抗-Dib血型不合引起的重度新生儿溶血病1例.pdf
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1、国际医药卫生导报 2023 年8 月第 29 卷第 16 期IMHGN,August 2023,Vol.29,No.16抗-Dib血型不合引起的重度新生儿溶血病1例苏衡广州市妇女儿童医疗中心NICU,广州510000Email:【摘要】报道1例由抗-Dib血型不合引起的重度新生儿溶血病(HDN)患者的诊治过程。患儿足月男性,生后4 h出现全身皮肤重度黄染,当地查血清总胆红素239.2 mmol/L,血红蛋白102 g/L,血型A型,Rh(D)(+),2021年9月转诊至广州市妇女儿童医疗中心NICU,直接抗人球蛋白试验、血清游离抗体试验、红细胞释放抗体试验均阳性;母血清标本检出血型单特异性抗体
2、抗-Dib,诊断为由抗-Dib引起的HDN。在蓝光治疗基础上予免疫球蛋白封闭抗体治疗,予部分换血治疗中使用Dib-的红细胞纠正贫血,生后15 d治愈出院。随访至1岁,生长发育与健康同龄儿相仿。【关键词】新生儿溶血病;贫血;胎儿;抗-Dib;部分换血术One case of severe neonatal hemolysis caused by anti-Dib incompatibility Su HengNICU,Guangzhou Women and Childrens Medical Center,Guangzhou 510000,ChinaEmail:【Abstract】A repor
3、t on the diagnosis and treatment process of a patient with severe neonatal hemolytic disease(HDN)caused by anti-Dib incompatibility was made.The full-term male neonate developed severe yellow staining 4 hours after birth;its local serum total bilirubin level was 239.2 mmol/L;its hemoglobin(Hb)level
4、was 102 g/L;its blood type was A,with Rh(D)(+).The neonate was referred to NICU,Guangzhou Women and Childrens Medical Center in September 2019;the results of direct anti-human globulin test,serum free antibody test,and red cell release antibody test were positive;blood group monospecific antibody an
5、ti-Dib was detected in the maternal serum sample,so it was diagnosed as HDN caused by anti-Dib.The neonate was treated by immunoglobulin blocking antibody therapy and blue light therapy;during partial transfusion,the Dib-red blood cells was used to correct its anemia;it was cured and discharged 15 d
6、ays after birth.It was followed up until it was 1 year old,and its growth and development are similar to healthy children of the same age.【Key words】Neonatal hemolysis;Anemia;Fetus;Anti-Dib;Partial transfusion新生儿溶血病(HDN)是指因母婴血型不合,母体天然存在或经输血、妊娠等后天免疫刺激产生的针对胎儿红细胞血型抗原的抗体,经胎盘进入胎儿血液循环,导致新生儿同种免疫性溶血。临床上以ABO
7、血型不合引起的胎儿新生儿溶血病多见(95.8%),其次为 Rh 血型不合(3.39%),而Diego血型系统中抗-Dib引起的HDN较为罕见1。Diego血型系统最早于 20世纪 50年代中期被报道,随后发现除了抗-Dia可以引起HDN外,抗-Dib也是诱发HDN的主要原因,但是后者所致的HDN症状表现存在着显著的差异性,轻者无任何临床表现,而重者则需要通过积极的临床治疗才能够挽救生命2。本例病案介绍了广州市妇女儿童医疗中心NICU 2021年9月收治的1例抗-Dib重度HDN患者的DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-1245.2023.16.024收稿日期 2023-06
8、-09 本文编辑 成观星引用本文:苏衡.抗-Dib血型不合引起的重度新生儿溶血病 1例J.国际医药卫生导报,2023,29(16):2322-2324.DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-1245.2023.16.024.2322国际医药卫生导报 2023 年8 月第 29 卷第 16 期IMHGN,August 2023,Vol.29,No.16治疗过程,同时分享在新生儿特殊血型溶血病中遇到问题的诊治方案。临床资料1.现病史患儿卢XXB,男,第2胎第2产,胎龄38+1周,顺产娩出,出生时无特殊,体质量3 100 g。生后4 h发现全身皮肤逐渐黄染,气促。转入当地新生儿病区
9、治疗,入院时出现气促并低热,查胸片提示左侧少量气胸及肺部纹理增粗表现,予低流量吸氧及抗生素处理,查血清总胆红素239.2 mmol/L,间接胆红素 226.1 mmol/L,血红蛋白(Hb)102 g/L,血型 A型,Rh(D)(+),葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)3 312 U/L。进一步检测其母血型为A型,Rh(+)。暂排除ABO血型不合及Rh血型不合溶血病,予光疗处理,效果不理想。生后约31 h查皮测胆红素最高至21.3 mg/dl,达到换血指征,生后36 h转诊广州市妇女儿童医疗中心。2.入院查体体温37.1,心率135次/min,呼吸频率45次/min,血压78/49 mmHg(
10、1 mmHg=0.133 kPa),颈软,反应欠佳,全身肤色重度黄染并苍白,双侧胸廓呼吸活动对称,肺部呼吸音对称,未闻啰音,心律整,心音有力,腹软,肝脾不大,未及包块,肠鸣音正常,四肢肢端暖,肌张力正常。3.入院诊断新生儿高胆红素血症、HDN(待排)、新生儿贫血、新生儿肺炎。4.诊疗经过转入时为生后36 h,经皮测胆红素为18.2-19.1-17.1 mg/dl,超低危光疗线,即予蓝光治疗。同时查血清总胆红素262 mmol/L,间接胆红素245 mmol/L,Hb 86 g/L,直接抗人球蛋白试验及抗体释放试验均为强阳性,初步考虑新生儿特殊血型抗体引起的溶血病,遂取患儿及母亲标本送至广州市中
11、心血站检验,发现其母血清中含血型单特异性抗体抗-Dib(微柱凝胶卡式法),进一步推断患儿为由抗-Dib引起的HDN。在蓝光治疗基础上加予免疫球蛋白封闭抗体治疗。经光疗及静脉注射丙种球蛋白(IVIG)约2 g/kg治疗后,患儿血清总胆红素逐渐下降,生后第3天降至189 mmol/L,第4天降至170 mmol/L,黄疸消退效果良好。住院期间患儿血色素下降较快,生后第 2天 86 g/L,第 3天 76 g/L,第 6天52 g/L,为重度贫血,结合临床气促表现,予鼻导管吸氧,并考虑输血治疗。Dib-抗原血型较为罕见,积极联系广州血液中心协助匹配,从6 000余例献血者样本中筛查出2位相关血型的血
12、样。生后第12天,进行部分换血治疗。患者血色素从42 g/L升至83 g/L,次日停氧观察,呼吸平顺,血氧维持稳定,复查血色素92 g/L。生后第15天,患儿生命体征稳定,进食良好,家属要求出院。5.院诊断胎儿及新生儿其他的溶血性疾病(抗-Dib血型不合)、新生儿贫血、新生儿高胆红素血症。6.随访情况生后25 d、半岁、1岁进行电话随访,患儿恢复良好,生长发育与健康同龄儿相仿,无明显落后。讨论Diego血型系统包含21个抗原,其中具有临床意义的一对抗原为Dia和Dib,它们在不同人群中的分布频率差异很大,并有明显的种族特异性:如Dia表达阳性表型在欧洲或非洲血统的人中非常罕见,但在已有的文献报
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