6例太藤丘疹红皮病样表现病例临床及病理分析.pdf
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1、中国中西医结合皮肤性病学杂志2023年第22卷第4期6例太藤丘疹红皮病样表现病例临床及病理分析李群燕1,孔祥君2,刘栋1,李芸芸1,王绍崳1,李悦1,聂振华1,张理涛1(1.天津市中医药研究院附属医院,天津300120;2.天津医科大学总医院,天津300052)摘要:目的探讨以太藤丘疹红皮病(PEO)样表现的临床病例的临床特点。方法对6例PEO的临床特点进行总结分析。结果1例PEO病例合并肾透明细胞癌,1例为药物诱发,其余4例为原发。结论PEO可能为一组异质性疾病,临床诊断有赖于对其他皮肤疾病的排除,特发的PEO可能只占诊断病例的一部分。故鉴别继发性PEO与假性PEO非常重要。关键词:太藤丘疹
2、红皮病;折叠椅征;皮肤病理;瘙痒;药疹中图分类号:R758.67文献标识码:A文章编号:(23)04-2994Clinical and Pathological Analysis of Six Cases of Papuloerythroderma of Ofuji-like ManifestationsLi Qunyan1,Kong Xiangjun2,Liu Dong1,Li Yunyun1,Wang Shaoyu1,Li Yue1,Nie Zhenhua1,Zhang Litao11.Tianjin Academy of Traditional Chinese Medicine Affi
3、liated Hospital,Tianjin 300120,China;2.Tianjin Medical UniversityGeneral Hospital,Tianjin 300052,ChinaAbstract:ObjectiveIn order to investigate the clinical characteristics of clinical cases with Papuloerythroderma of Ofuji(PEO)-like manifestations.MethodsThe clinical characteristics of six cases of
4、 PEO were analyzed.ResultsOne case ofPEO was associated with renal clear cell carcinoma,one was drug-induced and the remaining four were primary.ConclusionPEO may be a heterogeneous group of diseases,and the clinical diagnosis depends on the exclusion of other skin diseases,andthe primary PEO may on
5、ly account for a part of the diagnosed cases.Therefore,it has important clinical significance todistinguish secondary PEO and pseudo PEO.Key words:Papuloerythroderma of Ofuji;Folding chair sign;Skin pathology;Pruritus;Drug rash论著基金项目:天津市卫生健康科技项目(编号:KJ20005)。通信作者:张理涛,E-mail:太藤丘疹红皮病(Papuloerythroderma
6、 of Ofuji,PEO)是一种少见的临床疾病,最早由Ofuji等描述。PEO的特征是红色、棕色或褐色的实性丘疹,皮疹泛发并相互融合而形成瘙痒性的红皮病样改变,在腋部、腘窝及腹股沟等皮肤褶皱部位无皮疹或皮疹很少,称”折叠椅征”(Desk-chair sign)。本研究通过分析6例PEO患者的临床资料、组织病理改变及实验室检查,以期提高对PEO的病因认识、临床和病理诊断水平。1资料与方法1.1一般资料选取2018年1月1日2021年1月1日期间就诊于天津市中医药研究院附属医院的PEO患者。纳入标准:临床、组织病理及实验室检查资料较完整,临床表现屈侧褶皱部位不受累及的PEO样红皮病改变。排除标准
7、:临床无典型的屈侧褶皱不受累及的“折叠椅征”,或屈侧不受累及的特征未能持续存在。根据患者就诊时的血常规、生化全项检查、梅毒血清学指标以及人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体、自身免疫抗体谱等结果,并筛查患有基础疾病,进一步分析纳入病例的病因。共纳入PEO样表现患者6例,男性5例,女性1例;年龄6778岁,平均(6513)岁;病程20 d5年,平均(4611)个月。本研究患者及家属均知情同意,且经我院伦理委员会审核批准。1.2观察指标及方法用2%利多卡因局部浸润麻醉后,于新发红斑丘疹处采用标准梭形切口取材。切片染色后观察组织病理学改变情况,主要观察表皮改变状况、是否存在基底细胞液化变性或水疱、血管扩张
8、程度,以及血管周围炎性细胞的类型及密度。2结果6例患者均出现了典型的“折叠椅征”以及明显的瘙痒,外周血淋巴细胞比例均出现下降而嗜酸粒细胞比例升高。2例有明确原发病(药疹及大疱性类天疱疮)的患者未出现明显的丘疹,而表现为有“折299Chin J Dermato Venerol Integ Trad W Med 2023,Vol.22 No.4叠椅征”特点的红斑,其他4例患者均出现典型的扁平丘疹,病理学改变及实验室检查结果见图1、表1。6例患者中,5例进行了病理活体组织检查,除病例5以新发水疱为标本取材外,其他4例患者均以扁平丘疹取材,4例患者病理学表现均出现表皮角化过度、灶性角化不全,部分皮损出
9、现了银屑病样增生,真皮浅层血管扩张,胶原增生,血管周围淋巴细胞浸润,以及不同程度的嗜酸粒细胞浸润。病例1可在局部观察到淋巴细胞移入表皮现象,但是通过免疫组化染色排除了淋巴瘤。病例1与病例6中均可见到真皮浅层噬色素细胞分布,提示曾经发生了界面皮炎的病理学改变,但程度可能是轻微的,见图2。在6例患者中,4例患者采用静脉输注糖皮质激素药物治疗,症状均得到改善,2例患者使用口服抗组胺药物并配合糖皮质激素外用药物的治疗,症状也得到了好转。但是病例5在6个月的时间里持续口服甲泼尼龙4 mg/d控制大疱性类天疱疮,未再出现典型的“折叠椅征”皮疹分布。病例1在出院3个月后因肺炎而死亡,但是并无证据显示其肺炎与
10、原发肿瘤存在关系,6例患者的病理学改变和治疗方法及转归见表2。3讨论PEO表现为红色、棕色或褐色的实性丘疹,皮疹亦沿皮肤张力线分布,并伴有掌跖角化过度。PEO不侵犯黏膜,有剧烈瘙痒。主要发生于老年男性,病程呈慢性过程。PEO可能与诸如恶性肿瘤、感染和药物摄入等潜在疾病以及特应性素质相关;然而,其发病机制尚未清楚。本组第1例患者有肾透明细胞癌,虽已经手术切除,但是“折叠椅征”样的皮疹仍然存在,皮疹与患者的肿瘤同时出现,肿瘤的存在很可能是PEO出现的病因,而在肿瘤切除后皮损持续存在,则提示皮疹的消退会滞后于肿瘤的消失,甚至可能脱离肿瘤因素而独立存在。Wick等1指出,部分PEO病例合并肿瘤,且PE
11、O可能为一种典型的皮肤副肿瘤综合征,这似乎印证了病例1的情况。而经过查找文献,目前尚无明确的肾透明细胞癌伴PEO的报告。PEO虽然在皮疹分布上有独特的特点,然而在皮损形成机制上可能与特应性皮炎(AD)存在部分相同,为以T淋巴细胞介导的变态反应。大多数PEO患者中观察到外周血嗜酸粒细胞增多和血清免疫球蛋白E(IgE)水平升高。Teraki等2通过对2例ABCD图 1病例 1、3 PEO 患者皮损临床照片患者躯干四肢弥漫分布红斑丘疹,丘疹顶端扁平,部分相互融合,无明显渗出破溃,腋窝、腹股沟、腘窝以及躯干皮肤褶皱部位无皮疹累及。表 16 例患者的临床特征及实验室检查指标结果病例扁平丘疹折叠椅征瘙痒排
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