双胎早产儿乳糜胸1例并文献复习_丁媛媛.pdf
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1、山西医药杂志 2023 年 1 月第 52 卷第 1 期Shanxi Med J,January 2023,Vol.52.No.1新生儿乳糜胸(neonatal chylothorax)是由于淋巴液(呈乳糜样)漏入胸腔引起,又称淋巴胸,是造成新生儿呼吸困难的罕见疾病,却是新生儿期胸腔积液最常见的原因之一 1。发病率为出生婴儿中的1/10 000 1/24 000 2,该病男婴多于女婴,多见于足月儿 3,可引起严重的呼吸、营养和免疫功能障碍或紊乱,常继发于非免疫性胎儿水肿 4,病死率高达 2050。现总结我科 1 例双胎早产儿乳糜胸诊治经过,并通过文献复习,总结经验,以提高临床医生对于本病的认识
2、。1病历摘要患儿,男,出生 17 min,因窒息复苏后呼吸困难 17 min 入院。患儿于 2021 年 7 月 22 日剖宫产娩出,胎龄 35 周,出生体质量 228 kg。患儿系妊 1产 1(G1P1),双胎之长,双绒双羊,孕 30 周时发现双胎均有胸腔积液,孕期监测胸腔积液逐渐加重,其中一胎儿双侧大量胸腔积液,继发肺发育不良,合并全身水肿,且羊水过多,另一胎儿右侧少量胸腔积液,双胎之小为女婴,生后全身凹陷性水肿、紫绀、无自主呼吸,给与气管插管、胸外按压、肾上腺素气管内滴入,效果差,家属放弃抢救,死亡。该男婴生后出生 Apgar 评分 1 min 5 分,5 min 6 分,10 min
3、8 分,复苏后呻吟明显,转至新生儿重症监护病房。脐带、胎盘无异常,否认家族遗传性疾病史。入院查体:体温 360,脉搏 155 次/min,呼吸60 次/min,血压 65/31 mmHg(1 mmHg0133 kPa),体质量228kg,身长44 cm,头围325 cm,胸围27 cm,腹围 27 cm。早产儿貌,反应差,头部凹陷性水肿明显,前囟张力不高,呼吸促,呻吟,三凹征(),双肺呼吸音减低,右侧为著,双肺可闻及大量湿音,心率 155 次/min,心音低钝、律齐,未闻及病理性杂音,腹软,肠鸣音减弱,阴囊水肿。辅助检查:7月 22 日肺部 CT:新生儿呼吸窘迫综合征、右侧少量胸腔积液(图 1
4、);血液分析:白细胞计数(WBC)109109/L,红细胞计数(RBC)466109/L,血红蛋白(Hb)162 g/L,血小板计数(PLT)307109/L;新生儿溶血病检测:阴性;血气分析:pH 705,氧分压(PO2)47 mmHg,二氧化碳分压(PCO2)72 mmHg,碱剩余(BE)122 mmol/L;肝功能:总蛋白 385 g/L,白蛋白 277 g/L,球蛋白 108g/L。血培养阴性;血尿进行遗传代谢病检测:未见异常;宫内感染未见异常。以“新生儿呼吸窘迫综合征;新生儿肺炎?新生儿轻度窒息,早产儿,低出生体质量儿、胸腔积液?”收入院。给予机械通气、禁食、抗感染、补充白蛋白等治疗
5、,生后第 4 天呼吸困难缓解,动态监测血气分析正常,给予停呼吸支持治疗,同时给予早产儿配方奶肠内营养,生后第 8 天完善甲状腺功能:游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)233 pg/ml,游离甲状腺素(FT4)12.1 ng/L,促甲状腺激素(TSH)10833 U/ml,T3 068 ng/ml,T4 99.5 g/L,给予左甲状腺素钠片替代治疗。生后第 12 天,达全肠道内营养时患儿出现呼吸困难、吃奶差,完善肺部 CT 提示右侧可见大量胸腔积液(图 2),行胸腔穿刺术引流出橙黄色液体约 30 ml,患儿呼吸困难症状明显好转。胸腔积液常规检查:黄色、混浊,李凡他试验 阳性,WBC 12936109
