11例髓系肉瘤的临床病理分析_张露露.pdf
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1、临床应用11 例髓系肉瘤的临床病理分析1230601安徽医科大学第二附属医院神经内科2通讯作者,E-mail:zzzm889 163com230601合肥安徽医科大学第二附属医院血液内科张露露,汪延生,陶千山,沈元元,张骏1,翟志敏2【摘要】目的探讨髓系肉瘤(MS)的临床表现、治疗及预后。方法对 2011 年 2 月至 2022 年 2 月 11 例 MS 患者的临床病理资料、诊断、治疗及预后进行回顾性分析。结果11 例患者中男性 6 例,女性 5 例;年龄范围 1271 岁;大部分患者以无痛性局部肿块或肿块引起的局部压迫症状为首发表现。11 例患者中,MS 同时合并急性髓系白血病(AML)2
2、 例;继发于AML 者 6 例;孤立性 MS 1 例;MS 伴慢性粒细胞白血病(CML)慢性期 1 例;真性红细胞增多症(PV)转化为 AML 伴 MS 1 例。8 例行骨髓基因及染色体检查,其中 5 例存在基因突变或异常染色体核型。8 例接受 AML 常规方案化疗、靶向药物或联合放疗,1 例接受手术联合化疗,1 例放弃治疗,1 例因疾病迅速进展死亡而未治疗。11 例患者中 2 例失访,7 例死亡,2 例存活。全组中位总生存时间为 7.6 个月(范围:0.862.4 个月)。结论MS 起病多样,临床表现不典型,治疗方案包括全身化疗、手术、放疗及靶向治疗等。MS 患者的生存时间较短,疗效差。【关
3、键词】髓系肉瘤;诊断;治疗;预后中图分类号:733.7文献标识码:A文章编号:10090460(2023)03025305Clinicopathological characteristics of 11 patients with myeloid sarcomaZHANG Lulu,WANG Yansheng,TAO Qianshan,SHEN Yuanyuan,ZHANG Jun,ZHAI Zhimin Departmentof Hematology,the Second Affiliated Hospital of Anhui Medical University,Hefei 23060
4、1,ChinaCorresponding author:ZHAI Zhimin,E-mail:zzzm889 163com【Abstract】ObjectiveTo investigate the clinical manifestations,treatment and prognosis of myeloid sarcoma(MS)MethodsThe clinicopathological feature,diagnosis,treatment and outcome of 11 MS patients from February 2011 to February 2022were re
5、trospectively analyzed esultsOf the 11 MS patients,6 were male and 5 were female,ranged from 12 to 71 years old Inmost patients,painless local mass or local compression caused by mass were the first symptoms Among the 11 patients,2 casescoexisted with acute myeloid leukemia(AML);6 cases were seconda
6、ry to AML;1 case was of solitary MS;1 case was chronicmyelogenous leukemia(CML)in chronic phase with MS;1 case was secondary leukemia after polycythemia vera(PV)with MS Ofthe 8 patients who underwent bone marrow gene and chromosome examination,5 patients showed gene mutation or abnormalchromosome ka
7、ryotype Eight patients received AML conventional chemotherapy,targeted drugs or combined radiotherapy,one patientreceived surgical treatment combined with chemotherapy,one patient gave up treatment,and one patient died of rapid diseaseprogression without treatment Two patients were lost to follow-up
8、 Among the 9 patients who were followed-up,7 died and 2 survived;the median overall survival was 7.6 months(ranged 0.8-62.4 months)ConclusionMS has diverse onset and atypical clinicalmanifestations,treatment options including systemic chemotherapy,surgery,radiotherapy and target therapy The survival
9、 of MSpatients is short and the curative effect is poor【Key Words】Myeloid sarcoma;Diagnosis;Treatment;Prognosis髓系肉瘤(MS)最初由 Burns 在 1811 年报道,1853 年 King 报告其为绿色瘤,1966 年 appaport 提出粒细胞肉瘤的概念,直到 2002 年 WHO 命名为MS。MS 可与白血病、骨髓增生异常综合征或骨髓增殖性肿瘤同时或先后出现,也可能在复发时表现出来,特别是异基因造血干细胞移植(allo-SCT)后352临床肿瘤学杂志 2023 年 3 月第
