心源性猝死与冠状动脉畸形研究进展_陈宝锦.pdf
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1、专家论坛 473中国医刊 2023 年 第58卷 第5期心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)是指外表健康或其疾病没有严重到可以预测突发死亡的人群,在出现症状后 1h 内发生的、由心脏原因导致的意外的自然死亡1-2。据统计,全球每年约有300 万人死于 SCD,一项基于中国大陆部分地区的调查结果估计中国每年约有 54.4 万人死于 SCD 3。SCD 病因多种多样,冠状动脉畸形(coronary artery anomalies,CAAs)是其中的一个重要病因,尤其多见于青壮年 SCD 患者。SCD 发病迅速,病死率高,早期进行病因诊断及预防管理对于降低 SCD 风险、
2、提高患者生存率至关重要。本文就具有 SCD 潜在风险的 CAAs 亚型、CAAs 影像学诊断评估以及临床管理策略等方面的最新研究进展进行阐述,为进一步预防 SCD 的发生、降低其死亡率提供参考。1心源性猝死与冠状动脉畸形的相关性SCD 通常是短暂的急性诱发因素和结构性或心律失常性先天缺陷相互作用的结果4。张道琴等5研究发现,SCD 主要的发病原因包括冠状动脉疾病、心肌病、瓣膜病、结构性心脏病、主动脉疾病和电生理活动异常等。动脉粥样硬化性冠状动脉疾病是SCD 最常见的病因,尤其在中老年人群中可占 80%,而 CAAs 仅占 0.3%0.8%6-7。在青少年和年轻人群(年龄 35 岁)中,SCD
3、的发病率约为 0.01,其中 60%以上的患者存在先天性心脏病,如心肌病、CAAs 或心律失常等8-11。意大利的一项前瞻性队列研究显示,发生 SCD 的竞技体育人群中心律失常性右心室心肌病占 24%,CAAs 占 14%12。CHAPPEX 等13报道,在美国高中和大学运动员中,大约 12%的死亡是由冠状动脉发育畸形引起的。研究发现,在小于 30 岁 SCD 运动员的尸检报告中 CAAs 占 8%22%,而这在 40 岁以上患者中相对少见12-18。另外,CAAs 引起的 SCD 常没有临床征兆,通常由尸检发现 CAAs 的存在。在实际工作中,大多数 CAAs 患者也是在检查时偶然发现的,大
4、部分患者没有相关的临床症状,仅少数患者因冠状动脉解剖结构或功能性改变导致供血不足,引起不同程度的心肌缺血,从而增加了发生 SCD 的风险19。2心源性猝死相关的冠状动脉畸形CAAs 是多种不同冠状动脉畸形的统称,在人群中占 1%5%18,20。CAAs 有多种分类方法,较为常用的是基于解剖形态将 CAAs 分为三种类型:冠状动脉起源和走行异常、冠状动脉固有解剖异常和冠状动脉终止及血管吻合异常20。大多数 CAAs被认为是良性解剖变异,通常在患者体检时偶然被发现,冠状动脉管腔并没有明显的狭窄或未找到心肌缺血的证据。恶性畸形通常与心肌缺血和猝死更为相关,在临床心脏病学和心脏外科手术中具有重要意义。
5、因此,本研究仅针对具有重要临床意义的几类畸形,包括冠状动脉异常起源于对侧冠状动脉窦(anomalous origin of coronary artery arising from the opposite sinus,ACAOS)、冠状动脉异常起源于 肺动脉(anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery,ACAPA)、单支冠状动脉畸形(single coronary artery,SCA)、壁冠状动脉/心肌桥(myocardial bridge,MB)、冠状动脉瘘(coronary artery fistu