6、/L,单核细胞百分比 948,多核细胞百分比 52;胸腔积液生化检查:胆固醇 090 mmol/L,甘油三酯 522 mmol/L,乳酸脱氢酶 155 U/L,腺苷酸脱氨酶 33 U/L,胸腔双胎早产儿乳糜胸 1 例并文献复习丁媛媛王彦蕊韩笑DOI:10.3969/j.issn.0253-9926.2023.01.014作者单位:274000 山东省菏泽市立医院新生儿科【摘要】目的提高新生儿医生对早产儿乳糜胸的认识。方法通过对双胎早产儿乳糜胸的临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析并文献复习。结果患儿以胸腔积液、水肿、呼吸困难、窒息为临床表现,确诊为乳糜胸,给予胸腔穿刺引流、MCT 奶喂养等治
7、疗后痊愈,随访至今无复发。结论加强新生儿科医师对早产儿乳糜胸的认识可改善患儿结局。【关键词】乳糜胸;妊娠,双胎;早产儿;诊断;治疗59山西医药杂志 2023 年 1 月第 52 卷第 1 期Shanxi Med J,January 2023,Vol.52.No.1图 2新生儿出生后 12 d 胸部 CT(右侧大量胸腔积液)积液培养 5 d 未见细菌生长;诊断为新生儿乳糜胸。立即给予禁食,胸腔穿刺、肠外营养,停脂肪乳,维持体内电解质平衡,补充血浆、白蛋白及球蛋白,抗感染等治疗,禁食 1 周后复查胸部 CT 胸腔积液减少;患儿病情逐步好转,继续禁食 1 周后给予中链脂肪(MCT)奶喂养,逐步加奶,
8、患儿一般情况良好,好转出院。家属由于经济原因拒绝行染色体、基因及磁共振检测,出院后随访至今胸腔 B 超复查无胸腔积液反复,逐步过渡至婴幼儿普通配方奶喂养,神经系统及生长发育无异常。2讨论乳糜是在肠道淋巴系统中形成的乳白色液体,富含长链甘油三脂,与磷脂、胆固醇及其脂蛋白结合形成乳糜微粒,乳糜微粒储存在第二腰椎水平的乳糜池中,正常情况下乳糜由胸导管吸收转运进入循环系统,胸导管起自腹腔的乳糜池,沿着腹主动脉行径上行,最终注入体静脉 5。新生儿乳糜胸按其病因常分为先天性、创伤性、手术后、栓塞性、自发性 5 类,其中自发性乳糜胸占 50 1。原发性胎儿胸腔积液常表现为先天性乳糜胸,其具体机制尚未完全清楚
9、,有研究 6认为继发于染色体异常的胎儿胸腔积液占所有胎儿胸腔积液的741,其中 21-三体综合征、Noonan 综合征、Turner 综合征是最常见的染色体异常 7。有报道 8指出约 50的 Noonan 综合征是由基因功能获得性错义突变所致,因此染色体及基因检测能很好的做出诊断,应重视相关基因的筛查。目前先天性乳糜胸诊断的主要依据胸腔积液实验室检查(胸腔积液中含有大量淋巴细胞、蛋白质、乳糜微粒)。分为产前诊断及产后诊断,产前诊断:超声检查诊断先天性乳糜胸应用广泛,大多数病例可在妊娠 30 周后确诊 9。产前宫内胸膜腔穿刺术有诊断和治疗双重作用 10。产后诊断标准仍采用 Al-Tawil 等
