高分辨率CT诊断特发性肺纤维化:有效开展多学科讨论.pdf
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1、教学园地高分辨率 诊断特发性肺纤维化:有效开展多学科讨论陈利华 张久权 【摘要】特发性肺纤维化()是一种进行性纤维化的间质性肺病()由于 的特征性影像学征象并不是唯一的诊断依据还取决于其临床背景因此在理解和分析 影像征象时临床信息的重要性也不容忽视 在临床资料缺乏或高分辨率()诊断不确定的情况下有必要由具有 鉴别诊断经验的肺科医生和放射科医生进行多学科讨论()以明确诊断 版的成人 和进行性纤维化诊疗指南建议 表现为普通型间质性肺炎()或很可能 型的患者如在 后诊断为 则无需肺活检 然而关于如何有效开展 的研究报道不多 为此在这篇文章中我们阐述了 在诊断 中的核心作用并对多学科之间如何针对 诊断
2、 开展有效的沟通进行了探讨 :【】()().().().().:./.基金项目:重庆市科卫联合医学重点项目(.)重庆市科卫联合医学面上项目(.)作者单位:重庆重庆大学附属肿瘤医院影像科 特发性肺纤维化()是一种慢性间质性肺疾病()其特征为进行性纤维化和肺功能丧失最终导致病人死亡 发病率低主要累及老年人流行病学数据表明从诊断 到死亡的中位生存时间仅为 到 年 但是如果能够早期诊断并接受针对性的药物治疗其生存时间极有可能得到改善甚至还有进行肺移植治疗的机会 与其他形式的 的临床表现相似但治疗策略却不同因此准确诊断 具有重要的临床价值而高分辨率()在 诊 断 中 扮 演 着 重 要 的 角色 如果
3、表现为典型的普通型间质性肺炎并且能够排除其他导致 的病因那么在这种情况下就可以做出 的诊断 此外如果 表现出一些典型的非特异性间质性肺炎的征象则强烈提示其他诊断 因此有丰富诊断经验的肺科医师与放射科医师(如果可以联合病理科医师和风湿免疫科医师)进行多学科讨论()是做出 诊断的关键 年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科协会在 版的基础上联合发布了 年版成人 和进行性肺纤维化()诊疗指南 新版指南建议对于 表现为普通型间质性肺炎()或很可能 型的患者如果在 后诊断为 无需进行肺活检 由此可见 在 诊断流程中的重要性是不言而喻的 在这篇文章中我们描述了 扫描在 诊断中的核心作用以
4、及对肺科、放射科临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期和/或病理科之间如何针对 诊断 开展有效的沟通进行了探讨一、诊断 标准及 扫描要求 诊断的核心依据是 检查的特征性表现和解释 如果 检查不能明确诊断而确诊 的获益又远大于活检的风险时则临床可能需要进行肺活检 年发布的成人 和进行性纤维化诊疗指南指出 的放射学和组织病理学都表现为特征性的 其 的诊断标准主要是胸膜下网状结构异常包括蜂窝样改变和/或牵拉性支气管扩张(见图)蜂窝影被定义为聚集的厚壁囊性空腔直径一般在 之间囊腔的大小和数量往往随着疾病的进展而增加 蜂窝影在 上与其他线状和网状病变能够较好区分(见图)但必须与间隔旁型肺气肿和肺泡扩张伴纤维
5、化进行鉴别 该指南强调蜂窝影是在纤维性肺泡间隔塌陷和终末气道扩张后发展而来的因此牵拉性支气管扩张和蜂窝影是一个连续的过程本质一样 如果 表现为典型的蜂窝影和/或牵拉性支气管扩张就可以确定为 但是 并非 所特有的纤维化性过敏性肺炎、结缔组织病相关 也会表现为 在放射学上难以和 所致的 区分需要警惕 纤维化性过敏性肺炎在放射学上除了表现为 外还可能出现过敏性肺炎相关的特征性表现如马赛克征同时出现蜂窝状改变和马赛克征时应考虑过敏性肺炎相关 此外不少 患者的影像学表现并不典型 为此该指南根据 表现定义了四种影像学表型分别为 型、很可能 型、不确定 型和其他诊断(见表)图 两例特发性肺纤维化患者的:典型
6、 表现显示以网状阴影、牵引性支气管扩张(红箭头)和蜂窝区为特征的纤维化(黄箭头):显示形成胸膜下线的蜂窝影(黄箭头)以及扩张的支气管(红箭头)图 简图示 上可显示的线状病变和网状病变表 在 上的四种影像学表型 型很可能 型不确定 型其他诊断病灶分布特征胸膜下和基底部为主正常肺组织中有纤维化可能不对称分布偶尔呈弥漫分布胸膜下和基底部为主正常肺组织中有纤维化弥漫分布视具体病因而定 特征蜂窝状改变伴/不伴牵拉性支气管扩张小叶间隔不规则增厚磨玻璃影通常在网状病变中牵拉性支气管扩张可能有轻度磨玻璃影纤维化但不具有特征性视具体病因而定活检阳性率大于 至 至 小于 在临床实践中我们需要使用合适的 扫描方案以
7、确保 的关键影像学特征或与 诊断有争议的关键影像学特征都能够有效展示 当前 诊断的国际指南也对评价 的最佳 技术给出了建议 其中包括应在仰卧位进行轴位平扫如果相关结构被遮盖时也可使用俯卧扫描当然越来越多的医院选择同时采集仰卧位和俯卧位图像这可能会成为一种标准的临床实践模式扫描视野应只包括肺部以最大化提高平面内空间分辨率 扫描时相包括吸气相和呼气相在患者屏气时进行扫描 小叶空气潴留是过敏性肺炎或结缔组织病的特征性表现而呼气相扫描有助于排除这临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期种征象因此评价 时 扫描方案中强制要求呼吸相扫描 扫描层厚应选择薄层可以是连续的或非连续的并且使用高空间分辨率重建算法或骨算
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