原发性子宫颈卵黄囊瘤1例并文献复习_许水清.pdf
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1、个案报道原发性子宫颈卵黄囊瘤 例并文献复习许水清,王明,樊蓓,吴玉梅基金项目:北京市医院管理局临床医学发展专项经费资助(项目编号:)作者单位:北京,首都医科大学附属北京妇产医院 北京妇幼保健院作者简介:许水清,首都医科大学妇产科专业型硕士研究生在读,主要研究方向为妇科肿瘤通信作者,:【关键词】卵黄囊瘤;内胚窦瘤;子宫颈;病例报告【中图分类号】【文献标志码】【文章编号】():.卵黄囊瘤又称内胚窦瘤,是来源于女性生殖细胞的一种高度恶性肿瘤,主要发生在婴儿及青少年。常起源于性腺,如卵巢,沿中线分布。大约 会出现在卵巢以外的生殖器官,如骶尾部、胸部(主要是纵隔)、阴道、脑(主要是松果体)和腹膜后等部位
2、。该肿瘤生长迅速,恶性程度极高。随着对该肿瘤研究的深入,发现卵黄囊瘤对化疗十分敏感,可通过保守性手术和化疗的方法达到较高的治愈率。本文对 例原发性子宫颈卵黄囊瘤病例进行探讨,并复习文献,为临床诊治提供参考。病例资料患者,女,岁,未婚,无性生活史。月经初潮 岁,平素月经规律,天,月经量中,无痛经。既往有阑尾炎手术史,其母亲因患“骨肉瘤”去世。患者主诉因“阴道不规则出血 个月”于 年月 日就诊于我院。经患者知情同意后行妇科检查:外阴未婚型;阴道口处女膜缘可容一指,阴道通畅;宫颈外生菜花样肿物,直径约,表面坏死,有烂肉样组织掉出,触诊阴道穹窿完整;子宫中位,常大,质中,双附件及双侧宫旁软,未及异常;
3、直肠黏膜光滑,退指无血染。查体时宫颈肿物部分组织脱落,遂将脱落组织送至我院病理科行病检。病理回报提示宫颈分化差的恶性肿瘤,伴坏死,建议免疫组化进一步明确诊断。同时行盆腔增强 检查,结果提示子宫后倾,大小约 ,子宫内膜厚约 。子宫颈外口病变向下突入阴道但未达阴道下,阴道穹隆显示不清,宫旁未受累,膀胱、直肠与宫颈间隙存在。左侧髂血管周围见短径约 淋巴结,双侧输卵管卵巢均未见明显异常。胸部 平扫未见异常,腹部 增强扫描提示肝胆脾胰未见异常,左侧髂血管旁见增大淋巴结影,短径约,提示转移可能。肿瘤标志物 .(正常值 ),余卵巢肿瘤标志物正常。半月余后于我院复查,肿瘤标志物 上升至 (正常值 ),其余肿瘤
4、标志物正常(.,.,.,.,.)。综上,初步诊断为子宫颈恶性肿瘤 期。因病理类型不能明确,同时局部病灶大并表面坏死严重、出血,未能行 检测,基于当时状态,尚无直接手术条件。故与患者及家属沟通,为延缓病情进展,拟先行新辅助化疗后再根据免疫组化结果决定下一步治疗。根据 年宫颈癌 指南,予 方案化疗(具体用药:紫杉醇 卡铂 ),化疗过程顺利,化疗后 周阴道出血量较前减少,但持续 后出血量增加如既往。此时免疫组化结果回报:()(),(野生型),(),(局灶 ),(灶 ),(),(),(),(),(),(),(部分 ),(局灶 ),(),(灶 ),(),(),(部分 ),(部分 ),(),结合形态学及免
5、疫组化结果,考虑生殖细胞肿瘤,卵黄囊瘤可能性大。从临床角度,综合患者病史、妇科查体、血清、影像学特征以及免疫组化结果,考虑为原发性宫颈卵黄囊瘤可能性大,但是也不能排除原发于卵巢的卵黄囊瘤。患者接受 方案化疗后第 周评估宫颈局部肿瘤情况,妇科检查发现宫颈病灶较前缩小不明显,同时复查 不降反升至 。经过分析,考虑患者对 方案化疗效果不敏感,结合病理及免疫组化结果,考虑原发于宫颈的卵黄囊瘤可能大,遂第二程化疗更换为 方案化疗(具体用药:博莱霉素 万单位 ,依托泊苷中国计划生育和妇产科 年 第 卷 第 期 ,顺铂 ),当 方案化疗结束后第 天,阴道出血明显减少,化疗 周后妇科查体宫颈口见菜花样肿物直径