10、28 卷第 3 期Chinese Clinical Oncology,Mar 2023,Vol28,No3的患者。本文通过对近十年我院收治的 11 例 MS患者的临床病理特征、治疗转归等进行回顾性分析,以此提高对该病的认识和理解。1资料与方法1.1病例来源回顾性分析 2011 年 2 月至 2022年 2 月安徽医科大学第二附属医院收治的 MS 患者11 例,其中男性 6 例,女性 5 例;年龄 1271 岁,中位年龄 46 岁。11 例患者均完善手术或穿刺物活组织检查、外周血常规及分类、骨髓涂片、免疫分型等检查,以此具体评估有无合并其他髓系疾病;采用超声、CT 或 PET-CT 等检查评估病
11、变侵犯部位。疾病诊断分型参考 2008 年WHO 淋巴与髓系肿瘤分类标准。1.2治疗治疗方法包括化疗、放疗和手术。参照急性髓系白血病(AML)的化疗方案,包括去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷(IA)、柔红霉素+阿糖胞苷(DA)、高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子(HAG)、中剂量阿糖胞苷等方案。靶向治疗采用达沙替尼。1.3随访随访截止于 2022 年 8 月 15 日,随访 163 个月。总生存时间(OS)定义为 MS 出现包块至患者死亡或随访截止时间。2结果2.1一般资料11 例患者的首发症状包括无痛性浅表肿物 2 例(颈部及额头、腹股沟),反复鼻塞耳鸣 1 例,咳嗽低热盗汗 1 例,眼睛肿
12、胀伴视物模糊 1例,头痛伴呕吐 1 例,头痛伴颜面部肿胀 1 例,双下肢疼痛 1 例,上肢肿胀疼痛 1 例,持续性腰痛 1 例,髋部持续性胀痛、髋部和腹股沟包块 1 例。其中孤立性 MS 1 例,与 AML 同时发生 2 例(M0、M4),确诊 AML 后分别于 9、11、20、27、112 个月出现髓外复发的 MS 共 6 例,确诊真性红细胞增多症(PV)11 年后继发 AML 伴 MS 1 例,确诊慢性粒细胞白血病(CML)11 年后于慢性期出现 MS 1 例。见表 1。表 111 例 MS 患者的一般资料病例性别年龄(岁)原发部位诊断治疗随访(月)生存状况1女71上肢软组织M2 伴 MS
13、化疗+放疗5.7死亡2男12骶管内、骶孔及周围异常软组织M5 伴 MS化疗+放疗12.8失访3女58眼眶M2 伴 MS化疗10.8死亡4女51口咽部M2 伴 MS化疗1.2死亡5男25小脑M4 伴 MS手术+化疗9.5存活6女49颈淋巴结M2 伴 MS化疗2.6死亡7女39鼻咽部孤立性 MS化疗62.4存活8男58腹股沟淋巴结、髂腰肌及骨直肌PV 继发 AML 伴 MS放弃治疗失访9男46顶颞部皮下软组织、腹股沟淋巴结MS 伴 M4化疗17.0死亡10男33胸腔、心包、纵隔、前胸壁M0 伴 MS化疗0.8死亡11男27腰大肌、盆腔、腹膜后CML 慢性期伴 MS1.9死亡2.2组织病理学及免疫表
14、型11 例患者中,1 例为眼内包块穿刺物流式细胞术确诊,1 例为胸水送检免疫分型确诊,其余 9 例均为手术标本组织病理学检查后行免疫组化染色确诊。免疫组化检测结果显示,MPO(+,7/9)、CD117(+,7/8)、CD34(+,6/8)、LCA(+,2/4)、CD79a(,6/6)、CD3(,6/8)、CD5(,5/7)、CD20(,8/8)、CD56(,4/4)、TDT(,7/7)、Ki-67(+,5090%)。见图 1。2.3血常规和骨髓象11 例患者中,白细胞升高 2例,白细胞减少 4 例,贫血 4 例,血小板减少 4 例。11 例患者均行骨髓相关检查,10 例骨髓增生活跃,其中 4
15、例原始细胞比例大于 20%。7 例有骨髓染色体检查结果的患者中 3 例出现异常。接受基因检测的 8 例患者中,伴发 M4 AML 患者存在 BC-ABL1P210、PHF6、UNX1 基因突变,PV 继发 AML 患者存在 JAK2V617F 突 变,CEBPA 双 突 变 者 2 例,CBF-MYH11融合基因阳性 1 例,余未见异常。见表 2。452临床肿瘤学杂志 2023 年 3 月第 28 卷第 3 期Chinese Clinical Oncology,Mar 2023,Vol28,No3A:肿瘤细胞在鳞状上皮下弥漫浸润(HE 200);B:肿瘤细胞呈圆形、卵圆形,染色质细致(HE 4
16、00);C:肿瘤细胞内可见核仁,核仁小而清楚(HE 400);D:肿瘤细胞浸润至横纹肌(HE 200);E:MPO 胞质阳性(SP 200);F:CD34 胞质阳性(SP 200);G:CD117 胞膜阳性(SP200);H:Ki-67 胞核阳性(SP 200)图 1MS 常规病理和免疫组化染色表 211 例 MS 患者的实验室检查结果病例白细胞(109/L)血红蛋白(g/L)血小板(109/L)骨髓检查骨髓原始细胞(%)细胞遗传学分子生物学16.09922增生活跃0.546,XX阴性24.7134172增生活跃146,XY阴性33.4125111增生活跃1未测未测42.811871增生活跃3
17、2未测CEBPA 双突变阳性510.9143195增生活跃8547,XY,inv(16)(p13q22),+22CBF-MYH11 融合基因阳性62.312254增生活跃1.5未测未测74.9118236增生活跃2.346,XX阴性86.576139增生活跃6.5阴性JAK2V617F 基因突变阳性997.8109127增生活跃24.646,XY,ins(6;3);(q13;q13.2p26.2)7/46,XY 3BC-ABL1 P210、PHF6、UNX1 基因突变阳性101.87152增生受抑8848-50,XY,del(1)(q41),del(1)(q41),+1,+1,+1,del(2
18、)(q33),+21CEBPA 双突变阳性116.0130195增生活跃0.5未测未测2.4治疗及预后11 例患者中,8 例接受 AML 常规方案化疗、靶向药物或联合放疗,1 例接受手术联合化疗,1 例放弃治疗,1 例未治疗(因疾病迅速进展死亡)。至随访截止时间,2 例失访,7 例死亡,2例存活,全组中位 OS 为 7.6 个月(范围:0.862.4个月)。6 例 AML 髓外复发 MS 患者的中位 OS 为7.6 个月(范围:1.2 12.8 个月),2 例起病伴发AML 患者的 OS 分别为 0.8 个月(M0)和 17.0 个月(M4)。孤立性 MS 患者 OS 最长(62.4 个月),
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