6、la,CAF)和冠状动脉瘤样扩张(coronary artery ectasia,CAE)进行文献总结和阐述。2.1ACAOSACAOS 是指左/右冠状动脉异常起源于对侧冠状动脉窦,该畸形是运动员和军人猝死的首要原因之一。根据异常起源的位置不同,分为左冠状动脉异常起源于右-主动脉窦(L-ACAOS)和右冠状动脉异常起源于左-主动脉窦(R-ACAOS)。根据走心源性猝死与冠状动脉畸形研究进展陈宝锦1,于鑫鑫1,李媛媛1,黄书苑2,王锡明1*(1.山东第一医科大学附属山东省立医院 医学影像科,山东 济南 250021;2.山东第一医科大学,山东 济南 250024)关键词:心源性猝死;冠状动脉畸形
7、;影像学评估中图分类号:R445文献标识码:A文章编号:1008-1070(2023)05-0473-06doi:10.3969/j.issn.1008-1070.2023.05.003基金项目:山东省自然科学基金青年项目(ZR2021QH335);国家自然科学基金(81871354,81571672);山东第一医科大学学术提升计划(2019QL023)*通信作者,E-mail:474 专家论坛 中国医刊 2023 年 第58卷 第5期行路径不同分为动脉间型、肺动脉前型、肺动脉下型、主动脉后型和心脏后型21-22。在分析每种亚型的发生率时,CHEEZUM 等23发现主动脉后型是最常见的,其次是
8、动脉间型。异常动脉的走行被认为是影响预后的主要因 素22-23。剧烈运动时,冠状动脉异常段因内外因素导致血管拉伸和/或压迫造成局部管腔不同程度的变窄,使冠状动脉血流受阻或中断,从而导致 SCD;另外,ACAOS 更易伴有起始段血管的主动脉壁内走行,壁内段管腔狭窄造成冠状动脉血流量下降,进而导致 SCD 的发生24-25。ACAOS 伴主动脉与右室流出道或肺动脉之间走行被认为是一种潜在的恶性畸形,由于大部分患者静息状态下没有明显的临床症状,常因隐匿性存在而更容易被忽视,但在劳累或剧烈运动后会出现胸痛、晕厥,严重者可发生SCD。其中,L-ACAOS 伴动脉间走行发生 SCD 的风险最高,其次是 R
9、-ACAOS 伴动脉间走行4,26。其可能的原因是,升主动脉搏动性大,收缩期对管腔的机械性压迫重,且 70%80%的左心室由左冠状动脉供血,后者的解剖狭窄可导致急性左心室前外侧壁和室间隔心肌缺血,随后诱发室性心动过速、心室颤动甚至 SCD 等不良事件的发生27-29。目前,ACAOS 患者 SCD 的发生风险仍很难确定,因为 ACAOS 的真实患病率和患者因 ACAOS 猝死的发生率尚不明确30。ECKART等31估计,在经常进行剧烈运动的新兵中,ACAOS 导致 SCD 的风险为0.17%0.35%。另一项长期综合研究显示,参加竞技体育的儿童和年轻人(15 35 岁)SCD 的累积风险约为
10、6.3%(L-ACAOS)和 0.2%(R-ACAOS)32。PAWLOWICZ 等33则认为,起自对侧主动脉窦的右冠状动脉,即使是良性的解剖变异,也可能引起SCD 的发生。SCHIAVONE 等34总结了 ACAOS 致心肌缺血的高危解剖特征,主要包括主动脉壁内走行、动脉间走行、起始段与主动脉呈切线或锐角、冠状动脉发育不全等。2.2ACAPAACAPA 是指左冠状动脉或右冠状动脉及其主要分支起源于肺动脉主干或分支肺动脉近端,是一种罕见的、具有显著血流动力学意义的冠状动脉发育畸形,会导致心功能障碍和冠状动脉灌注不良,属于恶性发育畸形,其发病率约为 1/30 万,占所有先天性心脏病的 0.25%