6、缩小至约 ;较前明显下降至 ,评估 化疗方案有效。第一程 方案化疗之后,间隔 再次行第二疗程 方案化疗,于化疗后第 天阴道出血停止,周后妇科查体宫颈肿瘤缩小至 ,复查 降至 ,再次评估,提示宫颈病灶缩小至 ,左侧髂外血管旁淋巴结短径缩小至 。化疗方案第二疗程(第三程新辅助化疗)结束后 周,患者复查,下降幅度较前缩小,趋向平台期。同时鉴于宫颈肿瘤缩小明显,已具备手术条件,但肿瘤原发部位不能明确,不排除卵巢存在隐匿性肿瘤可能。在患者及家属充分知情后,患者选择经腹广泛性全子宫切除术 双侧输卵管卵巢切除术 盆腔淋巴结清扫 骶前淋巴结切除 腹主动脉旁淋巴切除 大网膜切除术。术中留取腹腔冲洗液 送细胞学检
7、查。术中探查子宫正常大,表面光滑,可活动,宫颈明显质地硬,最大径线约 ,子宫前壁下段、宫颈与膀胱致密粘连,子宫后壁与直肠局部致密粘连。左、右侧输卵管卵巢外观无明显异常。双侧宫旁弹性好。大网膜水肿增厚,表面无肉眼可见肿瘤结节,盆、腹腔腹膜无肿瘤结节。肠壁、横隔、肝、脾、胃无明显异常。左侧髂外淋巴结饱满,短径约 ,其余各部位盆腔淋巴结、腹主动脉旁淋巴结及骶前淋巴结均无肿大。手术过程顺利,术后剖视子宫及附件,可见宫颈外口菜花样肿物,大小约 ,切面灰黄灰红质中,肉眼可见侵及宫颈管壁浅肌层,阴道壁及穹窿尚光滑,子宫内膜光滑,双侧输卵管卵巢肉眼未见明显异常。术后第二天复查 降至.。术后病理回报:宫颈原发卵
8、黄囊瘤,肿物浸润 且 宫颈管壁厚,局灶外膜可见小灶肿瘤组织,可见脉管癌栓,右侧骶韧带可见小灶肿瘤组织浸润,双侧主韧带、骶韧带及阴道穹窿、阴道残端未见肿物累及;子宫内膜萎缩性改变,局灶腺体嗜酸性化生及黏液化生;左侧卵巢内偶见小灶肿瘤组织及脉管癌栓,卵巢周围可见游离的肿瘤组织;双侧输卵管及右侧卵巢未见显著病变。网膜组织,局灶小血管充血,可见间皮增生。淋巴结可见肿瘤转移(),为左髂外淋巴结。免疫组化结果:(),(),(),(局部),(),(),(),(),(),(小 灶 ),(),(),(局灶 ),(部分 ),()。经与病理科会诊,再次确认卵黄囊瘤为宫颈原发性肿瘤,从病理角度分析,左卵巢内偶见小灶肿
9、瘤组织及周围可见游离肿瘤组织,考虑由于宫颈肿瘤脉管内癌栓转移所致,结合术前影像学结果未显示卵巢病灶证据,以及从宫颈肿瘤侵袭方式及范围综合考虑符合宫颈原发卵黄囊瘤。术后继续补充 方案化疗。相关文献学习 流流行行病病学学特特征征卵巢恶性生殖细胞肿瘤(,)是一种罕见的卵巢肿瘤,约占所有卵巢恶性肿瘤的,包括无性细胞瘤、卵黄囊瘤、胚胎癌、非妊娠性绒癌、畸胎瘤以及混合性生殖细胞瘤。可发生在不同年龄组,常见于儿童及青少年,以 岁发病率最高。其中卵黄囊瘤约占 .。在婴儿及年轻女性中常见,在 岁以上的女性中少见。通常起源于性腺(卵巢、睾丸),并沿身体的中轴分布。估计只有 的卵黄囊瘤起源于性腺外,常见的报道部位有
10、骶尾部、胸部(主要是纵隔)、阴道、脑(主要是松果体)和腹膜后。甚至有病例报告卵黄囊瘤出现在头 颈区域、网膜、肝胆系统、子宫(子宫内膜、子宫颈)及外阴等。不同部位的卵黄囊瘤对于年龄具有倾向性,如阴道卵黄囊瘤几乎只见于年龄小于 岁的女婴,纵隔卵黄囊瘤通常见于年轻的成年男性。本例患者 岁,中年女性,发病年龄晚于卵巢卵黄囊瘤,且原发病灶位于子宫颈,较为罕见。发发病病机机制制目前卵黄囊瘤的发病机制尚不清楚。关于性腺外卵黄囊瘤的发生具有以下几种理论,包括:胚胎发生过程中生殖细胞的异常迁移;体细胞异常分化;来源于体细胞瘤的多潜能干细胞;对于原发性子宫内膜卵黄囊瘤,有研究报道起源于不完全流产后残留的胎儿组织可
11、能;来源于隐匿性原发性腺的转移。病病理理特特点点文献报道卵黄囊肿瘤平均直径为 ,大体标本通常具有光滑的外表面。剖面特点是具有混合的固体和囊状成分。固体成分呈淡灰色至黄色,有大面积出血和坏死,肿瘤呈柔软、湿润、蜂窝状的外观。而显微镜下卵黄囊肿瘤的病理特征是具有类似于原始卵黄囊(卵黄素)细胞结构的生殖细胞肿瘤,可以有十种不同的微观模式:微囊型、内胚窦型、实性型、肺泡腺型、多泡卵黄型、黏液瘤型、乳头型、大囊型、肝样型和腺型。尽管这些组织模式之间有很大差异,但可以在同一肿瘤中观察到。小体是卵黄囊肿瘤的最典型特征,其结构上与“大鼠胎盘内胚窦的特殊血管周围结构”相似,故又称内胚窦样结构。表现为圆形或条乳头
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