DB22∕T 3000-2019 儿童难治性癫痫及癫痫综合征诊疗技术规范(吉林省).pdf
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1、 ICS 11.020 C 05 DB22 吉林省地方标准 DB 22/T 30002019 儿童难治性癫痫及癫痫综合征诊疗技术规范 The technical specification for the diagnosis and treatment of intractable epilepsy and epileptic syndrome in children 2019 - 05 - 27 发布 2019 - 06 - 17 实施吉林省市场监督管理厅 发 布 DB22/T 30002019 I 前 言 本标准按照GB/T 1.1-2009给出的规则起草。 本标准由吉林省卫生健康委员会提
2、出并归口。 本标准起草单位:吉林大学第一医院。 本标准主要起草人:郝小生、梁建民、张艳凤、王江涛、张波、李春女、郝云鹏。 DB22/T 30002019 1 儿童难治性癫痫及癫痫综合征诊疗技术规范 1 范围 本标准规定了儿童难治性癫痫及癫痫综合征的诊断和治疗。 本标准适用于儿童难治性癫痫及癫痫综合征的诊疗。 2 术语和定义 下列术语和定义适用于本文件。 2.1 癫痫发作 epileptic seizure 脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。 2.2 癫痫 epilepsy 一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。 2.3 难治性癫痫 intractable epile
3、psy 应用正确选择且能耐受的两种抗癫痫药物,即单药或联合用药,仍未能达到持续无发作的癫痫。 2.4 癫痫综合征 epileptic syndrome 由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患,即脑电临床综合征。 3 诊断 3.1 流程 3.1.1 应结合病史、临床表现、体格检查及辅助检查,与非癫痫发作性疾病鉴别。 3.1.2 应做脑电图、神经影像学、血液检查、尿液检查。 3.1.3 宜做脑脊液检查、心电图、基因检测等辅助检查。 3.2 确定发作的类型 主要有以下类型: a) 全面性发作: 1) 全面性强直阵挛发作; 2) 失神发作; 3) 强直发作; 4) 阵挛发作; 5) 肌阵挛发作
4、; 6) 失张力发作。 DB22/T 30002019 2 b) 局灶性发作; c) 发作类型不明。 3.3 确定难治性癫痫及癫痫综合征的类型 3.3.1 癫痫 符合如下任何一种情况可判定为癫痫: a) 至少两次间隔24 小时的非诱发性或反射性发作; b) 一次非诱发性或反射性发作,并且在未来 10 年内,再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时; c) 诊断某种癫痫综合征。 3.3.2 难治性癫痫 临床诊断癫痫患者,选药正确,并应用足够的剂量和足够长的时间,在正规应用两种抗癫痫药物仍有发作。 3.3.3 难治性癫痫综合征 主要有以下类型: a) 早期肌阵挛脑病; b) 大田原综合征;
5、 c) 婴儿癫痫伴游走性局灶性发作; d) 婴儿痉挛症; e) Dravet 综合征; f) Lennox-Gastaut 综合征; g) 肌阵挛失张力癫痫; h) Landau-Kleffner 综合征; i) 癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波; j) 内侧颞叶癫痫; k) Rasmussen 综合征; l) 进行性肌阵挛癫痫。 3.4 确定病因 根据病史、临床表现及辅助检查确定病因,帮助诊疗。 3.5 确定残障和共患病 根据病史、临床表现及辅助检查确定残障和共患病。 4 治疗 4.1 药物治疗 根据发作类型及癫痫综合征选药,具体见附录 A。 4.2 癫痫外科治疗 DB22/T 300020
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