中老年坐骨神经骨外尤文肉瘤_外周原始神经外胚层肿瘤1例.pdf
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1、实用医学影像杂志 2023 年 6 月第 24 卷第 3 期JPMI,June 2023,Vol.24.No.3 病例报告 中老年坐骨神经骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤 1 例彭玉洋郭兴黄丽媛【摘要】骨外尤文肉瘤(耘耘杂)/外周原始神经外胚层肿瘤(责孕晕耘栽)是一种罕见的高度恶性肿瘤,具有多分化、高侵袭性、易复发、易转移和预后差等特点。大多数 耘耘杂/责孕晕耘栽 患者为儿童和年轻人,主要发生于胸肺区的周围神经系统和软组织内。显微镜下见小圆形细胞及免疫组织化学示 悦阅怨怨 和波形蛋白阳性有利于该病诊断。本文报道 1 例中老年女性右侧坐骨神经原发肿物的患者,术前影像学资料提示肉瘤,术后病理诊
2、断为 耘耘杂/责孕晕耘栽。通过文献回顾,本文分析 耘耘杂/责孕晕耘栽 常见的影像学征象,总结其相应的临床表现,二者联合为术前诊断增添新的病种考虑,降低术前误诊率,从而指导临床制定更合理的诊疗计划。【关键词】尤文肉瘤;外周原始神经外胚层肿瘤;坐骨神经;影像表现;鉴别诊断DOI:10.16106/14鄄1281/r.2023.03.019作者单位:046000 长治医学院附属和平医院医学影像科(彭玉洋、郭兴),病理科(黄丽媛)通信作者:郭兴,Email:患者女,缘苑 岁,右侧臀部、大腿疼痛 源 月,右侧臀部肿胀 猿 d,疼痛性质呈针刺样,伴蚁行感,轻触可诱发疼痛发作,夜间疼痛明显。既往无特殊病史。
3、查体:右侧臀部肿物边界清楚、质软、无压痛,大腿后内侧皮肤轻触痛阳性。实验室检查无异常。悦栽 示:右侧臀大肌内侧见椭圆形软组织肿物,大小约 远援源糟皂伊源援苑 糟皂伊愿援圆 糟皂,边界清楚,右侧臀中肌略受压,增强后呈轻度不均匀强化(图 员)。磁共振成像(MRI)示:右侧臀大肌内侧肿物呈长 栽员WI、稍长栽圆WI 信号,栽圆WI鄄云杂 相呈高信号,内部见多发斑点状明显高信号,内部及表面见条状血管流空信号影,周边见包膜,周围肌间隙见絮片状液性信号影(图 圆A圆D)。弥散加权成像(阅宰陨)和表观弥散系数(ADC)示肿物明显弥散受限(图 圆E、2F),增强扫描量轻中度不均匀强化,其内见斑片状无强化区(图
4、 圆G)。术中所见:右侧臀部肿物质硬,假包膜形成,活动差,表面可见较多扩张血管。肿物起源于坐骨神经起始主干,与坐骨神经无界限。病理:肉眼所见:灰白色结节与周围组织界限清,结节呈实性质中,其上可见神经束一条,长 苑 糟皂(图 猿)。镜下:弥漫分布均匀一致的小圆细胞(图 源A)。免疫组织化学:悦阅怨怨(垣),悦阅缘远(垣),悦早粤(-),杂赠灶(部分垣),酝赠燥阅员(-),酝赠燥早藻灶蚤灶(-),波形蛋白(灾蚤皂藻灶贼蚤灶)(部分垣),蕴悦粤(悦阅源缘)(-),悦运责葬灶(-),运蚤鄄远苑(苑园豫垣)(图 源B、C)。病理诊断:右坐骨神经骨外尤文肉瘤(EES)/外周原始神经外胚层肿瘤。讨论耘耘杂/
