嗜酸性筋膜炎1例.pdf
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1、病例研究2532023年6 月第30 卷第3期皮肤性病诊疗学杂志嗜酸性筋膜炎1例庄哲12,刘芳华12,苏杭,黄雪沂12,卢柳君12,陈永锋1,21.广东医科大学,广东湛江524000;2.南方医科大学皮肤病医院,广东广州510091摘要报告1例嗜酸性筋膜炎。患者男,58 岁,四肢肌肉僵硬无力伴关节疼痛11个月。皮肤科检查:双前臂皮肤沿静脉走向呈沟槽状表现,手臂抬高时沟槽征明显,双前臂及双小腿皮肤僵硬难以提起或移动,双小腿皮肤紧绷,表面蜡样光泽,伴肌肉无力及疼痛,右前臂肌无力症状较重。外院实验室检查:2 0 2 0 年12 月嗜酸性粒细胞绝对值1.5110/L;2021年6 月嗜酸性粒细胞绝对值
2、0.4510/L,血沉10 4mm/h,免疫球蛋白IgG32.7g/L,C30.881g/L,球蛋白36.5%,抗Scl-70抗体阴性。右前臂筋膜组织病理示:表皮萎缩,筋膜区胶原增粗,透明变性,血管周围较多浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞,筋膜区弹力纤维几乎消失,阿辛蓝染色(+)。诊断:嗜酸性筋膜炎。予口服巴瑞替尼4mg每日1次,患者因担心药物副作用未服用该药物,目前已失访。关键词嗜酸性筋膜炎;嗜酸性粒细胞A case of eosinophilic fascitisZHUANG Zhel2,LIU Fanghua2,SU Hang”,HUANG Xueyi2,LU Liujun-2,CHEN
3、Yong-fengl1,21.Guangdong Medical University,Zhanjiang 524000,China;2.Dermatology Hospital,SouthernMedical University,Guangzhou 510091,ChinaCorresponding author:CHEN Yongfeng,E-mail:gdcyf AbstractWe report a case of eosinophilic fascitis.A 58-year-old man complained of muscleweakness and stiffness,an
4、d joint pain of the limbs for 11 months.Dermatological examination re-vealed groove sign,which became more prominent when raising the arm.The skin of the forearmsand calves was waxy appearance and tight.Muscle weakness and pain were apparent.The labora-tory examination showed the absolute eosinophil
5、 count was 1.51 10/L in December,2020,and0.45 10/L in June,2021.The erythrocyte sedimentation rate was 104 mm/h.Other test re-sults were immunoglobulin G(IgG)32.7 g/L,C3 0.881 g/L,gamma globulin 36.5%,and theanti-Scl-70 antibody(negative).The histopathology of the lesion on the right forearm was man
6、i-fested by epidermal atrophy,collagen thickening in the fascia,hyaline degeneration,perivascularinfiltration of plasma cells,lymphocytes,and eosinophils,remarkable reduction in elastic fibers inthe fascia,and alcian blue stain(+).Patient was diagnosed with eosinophilic fascitis.The pa-tient refused
7、 the treatment with baricitinib and was without follow up.Keywordseosinophilic fascitis;eosinophil granulocyte1临床资料D0I:10.3969/j.issn.1674-8468.2023.03.012通信作者:陈永锋,主任医师,博士生导师,E-mail:g d c y f 16 3.c o m患者男,58 岁,因“四肢肌肉僵硬无力伴关节疼痛11个月”就诊。患者于2 0 2 0 年12 月开始起病,起病前无运动及外伤等诱因,起初四肢肌肉肿254J Diagn Ther Dermato-e
8、nereol.Jun.2023.Vol.30,No.3胀疼痛,后逐渐进展至四肢肌肉疼痛无力,掌指关节、双腕、双肘、双膝及双踝活动受限伴疼痛,难以下,双侧手指难以伸直,握拳不拢,右侧肢体症状较左侧偏重,伴体重下降,无雷诺现象,无胸闷气促等不适,否认手术史、家族史等其余病史。于外院就诊,诊断为“骨关节炎”,予中成药及塞来昔布治疗后,关节疼痛较前缓解。2 0 2 1年6 月再次就诊,外院诊断为“硬皮病”,予口服泼尼松30mg及环磷酰胺治疗3个月,期间不规律口服羟氯喹、甲氨蝶呤、昆仙胶囊治疗后症状无明显好转,病情仍有反复,于2 0 2 1年10 月来我院就诊。皮肤科检查:双前臂皮肤沿静脉走向呈沟槽状表
9、现(图1),手臂抬高时沟槽征明显,双前臂及双小腿皮肤僵硬难以提起或移动,双小腿皮肤紧绷,表面蜡样光泽,伴肌肉无力及疼痛,右前臂肌无力症状较重。外院实验室检查:2 0 2 0 年12 月嗜酸性粒细胞绝对值1.5110/L,血沉2 0 mm/h;2021年6月嗜酸性粒细胞绝对值0.4510/L(正常),血沉10 4mm/h,免疫球蛋白IgG32.7g/L,免疫球蛋白IgE666IU/mL,C 30.8 8 1g/L,球蛋白36.5%,类风湿因子、抗环瓜氨酸抗体、抗核抗体、抗Scl-70抗体阴性,双手X线片检查无异常。右前臂筋膜组织病理检查(图2 A2C):表皮萎缩,筋膜区胶原增粗,透明变性,横纹肌
10、水肿,淋巴细胞、浆细胞浸润,血管周围较多浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞。弹力纤维染色:筋膜区弹力纤维几乎消失。阿辛蓝染色(+)。结合临床表现、专科情况及组织病理检查,诊断为嗜酸性筋膜炎。予口服巴瑞替尼4mg每日1次治疗,患者因担心药物副作用未服用该药物,目前已失访。图1患者临床图片:右前臂皮肤沿静脉走向呈凹槽状表现Figure 1 Clinical picture:The skin of the right forearmwith a prominent groove sign along the vein.2A2B2图2右前臂皮损组织病理2A:筋膜区胶原增粗,透明变性,横纹肌水肿,淋巴细胞、
11、浆细胞浸润,血管周围较多浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞(HE,40 0);2 B:阿辛蓝染色(+)(2 0 0);2 C:弹力纤维染色:筋膜区弹力纤维几乎消失(2 0 0)Figure 2 The histopathology of lesion on the right forearm.2A:Collagen thickening in the fascia,hyaline degeneration,e-dema of skeletal muscle,perivascular infiltration of lymphocytes,plasma cells and eosinophils(H
12、E staining,400 );2B:Al-cian blue stain(+)(200 );2C:Fascia:fewer elastic fibers(200 ).2讨论嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fascitis,EF)是一种罕见的结缔组织疾病,往往表现为四肢皮肤沿静脉走向呈沟槽状表现,肢体抬起时沟槽征明显,肌肉僵硬无力,病变区域皮肤颜色可有橘黄色改变,可引起关节活动受限及疼痛,甚至导致肺部纤维化及其他器官损害。实验室检查伴或不伴嗜酸性粒细胞升高,可有高球蛋白血症,醛缩酶、TIMP-1(金属蛋白酶-1)升高。皮肤全层活检提示筋膜增厚,筋膜层浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润
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