胃间质瘤合并原发性肝癌一例.pdf
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1、胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,可发生于消化道任何部位1。GIST合并肝转移瘤常见,但GIST合并肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)极为罕见,临床上容易漏诊、误诊。湖南省人民医院胰脾外科对1例胃间质瘤同时合并肝细胞癌的患者行手术治疗,术后定期复查,2年未见明显复发及转移,取得良好的疗效,现报告其诊疗经过,以供加深临床医师对该病的认知。病例患者男性,46岁,曾于2020年8月23日在外院检查和诊断:全腹部增强CT示肝段和胃体部小弯侧分别有一个2.9 cm3.3 cm3.2 cm、
2、6.7 cm 4.4 cm6.4 cm的病变(图1A、1B);胃镜病理结果:GIST,核分裂像约15/5 mm2,免疫组化:CD34(+)、CD117(+)、Ki-67(40%+)等。考虑诊断为GIST合并肝转移瘤,行甲磺酸伊马替尼400 mg/d治疗后,于2020年12月10日外院复查CT检查发现胃间质瘤较前缩小,肝脏肿瘤增大。2020年12月21日以“体检发现胃间质瘤合并肝占位4个月余”入住我院我科,入院体查未见阳性体征,既往有慢性乙肝病史,未规律行抗病毒治疗,完善实验室检查:甲胎蛋白(alpha fetal protein,AFP)75.71 ng/mL,余未见异常。影像学检查,彩超:肝
3、段混合回声结节;CT检查显示胃底部及胃大弯侧和肝段分别有一个3.0 cm4.9 cm、4.5 cm4.7 cm的病变,胃占位,边缘欠清楚,增强扫描病灶未见明显强化改变。肝占位动脉期明显不均匀强化,门脉期及延迟期强化程度稍下降(图1C)。MRI检查显示胃、脾、胰间隙和肝段分别有一个3.4 cm3.7 cm、4.4 cm 5.9 cm6.8 cm异常信号灶,肝占位动脉期呈不均匀明显强化,门脉期及静脉期强化程度降低,低于正常肝实质;肝胆特异期呈低摄取灶(图1D)。初步诊断为GIST合并HCC,不排除GIST合并肝转移瘤可能,但经靶向治疗后胃间质瘤较前明显减小,而肝脏肿瘤较前增大,结合乙肝病史及AFP
4、升高,经本院多学科综合治疗协作组(multidisciplinary team,MDT)诊疗评估后,考虑GIST合并HCC可能性大,可同期行手术治疗。停用甲磺酸伊马替尼1周后,于2020年12月28日在全麻下行荧光腹腔镜下肝段切除+胃楔形切除+胆囊切除术。术后病理:肝段肿瘤(图2A、2B),大小7.5 cm4.5 cm4.5 cm,M1,未侵犯神经、未突破肝被膜,切缘阴性,免疫组化CD34(+)、Hepatocyte(+)、Ki-67(+,热点区域40%)、Glypican-3(+);胃体肿瘤2个(图2C、2D),肿瘤大小分别为2.7 cm2.5 cm2.0 cm、4.5 cm 3.4 cm2
5、.0 cm,肿瘤1 免疫组化CD117(弱+)、CD34(+)、DOG1(弱+)、Ki-67(1%+):肿瘤2免疫组化CD117(弱+)、DOG1(-)。基因检测提示:KIT 11外显子突变(p.Q556_K558del),确诊为GIST合并HCC。2021年1月28日复查AFP 5.38 ng/mL,余正 常。2021年3月18日本院复查MRI(图3):肝段病灶未见显示,肝实质内及胃间质瘤术区未见异常信505第35卷第8期号及强化灶。2022年11月8日外院复查胸腹部增强CT:肝实质及术区未见明显肿瘤复发及转移征象。术后患者因个人原因未行TACE治疗,规律行甲磺酸伊马替尼400 mg/d靶向
6、治疗、替雷利珠单抗200 mg D21免疫治疗、恩替卡韦抗病毒治疗。讨论随着体检意识的增强以及检查技术的提高,肿瘤的检出率有所升高,因此多原发肿瘤也可以早发现、早诊断、早治疗。但GIST合并HCC此类病例罕见,仅有个例报道,临床上容易忽略这种罕见病例的发生而导致误诊、漏诊。GIST合并其他恶性肿瘤的患者少见,由于缺乏大生物样本及相关深入研究,对于此类疾病,目前尚无深入认识及统一诊疗标准。临床上主要根据患者的一般情况,肿瘤的部位、分期及病理类型,危险因素等行MDT综合评估后制定治疗方案。主要以针对恶性肿瘤的治疗为主,并根据胃间质瘤的术后危险度分级,结合靶向药物的使用。如在其他恶性肿瘤根治术基础上
7、尽量完整切除胃间质瘤,相近位置的2个病灶,可行整块切除术,距离较远的2个病灶,则分别行恶性肿瘤根治术及胃间质瘤楔形切除术,术后根据恶性肿瘤及胃间质瘤的危险度分级情况决定是否行综合治疗2。当完整切除胃间质瘤风险较大并且需要联合脏器切除时,宜先行靶向治疗,减少手术创伤,保护脏器功能1。当发现GIST合并肝肿瘤时,易诊断为GIST合并肝转移瘤,而忽略GIST合并HCC的可能性,应结合患者病史、实验室检查、影像学检查、肿瘤穿刺活检、疗效以及MDT综合评估来明确诊断并制定个体化的治疗方案。本例患者外院完善检查初步考虑为GIST伴肝转移,行伊马替尼靶向治疗4个月后复查腹部增强CT检查结果提示肝脏肿瘤增大,
8、而GIST缩小,并且患者CT及MRI检查显示“快进快出”的HCC典型特征3,结合慢性乙肝病史及AFP升高,我院MDT综合评估后考虑诊断为GIST合并HCC可能性大,有手术指征,为保证GIST的疗效以及避免HCC的进一步进展,同期行手术治疗,术后随访复查,2年未见复发或者转移。有研究表明GIST患者之后发生肝癌及其他肿瘤的发病率明显升高4,因此对于这类患者应警惕多原发肿瘤。也有研究发现胃肝样腺癌的肝转移瘤在CT/MRI上可能会高度模仿HCC,出现典型的“快进快出”强化,而无“环A,肝段占位(箭头示);B,胃体部小弯侧占位(箭头示);C,肝段占位(红色箭头示)、胃底部及胃大弯侧占位(蓝色箭头示);
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- 间质 合并 原发性 肝癌
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