原发性肾血管母细胞瘤1例报道_殷思范.pdf
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1、微创泌尿外科杂志 2022 年 12 月第 11 卷第 6 期杂志主页:原发性肾血管母细胞瘤 1例报道殷思范 尹志远 赵申钊 张开能 柯昌兴*摘要 血管母细胞瘤是一种罕见、生长缓慢的良性肿瘤,大多数为散发病例,常发病年龄 2050岁,男女比例为 2:1。其主要发生在中枢神经系统,如小脑、脑干和延髓,但偶尔也发生在脑膜、视网膜、脊髓、胼胝体、侧脑室、垂体和视神经,原发于肾脏罕见。本文报道了 1例原发性肾血管母细胞瘤患者。关键词 血管母细胞瘤;诊断中图分类号 R737 文献标识码 DDOI 10.19558/ki.10-1020/r.2022.06.015Sporadic renal hemang
2、ioblastoma:one case reportYin Sifan Yin Zhiyuan Zhao Shenzhao Zhang Kaineng Ke Changxing*(Department of Urology,The Second Affiliated Hospital of Kunming Medical University,Yunnan Institute of Urology,Kunming 650101,China)Corresponding author:Ke Changxing,Abstract Hemangioblastoma is a rare,slow-gro
3、wing benign neoplasm,most often sporadic,with a onset of 20-50 years and a 2:1 male to female ratio.It occurs predominantly in the central nervous system,such as the cerebellum,brainstem,and medulla,but occasionally also in the meninges,retina,spinal cord,corpus callosum,lateral ventricle,pituitary,
4、and optic nerve,rarely in the kidney.We report one case of a patient with primary renal hemangioblastoma.Key words hemangioblastoma;diagnosis血管母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,其主要发生在中枢神经系统,原发于肾脏的血管母细胞瘤鲜有报道。我院收治了 1例原发性肾血管母细胞瘤患者,行腹腔镜下根治性肾切除术,术后病理检查及免疫组化结果确诊为肾血管母细胞瘤,现报道如下。1 临床资料患者,男,65 岁。因“反复肉眼血尿半年余,加重 3 天”于 2021 年 6 月
5、7 日入院。患者半年余前无明显诱因出现肉眼血尿,呈间歇性全程血尿,无尿频、尿急、尿痛。2 月前至外院就诊后一直口服左氧氟沙星、云南白药治疗(具体剂量不详),症状有所缓解。3天前血尿较前加重伴有血凝块,排尿时会阴部胀痛,遂至我院治疗。既往体健。入 院 查 体 未 见 阳 性 体 征。男 性 泌 尿 系 平扫+增强 CT 示:右肾占位,肾透明细胞癌可能(图 1)。双肾 MRI示:右肾占位,考虑肾透明细胞癌,T1N0Mx(图 2)。肾扫描示:GFR(ml/min):左肾 37.99,右肾 19.92,总 57.91。尿常规:尿红细胞 21.6/l,隐 血+;生 化 常 规:肌 酐112mol/L。于
6、 2021 年 6 月 16 日行腹腔镜下根治性右肾切除术,术中见右肾包膜有一凸起,包膜完整。术中冰冻切片示:肿瘤性病变。术后病理:右肾肿块,大小约 3cm3cm2cm,切面灰红质软,与周围肾脏组织分界清楚。镜下可见毛细血管网和间质细胞(图 3)。免疫组化结果:S-100、-抑制素(散在)、Vimentin、CD34(血管)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、CD31 均呈阳性,神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)、平滑肌肌动蛋白(smooth-muscle actin,SMA)、HMB-45、Melan-A
7、、Pax-8、Pax-2、RCC、CD10、Syn、CgA、CD56 均呈阴性,Ki-67(5%)。病理诊断:肾血管母细胞瘤(renal hemangioblastoma,RH)。术 后 追 问 家 族史,无 VHL 病(von Hippel-Lindau disease)遗传倾向;随访 1年局部及远处均未见肿瘤复发。2 讨论血管母细胞瘤是一种罕见、生长缓慢的良性肿瘤,大多数为散发病例,其中 20%38%患者病例报告 昆明医科大学第二附属医院泌尿外科,云 南 省 泌 尿 外 科 研 究 所,昆 明650101通信作者:柯 昌 兴,收稿日期:20220827429Journal of Minim
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