜受检者的应用效果研究J.基层医学论坛,2021,25(13):1779-1782.16 赵莎莎.多媒体健康教育对消化内科患者遵医行为和自我护理能力的影响分析J.四川解剖学杂志,2020,28(2):103-106.17 严 茜 茜,顾 海 燕,刘 春 慧,等.多 媒 体 结 合 图 文 式 健 康 教 育在骨质
7、疏松椎体压缩性骨折患者中的应用J.检验医学与临床,2020,18(17):2678-2680.1例尼曼匹克病C型行活体肝移植术的护理金 晶 陆晔峰*(上海交通大学医学院附属仁济医院护理部,上海,200127)摘 要:病史摘要:患儿男性,出生 2 个月 29 天,因“发现皮肤巩膜黄染近 3 个月”入院进一步检查。症状体征:患儿出生后无明显诱因下出现皮肤巩膜黄染,进行性加深,伴尿色加深,大便色浅,偶有腹胀,胃纳差,无呕吐、便血或黑便,无皮肤黏膜出血。诊断方法:基因检测,基因检测提示:NPC1 型相关基因 NPC1 存在两处杂合变异,NPCI c.2240dup(p.G749Rrs*23)母源、c.
8、3425TC(p.M1142T)父源,明确诊断为:“尼曼匹克病 C 型”。治疗方法:组织多学科 MDT讨论,确认手术时机及治疗方案,优化围手术期管理。临床转归:成功实施活体肝移植手术,恢复顺利,提高了生活质量。本文适合阅读人群:器官移植学科。关键词;尼曼匹克病 C 型;基因检测;肝移植手术中图分类号:R617 文献标识码:A 文章编号:1009-8011(2023)-18-0086-051尼曼匹克病(Niemann-Pick disease,NPD)是一组常染色基金项目:上海市闵行区自然科学研究课题(2021MHZ021)。作者简介:金晶(1983),女,汉族,籍贯:上海市,本科,主管护师,研
9、究方向:肝移植护理,儿童肝移植术后随访管理。*通讯作者:陆晔峰,E-mail:。体隐性遗传的脂质贮积性疾病。根据基因突变,发病机制分为 A、B、C、D 四种类型。A 型、B 型是由于 SMPD1 基因突变导致其编码的鞘磷脂磷酸二酯酶缺陷导致酸性鞘磷脂沉积于溶酶体内;C 型、D 型是由于 NPC1 和 NPC2 基因突变,组织细胞内胆固醇运输障碍导致游离胆固醇沉积所致。NPC 病变87第 41 卷 第 18 期2023 年 9 月胆道 1 支,各吻合口满意,术中出血 100 mL,输血 2 U。手术成功完成,带气管插管返回移植监护室继续治疗。2022 年 2月 4 日顺利出院。肝移植术后 1 个
10、月,随访过程中发现患儿肝功能异常升高,门诊随访逐步增加免疫抑制剂他克莫司服用剂量,将他克莫司药物浓度提升到目标血药浓度范围2-3,肝功能逐步恢复正常。术后 2 个月患儿左肩接种卡介苗部位出现皮肤破溃,红肿伴渗液,遂到儿童医学中心感染科就诊,在局部麻醉下对病灶组织行病理活检,活检后患儿出现呼吸频率增快,持续低氧血症,经过鼻导管吸氧及头罩式吸氧,测经皮氧饱和度波动在 90%95%,患儿呼吸急促未能改善,入院时肺部 CT 检查提示双肺大片渗出,考虑存在重症肺炎,经过与家长沟通,转入重症监护室进一步高级生命支持,麻醉下完善支气管镜下肺泡灌洗术,NGS 提示卡氏孢子虫、巨细胞病毒阳性,卡疤活检病理抗酸染
11、色阳性,NGS 提示牛型结核分枝杆菌,予以 SMZ 治疗卡氏孢子肺炎,更昔洛韦抗病毒,美平、斯沃抗感染,甲强龙抗炎性反应,异烟肼、利福平抗结核治疗,同时调节免疫抑制剂用量。1.4 原因 患儿移植术前,已经出现急性肝衰竭表现,营养状况低下,后历经肝移植手术,大手术创伤、免疫抑制剂的运用,导致患儿免疫力低下,易获得机会性感染。卡氏孢子虫肺炎常多见于获得性免疫缺陷综合征、实体器官移植使用免疫抑制剂及肿瘤放化疗的患者4-5。1.5 结果 患儿肺部感染得到控制,2 周后顺利撤离呼吸机,经过后续抗感染治疗后顺利出院。出院后跟踪随访,患儿肝功能指标稳定,复查肺部 CT 好转。肝移植前后肝功能动态变化及术后免