11、0.5%35-36。ACAPA可分为婴儿型和成人型,左冠状动脉畸形起源于肺动脉最多见,右冠状动脉畸形起源于肺动脉相对少见,文献多为病例报告,双冠状动脉均起源于肺动脉极其罕见,大多因心肌缺血在出生后即死亡。大多数左冠状动脉起源于肺动脉的患者症状明显,如果未接受治疗,在婴儿期就会出现心肌梗死和充血性心力衰竭,并有发生 SCD 的风险,通常在出生后1 年内死亡;部分患者因存在良好的侧支循环可维持到成年,但仍存在不同程度的心肌缺血,80%90%的患者存在猝死风险37-38。右冠状动脉起源于肺动脉是一种相对不严重的变异类型,几乎 60%的患者表现为无症状,很少会导致婴儿心肌缺血、心肌梗死等经典综合征,这
12、可能是由于右心室心肌的需氧量比左心室少,故心肌缺血不太明显39。在有症状的患者中,出现症状的年龄呈双峰分布:一个高峰集中在出生附近,这可能是因为新生儿时期左右冠状动脉之间的侧支没有充分建立,患者可能会出现右冠状动脉区域缺血的相关症状;另一个高峰集中在 40 60 岁,这可能是由于供血的左冠状动脉出现了动脉粥样硬化或左右冠状动脉间侧支循环代偿不足导致心肌缺血引起的40。ACAPA 引发的“冠脉窃血”造成的显著血流动力学改变是诱发不良心血管事件的关键因素。冠状动脉侧支循环需要得到充分发展,否则不仅会导致左向右分流,更重要的是会导致心肌缺血及梗死。因此,冠状动脉侧支循环的数量决定了心肌缺血的程度。遗
13、憾的是,ACAPA 侧支血流通常不足以供应心内膜下区,慢性缺血区域便成为恶性室性心律失常的“催化剂”,从而增加了成年患者发生 SCD 的风险36-37,39。2.3SCA SCA 是一种非常罕见的 CAAs,即整个冠状动脉系统起源于单一主动脉窦,通过单个开口延伸为右冠状动脉或左冠状动脉。它通常伴有额外的结构性心脏异常,如法洛四联症、室间隔缺损、大血管转位和二叶主动脉瓣等。文献报道,在冠状动脉造影患者中 SCA 的发生率为 0.024%0.066%41-42。LIPTON 等43最早描述了 SCA 的血管造影分类,根据其解剖分布分为型、型和型,后续该分类系统根据血管的走行路径被进一步细分,其中
14、B型的冠状动脉主要分支走行于主-肺动脉间,易受到机械挤压导致管腔变窄而出现心肌缺血的表现。目前已有文献报道了 SCA 的不同临床表现。SCA 患者可以表现为无症状,也可以表现为心肌缺血甚至心搏骤停,被认为是一种潜在的恶性畸形41-42。单纯的 SCA 患者可无症状,大多数在冠状动脉造影时偶然被发现。然而,如果侧支动脉代偿不足或异常走行的冠状动脉受到机械挤压,则可能出现一些临床表现,如心绞痛、呼吸困难、晕厥等,从而增专家论坛 475中国医刊 2023 年 第58卷 第5期加心脏缺血、心肌病和充血性心力衰竭的发生风险,甚至可危及患者的生命44。2.4MB MB 是一种较为常见的先天性冠状动脉走行异
15、常,是指冠状动脉节段性走行于心肌纤维下,其表面覆盖着心肌。MB 的发生率受诊断方法影响,尸检结果显示为 33%42%45-46。MB 可发生在任何1 支冠状动脉,但以左前降支最为常见,占 67%98%,且更容易引起相应的临床症状47。根据包埋于心肌内的深度可将 MB 分为表浅型(2mm)和纵深型(2mm)48。MB 通常被认为是偶然发现的良性病变,大部分患者可长期无症状。然而,少数无阻塞性冠心病的患者会出现各种心肌缺血的表现,包括心绞痛、急性冠脉综合征、心律失常甚至猝死,这可能是由于MB 压迫管腔,导致冠状动脉血流动力学紊乱和微血管功能障碍,进而影响冠状动脉血流量储备49-52。在 SCD 的
