115例颅外孤立性纤维性肿瘤的临床病理学分析.pdf
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1、论著 例颅外孤立性纤维性肿瘤的临床病理学分析姚晨晨,杨旭西,李霄,陈刚,范钦和,贡其星基金项目:江苏省卫生发展研究中心开放项目()作者单位:江苏 南京,南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院 病理学部第一作者:姚晨晨,女,硕士研究生在读,研究方向:临床病理学,:通信作者:贡其星,女,博士,主任医师,研究方向:临床病理学,:【摘要】目的 探讨孤立性纤维性肿瘤()的临床病理学特征、分子遗传学特征及预后。方法对南京医科大学第一附属医院病理学部 年 月至 年 月诊断的 例颅外 进行回顾性研究,进行组织学观察、免疫组化检测、分子遗传学检测及随访。结果 其中,男性 例,女性 例,年龄 岁,中位年龄 岁,
2、发生部位最常见于肺 胸膜,肿瘤最大径为 ,中位数 ,组织学形态多数表现为经典型,由梭形或卵圆形肿瘤细胞及背景胶原和“鹿角形”血管构成;此外,还有 例脂肪瘤型、例黏液型、例巨细胞型、例去分化型。免疫组化显示为特征性的、弥漫阳性,少数病例表现出、等抗体的反常表达。分子遗传学上经 检测的病例均具有:融合基因。例伴有 启动子,例出现 基因突变。术后随访时间为 个月(中位随访时间 个月),有 例复发,例转移,例出现肿瘤相关性死亡。结论 依据典型的组织学形态和特异的免疫组化表型可以对 进行诊断,但对于特殊形态或特殊免疫表型的 诊断需注意诊断陷阱。有一定的肿瘤复发和转移发生率,单纯的形态学评估较难预测其预后
3、,使用风险分层模型能较好地预测 的生物学行为。【关键词】孤立性纤维性肿瘤;临床病理学;分子遗传学;预后:文章编号:():,(,):,:【】,(),()(),“”,:,中国肿瘤外科杂志 年 月第 卷第 期 ,(),【】;孤立性纤维性肿瘤(,)是一种具有:融合基因的纤维母细胞性肿瘤,可以发生于任何部位,其形态学谱系广泛,有多种不同的组织学亚型,包括经典型、脂肪瘤型、巨细胞型、黏液型、去分化型等。免疫表型虽有特征性抗体 和 的阳性表达可辅助诊断,但有时抗体会有非特异性表达,或一些形态学特殊的病例出现反常的免疫表型,易造成误诊和漏诊。此外,的生物学行为也一直是备受关注的问题,多数 病例预后良好,较少复
4、发或转移,但个体的生物学行为难以预测,形态学经典的 不一定生物学行为良性;并且,颅内 较颅外 更容易出现转移,因此在最新版 中枢神经系统分册和骨与软组织肿瘤分册对于 的恶性诊断标准并不完全相同。因此,本文重点研究颅外 的临床表现、组织学形态、免疫表型、分子遗传学特征及预后评估等方面的内容并进行分析总结,以期对 的诊疗提供帮助。资料与方法 病例资料 收集 年 月至 年 月南京医科大学第一附属医院病理学部诊断的颅外 例。所有病例均由高年资病理医师复诊,排除穿刺活检、肿块部分切除和信息不完整的病例。通过电子病历收集整理临床信息,包括患者年龄、联系方式、性别、发生部位、肿瘤大小、治疗方法等,并通过联系
5、方式进行电话随访。本研究经本院医学伦理委员会通过(批号:),患者及亲属均签署知情同意书。方法使用 中性甲醛缓冲液对标本充分固定,固定后肉眼观察肿瘤的大体形态并充分取材,常规进行石蜡包埋、切片、染色,对所有纳入病例切片进行光镜观察。观察内容包括组织学亚型及特征(经典型、脂肪瘤型、巨细胞型、黏液型、去分化型)、核分裂计数(有丝分裂活跃区域连续观察 个高倍视野,视场面积为 )、坏死、细胞密度、肿瘤边界及免疫组化表达模式。选择近 年的病例,阅片后在相应蜡块上找出最具代表性的区域,使用组织芯片阵列仪,制作为组织芯片。继而对组织芯片进行免疫组化检测。采用 二步法染色,一抗为、广谱细胞角蛋白()、,均为福州