10、11提出的以下标准:出现症状时日龄2 个月;存在胸腔积液;胸腔积液特点:培养无细菌生长,淋巴细胞80,或甘油三酯水平124 mmol/L 和(或)外观呈牛奶样。本例双胎早产儿产前即通过超声检查发现胸腔积液,其中一胎双侧大量胸腔积液,病情危重,死亡。存活儿生后 24 h 内即出现呼吸急促、呼吸困难,给予有创呼吸支持后好转,开始肠内喂养后胸腔积液增多,胸腔积液证实为乳糜液,同时合并甲状腺功能异常,给予禁食、胸腔穿刺及给予富含MCT 的配方奶喂养后好转,虽然由于客观原因未取得染色体及基因检测结果,但患儿无染色体异常的临床表现,暂可排除染色体疾病。获得性乳糜胸包括创伤性、手术后及栓塞性。主要是产时颈、
11、胸椎过度仰伸损伤所致,近年来,文献报道中心静脉置管、心外科手术后等并发乳糜胸的病例越来越多 12-14。乳糜胸患儿死亡的主要原因是感染和肺功能发育不全,营养不良可导致进一步治疗困难 15。在胎儿时期主要危害是胎儿水肿、羊水过多、肺发育不良、早产。产前干预包括 B 超检测,胸膜腔穿刺术、胸膜腔-羊膜腔分流术、胸膜腔固定术,宫内胸膜腔穿刺术有诊断和治疗双重作用 10。有报道称,胎龄34 周的胎儿诊断胸腔积液后接受羊膜腔穿刺术,胎儿水肿发生率可明显降低,有助于改善出生时窒息情况,提高存活率 16。本例双胎早产儿孕 30 周时即发现均有胸腔积液,未行特殊处理,后胸腔积液逐渐增多,其中一胎儿出现全身水肿
12、、羊水过多、肺发育不良,生后死亡。新生儿乳糜胸主要以内科保守治疗为主。图 1新生儿 7 月 22 日 CT(右侧少量胸腔积液)60山西医药杂志 2023 年 1 月第 52 卷第 1 期Shanxi Med J,January 2023,Vol.52.No.1呼吸治疗:胸腔穿刺术、胸腔闭式引流及高频振荡通气是最常应用的手段。营养疗法:根据乳糜液的产生原理其治疗上主要是减少或禁止长链脂肪酸的摄入,饮水也会引起胃肠道淋巴循环增加,早期往往以禁食、全肠外营养为主,从而减少乳糜液的产生 17。全肠外营养(total parenteral nutrition,TPN)应首选外周静脉 18,禁食时间依临床
13、表现、胸水量而定,一般约 2 周,胸腔积液减少可考虑喂养。可给予脱脂奶或者富含中链甘油三脂配方奶喂养,而目前多选择给予高热量、高蛋白、低脂、富含 MCT 配方奶。同时加强对症支持治疗,如补充白蛋白、输注血浆等,维持血浆白蛋白30 g/L,从而增强机体抵抗力。本例患儿通过呼吸机辅助呼吸、胸腔穿刺、禁食、肠外营养、给予 MCT 配方奶等保守治疗即治愈出院。药物治疗:目前国内外有关资料应用生长抑素或奥曲肽(为人工合成生长抑素)持续静脉滴注治疗乳糜胸或乳糜腹 19。有研究 20认为奥曲肽安全且相对有效,在约 50的病例中可使乳糜引流减少或停止,其不良反应发生率约为 14。黄英等 21也认为在保守治疗基
14、础上应用生长抑素可有效治疗新生儿乳糜胸,应作为新生儿乳糜胸的首选药物。迄今为止针对药物使用开始时间、剂量、疗程尚无统一标准,建议应进一步行多中心研究。手术治疗:大部分患儿不需,若保守治疗失败,患儿营养状态尚好时是合适的手术时机,胸膜腹膜分流术、胸膜固定术、胸导管结扎术等是主要的手术方式。新生儿乳糜胸半数以上能自愈 22,杨常栓等 23研究认为尽管早产儿乳糜胸者生后多需要呼吸支持,但预后良好,与足月儿乳糜胸相比无显著差异,多数经内科保守治疗痊愈,早期诊断及综合治疗是关键。综上所述,新生儿乳糜胸较为罕见但病情严重,产前超声提示胎儿胸腔积液者需要注意新生儿乳糜胸的可能,此时新生儿科医生需要做好准备工
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