5、责孕晕耘栽 是起源于原始神经嵴细胞的罕见高度恶性肿瘤,具有多分化、高侵袭性、易复发、易转移和预后差等特点。前者没有或呈轻度神经上皮分化,而后者神经上皮分化明显。两者由于细胞形态、免疫组化、细胞遗传学和分子遗传学上有较大重叠,归为一类肿瘤,即尤文肉瘤肿瘤家族 员。显微镜下,肿瘤可见深染核、高核质比的小圆形细胞,局部可见假菊形团或典型的 匀燥皂藻则鄄宰则蚤早澡贼 型菊形团。怨园豫至 怨缘豫的病例存在 圆圆 染色体异位 贼(员员;圆圆)(择圆源;择员圆)或 贼(圆员;圆圆)(择圆圆;择员圆)。悦阅怨怨、v蚤鄄皂藻灶贼蚤灶 阳性对诊断 耘耘杂/责孕晕耘栽 具有高敏感性 圆,但缺乏特异性,此外,也可能表
6、达 晕杂耘、杂鄄员园园、蕴藻怎鄄苑等免疫组织化学标记物 猿。肿瘤常发生于周围神经系统和软组织内,以胸肺区(即 粤泽噪蚤灶 肿瘤)最常见,但头、颈、肾、腹膜后或脊柱旁等其他部位也有报道 源。该病的发病人群为儿童和年轻人,猿园 岁以上者少见,男性略多于女性 缘。耘耘杂/责孕晕耘栽 的临床表现主要由肿瘤生长部位、侵袭程度和累及结构决定,一般表现为快速增大的软组织肿块伴疼痛、活动受限,累及神经或原发于神经时,可引起所支配的肌肉感觉运动障碍。本病例病灶位于臀大肌和臀中肌的肌间隙内而非肌肉组织内,可见坐骨神经束穿出,并且患者表现为坐骨神经典型受压、受侵症状,为原发于坐骨神经的 耘耘杂/责孕晕耘栽。据我们所
7、知,目前仅有 员 例国外坐骨神经骨外尤文肉瘤的报道 远。耘耘杂/责孕晕耘栽 的影像学表现没有特征性,多表235窑窑实用医学影像杂志 2023 年 6 月第 24 卷第 3 期JPMI,June 2023,Vol.24.No.3现为:淤肿瘤多呈浸润性生长,与周围组织分界不清 苑,愿,偶尔可见邻近骨质破坏。但并不绝对,本病例肿块边界尚清楚,邻近肌肉呈受压移位改变,这与其“假包膜”形成有关,该征象在贾波等 怨的文献中也被报道。于密度不均匀,栽员加权成像(栽员宰陨)为稍低信号或等信号,栽2加权成像(栽圆宰陨)为混杂高信号 员园,这与肿瘤易发生囊变坏死有关,但出血、钙化少见。盂由于该肿瘤高度恶性,细胞排
8、列紧密,阅宰陨通常呈高信号,粤阅悦 值显著降低。榆增强扫描肿块呈轻中度不均匀强化,囊变坏死区不强化,内可见多发间隔样强化,其病理学基础是肿瘤内部有多发纤维间隔分布,本病例并未观察到这一表现,但文献 愿,员员 有所报道。虞肿瘤表面及内部有大量新生血管形成,本病例的术中所见及 酝砸陨 的血管流空效应均提示这一征象。愚部分肿瘤起源于神经,可见肿物沿神经血管生长,与神经血管关系密切,本病例肿物包绕坐骨神经,两者融为一体致肿物内部坐骨神经显示不清,这与王乾等 员圆的报道一致。耘耘杂/责孕晕耘栽 需要以下疾病鉴别:淤横纹肌肉瘤:好发于儿童,男性多发,囊变坏死多见,实性部分呈轻中度持续强化,肿瘤内部亦可见血
9、管流空信号。于恶性周围神经鞘瘤:好发于成年人,可发生于任何外周神经分布的部位,坐骨神经受累常见,黏液变性多见,肿块突破包膜则呈浸润性生长,增强后呈不均匀显著强化。盂黏液性纤维肉瘤:好发于老年人,四肢为好发部位,肿块内富含黏液样基质和增生血管。以上在影像上与 耘耘杂/责孕晕耘栽 难以鉴别。综上,耘耘杂/孕晕耘栽 没有代表性的影像表现,仅凭影像精准定性困难,只能依赖于组织病理学和广泛的免疫组化确诊。但年轻患者以进行性、快速增大的肿块伴疼痛就诊,疼痛呈放射性质或肿块位于神经通路上,内部密度或信号不均伴血管走行影时,应考虑EES/PNEF 的可能。目前该肿瘤尚没有标准的治疗指南,手术、化疗和放疗相结合
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