6、迈新生物技术开发有限公司产品。试剂盒同为福州迈新生物技术开发有限公司产品,操作按照说明书进行。判读规则如下,定位于细胞膜 细胞质的抗体有:、;定位于细胞核的抗体有:、,其中 呈弥漫核强阳性或完全阴性为突变型,呈强弱不等时为野生型。选取组织芯片病例的相应蜡块切取 个 厚的石蜡卷,使用 组织样本 纯化试剂盒提取基因组,试剂盒购自凯杰企业管理(上海)有限公司。端粒酶逆转录酶(,)基因检测采用扩增阻滞突变系统()法,试剂盒购自源奇生物医药科技有限公司,试剂盒涵盖 启动子突变热点包括 和。基因突变采用 测 序 法 测 序 法,靶 基 因 包 括,所用试剂盒购自厦门艾德生物医药科技股份有限公司。对 个诊断
7、困难的病例进行二代测序()检测。:基因融合检测选用甲醛固定石蜡包埋组织样本连切 张 厚白片,送检上海至本医疗科技有限公司进行 大 测序,选取针对实体瘤涵盖 基因,测序平台为 。结果 临床特征 年 月至 年 月南京医科大学第一附属医院病理学部纳入颅外 的病例数为 例,男性 例,女性 例,年龄 中国肿瘤外科杂志 年 月第 卷第 期 ,岁,中位年龄 岁,发生部位最常见于肺 胸膜,占 (),其次为腹部、盆腔,占 (),其中 例发生于实质脏器,包括肾上腺 例,肾脏 例,前列腺 例,精囊腺 例。发生于头颈部(包括眼框 例,鼻咽部 例,面部 例,甲状腺 例)、躯干及四肢分别占 ()、()和 ()。大部分患者
8、临床表现为无症状,部分患者由于肿瘤压迫或侵犯周围脏器导致的局部疼痛、胸闷、腹胀、出血、眼球突出等各系统症状。本队列所有病例均接受肿物切除术,例接受术前血管栓塞术,例接受术后放疗。形态学特征大体形态:肿瘤最大径为 ,中位数为 。多数肿瘤境界清楚,部分可见完整的纤维包膜(图),切面灰白灰黄,质韧,呈编织状。部分肿瘤切面可见出血、黏液变性。恶性 切面可呈鱼肉样,可见局灶坏死。组织学形态:经典型 例(),其中包括恶性 例();脂肪瘤型 例();黏液型 例();巨细胞型 例();去分化型 例()。经典型 表现为肿瘤稀疏区和致密区交替出现,也可以其中一种形态为主。肿瘤细胞可为梭形、卵圆形或圆形细胞,细胞“
9、无模式”排列,似“卵巢样间质”。间质背景由胶原构成,常出现特征性的“鹿角形”血管(图),血管壁薄壁扩张,但有时也表现为厚壁玻璃样变性的血管。稀疏区肿瘤细胞密度小,以梭形细胞为主,间质胶原丰富,有时可见瘢痕疙瘩样胶原(图)。致密区肿瘤细胞密度较大,以短梭形、卵圆形细胞为主,胶原较少,有时表现为“血管外皮瘤(,)样”(图)。肿瘤细胞胞质稀少,呈淡嗜酸性,染色质细腻,核膜光滑,细胞异型性小,核分裂像少见,大部分。间质可见黏液变性,有时呈微囊样(图)。例出现局部肿瘤性坏死,例坏死成分超过肿瘤成分的。其中 例细胞密度和细胞异型性增大,以卵圆形或圆形细胞为主,核分裂像(图),出现浸润性的生长方式(图),达
10、到恶性 的诊断标准。例为脂肪瘤型,镜下表现为经典型 中出现成熟的脂肪成分(图)。例为黏液型,镜下表现为黏液变性成分达肿瘤的 以上(图)。例为巨细胞型,镜下表现为出现多核瘤巨细胞,它们常附着于假血管腔(图)。例为去分化,镜下表现为除了具有经典 形态的区域外,去分化区域形态学呈高级别肉瘤样形态,可以表现为多形、梭形、上皮样细胞或未分化的小圆细胞。例去分化区域表现为多形细胞,肿瘤细胞异型性较大,核大深染,核分裂像计数 ,细胞多形,间质疏松黏液样,去分化区域和经典型区域骤然过渡,界限清晰(图);例去分化区域表现为上皮样细胞实性片状生长,肿瘤细胞核多形,异型性大,胞浆空泡样,间质可见“鹿角形”血管(图)
11、;例去分化区域由实性片状生长的多形细胞构成,间质稀少,细胞异型性大,核分裂像计数均 。免疫组化特征本研究队列 阳性表达率为 ()(图),阳性表达率为 ()(图),阳 性 表 达 率 为(),阳性表达率为 ()。此外部分肿瘤还表达以下抗体:(,)、(,)(图)、(,),(,),(,)(图)。分子遗传学特征 突变率为 (),例 突变位点均为,例为,例为,例为,例。例为经典型,蛋白为突变型表达,例为去分化,去分化区域 均为突变型表达,分别为弥漫强阳性(图)和完全缺失,其余 例为恶性,野生型表达。另有 例,虽然 未检测到突变,但免疫表达上显示为 突变型表达,提示可能有本实验方法未检出的 驱动突变,其中
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