16、相关病因中,MB 常被忽视,原因在于既往观察到的影像大多为心脏舒张期成像,而 MB的特点是收缩期动脉压迫。MB 的长度和深度均与其继发的血流动力学改变及心肌缺血密切相关,有研究指出,MB 的长度具有更重要的作用,因为其不仅影响 MB 段血管的动态收缩,而且对邻近分支血管也有影响53-55。除了 MB 本身引起的冠状动脉狭窄之外,在 MB 近端更易形成粥样斑块,这进一步增加了心肌梗死的风险。既往研究表明,MB 导致的局部低剪切应力和血流再循环区可能是加速动脉粥样硬化斑块形成的重要因素56-58。此外,年龄增长、血压升高以及动脉粥样硬化所致的左心室舒张功能障碍等病理生理学改变也会导致 MB 患者出
17、现心肌缺血症状,甚至引起 SCD56。2.5CAFCAF 是一种罕见的先天性 CAAs,亦可继发于心脏介入治疗或心脏手术后。CAF 是指冠状动脉与心腔或其他任何部分的血管形成的异常交通20,可起源于各支冠状动脉,以右冠状动脉最多见(占50%60%),其次为前降支、回旋支,左、右冠状动脉同时受累者约占 5%。瘘口常见于右心系统,如右心室(14%40%)、右心房(19%26%)和肺动脉(15%20%),也见于左心室(2%19%)和左心房(5%6%)59。CAF 的患病率目前尚未明确,据报道在普通人群中为 0.009%0.5%60,大部分患者儿童时期没有明显症状,通常在体检时听诊出现持续杂音或影像学
18、检查时意外发现。71%的患者于成年后出现症状,常表现为劳力性呼吸困难、双下肢水肿、乏力、纳差等61。较大的瘘管常合并冠状动脉迂曲扩张,产生左向右分流或通过冠状动脉反流到左心室,严重时可引起心腔扩大及心力衰竭;另外,在舒张期冠状动脉的部分血液可被吸引进入心室,出现“冠脉窃血”现象,导致心肌缺血,严重者会引起急性心肌梗死。此外,瘘管内血栓形成虽然少见,但可引起急性心肌梗死和室性心律失常,严重者可因室性心律失常导致死亡。2.6CAECAE 是由先天或后天因素引起的冠状动脉局限性或弥漫性异常扩张,直径超过相邻正常冠状动脉的 1.5 倍。CAE 在临床上通常是被偶然发现的,其病因多种多样,在成人中动脉粥
19、样硬化为常见的原因,占 50%以上,川崎病、大动脉炎等免疫性疾病也是其重要病因62。动脉粥样硬化性或炎症性动脉瘤通常为多发,可累及多支冠状动脉,而先天性、外伤性或解剖性动脉瘤大多仅涉及单支血管。右冠状动脉是 CAE 最常见的受累血管(40%70%),3 支冠状动脉或左主干扩张比较少见。大部分 CAE 患者无明确的典型临床症状,在极少数情况下,患者可有类似于冠心病的症状,如心绞痛、继发于冠状动脉血栓形成或血管痉挛的急性冠脉综合征,其主要原因是血管扩张导致冠状动脉血流受损、局部血流缓慢和/或形成湍流,造成动脉瘤内血栓形成和远端栓塞等并发症;紊乱的血流模式还可通过诱导动脉粥样硬化生物因子持续激活、炎
20、细胞浸润而造成内皮细胞功能障碍63-64。1976 年,MARKIS 等65根据冠状动脉造影将CAE 分为四种类型:1 型,2 或 3 条冠状动脉弥漫性扩张;2 型,一侧冠状动脉弥漫性扩张,另一侧血管局部扩张;3 型,仅 1 条冠状动脉弥漫性扩张;4型,局部或节段性扩张。血管异常扩张的严重程度可能因病因不同而存在差异,其引发不良心血管事件的风险也有所不同。值得注意的是,CAE 常与梗阻性冠状动脉粥样硬化合并存在,其机制尚未完全明确,但这将显著加重病情。此外,巨大冠状动脉瘤(8mm)可合并多种并发症,如局部血栓形成、远端栓塞、破裂和血管痉挛,与心肌缺血、心力衰竭和心律失常等不良结局有着密切关系6