12、疫抑制剂使用情况,见表 1。2 护理2.1 低氧血症的护理 呼吸困难、低氧血症是卡氏孢子虫肺炎的首发表现。本例患儿在局麻下行卡疤组织活检后,出现呼吸急促,高达5070 次/min,经皮氧和维持在 76%80%,鼻导管吸氧无法缓解呼吸困难的症状,经皮氧和持续低于 95%,肺部的感染引起肺间质纤维化,导致肺气体交换障碍。需提高氧合,改善肺的通气障碍,纠正低氧血症。患儿使用口气管插管接常频呼吸机通气,根据患儿体重选择内径大小适合的气管导管,妥善固定,护理人员每班定时做好肺部听诊,确保气管在位,严格执行无菌护理操作,采用密闭式吸痰管的吸痰方式,保证呼吸环路管道的无菌性、密闭性,同时能避免平均气道压消失
13、,防止已扩张的肺泡再次塌陷。配合医生运用药物维持患儿适度镇静,并每日评估患儿镇静效果。监测患儿气道平台压变化,根据动脉血气分析结果及时调整机械通气相关呼吸参数。2 周后患儿成功撤除呼吸机,延续高流量湿化治疗仪续贯氧疗6-7。患儿呼吸机辅助通气治疗期间部分动脉血气监测数据,见表 2。常累及内脏器官和广泛的神经系统,一般发病年龄越小,病程越重,短期内会导致患儿病死1。本例患儿以胆汁淤积症状为首发症状,短时间内出现急性肝脏功能衰竭征兆,通过基因诊断最终明确诊断为尼曼匹克病 C 型。本案例通过积极救治,成功施行了活体肝移植术,改善了肝功能,缓解了原发疾病的发展进程。患儿在肝移植术后 2 个月,因免疫力
14、低下,获得性感染卡氏孢子虫肺炎,迅速发展成重症肺炎,危及患儿生命安全,临床医师及时明确肺炎原因,合理用药,并辅以呼吸机支持改善肺通气,成功救治患儿生命。此外,治疗期间的病情观察、气道护理、用药护理也是其中关键的一环。1 临床资料1.1 病例资料 患儿男性,出生 2 个月 29 天,因“发现皮肤巩膜黄染近 3 个月,明确诊断尼曼匹克病 1 个月”入院。现病史:患儿出生后无明显诱因出现皮肤巩膜黄染,进行性加深,伴尿色加深,大便色浅,偶有腹胀,胃纳差,无呕吐、便血或黑便,无皮肤黏膜出血。在外地儿童医院就诊,显示肝功能异常增高伴胆汁淤积,怀疑“胆管闭锁”行探查术后未确诊,完善基因检测,基因检测提示:N
15、PC1 型相关基因 NPC1 存在两处杂合变异,NPCI c.2240dup(p.G749Rrs*23)母源、c.3425TC(p.M1142T)父源,明确诊断为:“尼曼匹克病 C 型”,并予泽维可 0.5 片 QD 口服治疗,患儿病情无好转,黄疸持续升高,精神差,转诊到本市儿童医学中心重症监护室对症治疗。Child-Pugh 肝脏疾病严重程度评分:8 分 B 级,鉴于患儿原发疾病已经出现急性肝脏功能衰竭表现,威胁患儿的生命,且尚未出现神经系统累及表选,患儿家长表达强烈挽救患儿生命的意愿,完善术前评估后,明确治疗方案,以降低患儿病死风险。1.2 专科检查 患儿神清,精神一般,头围 35 cm,
16、前囟平软,大小2 cm2 cm,全身皮肤重度黄染,巩膜黄染,双侧甲状腺未摸及肿大,呼吸稍促,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿啰音,心音有力,律齐,未闻及杂音,腹部膨隆,腹部静脉显露,经脐腹围 40.5 cm,最大腹围 43.6 cm,有液体波震动感,肝肋下8 cm,中等硬度,边缘锐利,脾大,甲乙线 11 cm,甲丙线12 cm,丁戊线 0 cm,质韧,边缘锐利,未见骨骼畸形,四肢肌力,肌张力无异常,神经系统检查异常(-)。1.3 治疗 考虑到患儿病情危重,儿童医学中心重症监护室召集营养科、小儿普外科、感染科会诊,评估患儿的营养状态、肝肾功能、神经系统情况及感染现状,予以对症处理,维持患儿内环境稳态
17、,完善肝移植术前评估,为手术创造条件。2022 年1 月 15 日,患儿在全麻下行活体肝移植术。术中见腹腔无粘连,肝脏 12 cm10 cm8 cm,呈胆汁淤积性肝硬化表现,与周围组织无粘连,黄绿色,质韧,黄褐色腹水约 600 mL。门静脉主干未及血栓,盆腔脏器未及明显肿块,供肝左外叶减体积 200 g,显微镜吻合肝动脉 1 支,新建 Roux-en-Y 胆肠吻合88第 41 卷 第 18 期2023 年 9 月2.2 特殊用药观察及指导 复方磺胺甲恶唑片(每片含活性成分磺胺甲恶唑 0.4 g 和甲氧苄啶 0.08 g)是治疗卡氏孢子虫肺炎的首选药物,药物机制是干扰叶酸的代谢而杀灭孢子虫。磺胺
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