21、6。3影像学在冠状动脉畸形中的应用大多数 CAAs 为隐匿性存在,患者没有特异性的临床症状,其早期诊断极具挑战性。识别潜在的CAAs 尤其是恶性畸形,对于降低 SCD 的发生率至关重要。随着多种心脏成像方式(如冠状动脉造影、心脏超声、CT、MRI 等)的广泛应用,CAAs 的检出率明显提高67。有创的冠状动脉造影依然是评估476 专家论坛 中国医刊 2023 年 第58卷 第5期冠状动脉解剖形态结构的金标准,但因其有创、空间分辨率相对较低以及无法评估血管周围结构的缺点,临床应用受到了一定限制。然而,随着腔内介入影像技术(血管内超声、光学相干断层扫描)的迅速发展,有创血管造影的价值再次得到了认可
22、,尤其在 CAAs 开口异常的诊断中具有重要价值68。超声心动图因其无辐射和操作简便的特点,在 CAAs(特别是小儿患者)中具有很高的应用价值,可动态观察血管的起源、管腔变化及血流情况,同时还可评估心脏的结构及功能状态69。但由于其成像视野的限制及易受操作者水平的影响,在成人中的应用受到一定限制。CTA 作为一种相对无创的成像方式已成为诊断、筛查 CAAs 的首选方法,对冠状动脉狭窄或扩张具有很高的诊断准确性,并可显示异常血管的起源、走行及与邻近大血管、心肌的解剖关系,在绝大多数情况下足以确诊70。但 CTA 有辐射且需要使用含碘对比剂,限制了其在部分特定人群中的使用。心脏 MRI 也是一种重
23、要的检查方法,目前主要用于测定心室功能,显示心肌灌注情况和心肌纤维化程度,评估存活心肌范围;近年来,磁共振冠状动脉成像的应用也越来越广泛,可显示异常血管的起源、走行及与邻近大血管、心肌的解剖关系71,且检查无电离辐射,不需要使用含碘对比剂。因此,美国心脏病协会推荐 MRI 作为儿童 CAAs 患者无创检查的首选方式72。但 MRI 检查速度慢、时间分辨率低等缺点在一定程度上限制了其推广应用。对 CAAs 患者进行影像学评估的意义在于疾病风险分层,其主要挑战在于功能性缺血的识别和评估。早期、准确的诊断是临床防治的关键。除了常规的影像解剖形态学评价,采用功能学评估的方法判断是否存在心肌缺血及心肌缺
24、血的程度已成为研究的热 点73-75。CT/MRI 心肌灌注及核医学成像检查可辅助了解心肌缺血的情况75。基于有创血管造影的血流储备分数(fraction flow reserve,FFR)可帮助评估 ACAOS、MB 患者冠状动脉狭窄和心肌缺血的严重程度。近年来,基于无创 CTA 的 FFR 测量(CT-FFR)作为一种新兴的功能学评估方法也逐渐得到了推广和应用76,包括狭窄相关性心肌缺血检测及术后血流动力学评估。必须强调的是,即使 FFR/CT-FFR 值在正常范围内也并不能完全排除心肌缺血的可能,进一步的心功能评估及心肌灌注评价是非常有必要的。4冠状动脉畸形的治疗与管理CAAs 患者的症
25、状及预后在不同分型和不同年龄的人群中差异较大。早期进行明确诊断、对疾病进行危险分层及采取一级预防措施有助于减少 CAAs 患者不良心血管事件的发生,特别是降低 SCD 的风险。但是,目前对于 CAAs 的管理策略仍不完善,治疗方法依然存在一定争议。ACAOS 患者的风险评估和临床治疗决策难度较大,因为缺少统一的方法对这些患者进行危险分层。目前的治疗方案包括手术矫正、经皮冠状动脉介入治疗、药物和保守治疗。2018 年美国心脏病学院和美国心脏病学会成人先天性心脏病管理指南指出,有心肌缺血症状或心肌缺血检查阳性的患者,无论R-ACAOS 还是 L-ACAOS 均应进行手术治疗(级推荐),并限制其参加
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