泌尿系统先天畸形.ppt
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1、泌尿系统先天畸形1肾的正常变异肾的正常变异驼峰状突起驼峰状突起胚胎分叶胚胎分叶BertinBertin柱肥大柱肥大肾窦脂肪增多肾窦脂肪增多2肾的先天异常肾的先天异常(按胚胎发育情况分类)(按胚胎发育情况分类)后肾发育障碍后肾发育障碍 肾不发育(肾缺如)肾发育不良肾小球肾小球肾小官结构异常肾小官结构异常 单纯肾囊肿 肾多发性囊肿 多囊肾 原始肾组织块分裂停顿原始肾组织块分裂停顿马蹄肾 单侧融合肾盆腔融合肾 肾异位和血管生长紊乱肾异位和血管生长紊乱 单侧异位肾单侧异位肾 双侧异位肾交叉异位肾 肾旋转不良 肾血管异常3输尿管先天异常输尿管先天异常不发育或发育不全不发育或发育不全 重复畸形或单输尿管异
2、位系统重复畸形或单输尿管异位系统异位开口异位开口囊肿囊肿先天性输尿管狭窄先天性输尿管狭窄 先天性输尿管瓣膜 输尿管盲端 先天性巨输尿管先天性巨输尿管位置异常位置异常腔静脉后输尿管 髂动脉后输尿管 逆流逆流4膀胱先天异常膀胱先天异常发育不全发育不全 重复畸形重复畸形先天性憩室先天性憩室脐尿管异常脐尿管异常 脐尿管不闭 脐尿管憩室 脐尿管漏 脐尿管囊肿 脐尿管残余 梅干腹综合征梅干腹综合征膀胱外翻膀胱外翻 先天性巨膀胱、细小结肠、蠕动低下综合征先天性巨膀胱、细小结肠、蠕动低下综合征5尿道先天异常尿道先天异常狭窄狭窄 憩室憩室后尿道瓣膜后尿道瓣膜前尿道瓣膜前尿道瓣膜重复畸形重复畸形6肾缺如(孤立肾)
3、由于一侧肾组织和输尿管芽不发育,或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如,常伴同侧输尿管缺如。对侧肾脏可代偿性肥大,可伴有旋转不良或异位。平片:一侧肾影缺如,对侧肾影相对增大。IVP:一侧肾脏不显影,对侧的肾盂、输尿管增大。7肾缺如8融合肾(马蹄肾)融合肾:指两肾的联合,但每一肾各自具有自己的收集系统和排泄系统。马蹄肾:是融合肾中最常见的一种,指两肾的上极或下极相融合,常见是下极融合,融合的部分称峡部,由肾实质或结缔组织构成。平片:两肾下极斜向内侧。IVP:两肾盂位置低,且靠近,旋转不良。输尿管上段向外弯,中下段向内弯曲。可伴有肾盂积水。9融合肾(马蹄肾)10异位肾病理:1)胚胎时期受异常肾血管影响
4、而不能到达或超过正常位置,大 多伴有肾旋转不良。2)异位肾常位于腰部、髂骨,盆腔区域。3)它的输尿管长度能恰好到达肾的位置,此点是与肾下垂的鉴 别点。KUB:正常肾区无肾影,在其他部位有一软组织肿块,若异位于腹部,IVP可诊断。11肾囊囊肿性病性病变12髓髓质海海绵肾13浆液性肿瘤粘液性肿瘤临床表现良性卵巢肿瘤2520恶性卵巢肿瘤5010比例良性60%,低度恶性15,恶性25良性80,1015低度恶性,510恶性影像学表现大小小大,巨大壁/分房薄壁囊肿,通常单房多房,囊性成分小,蜂窝状信号特点恒定可变乳头状突起常见少见钙化沙砾样,常见线状,少见双侧罹患常见少见14良、恶性上皮性肿瘤的区别良、恶
5、性上皮性肿瘤的区别良性上皮性肿瘤恶性上皮性肿瘤成分完全为囊性软组织肿块伴坏死壁厚度薄3mm厚内部结构缺乏乳头状突起腹水没有腹腔内及子宫前方可见其它直径通常4cm腹膜种植,盆壁侵犯,淋巴结转移15浆液性和粘液性囊腺瘤/癌(Serous versus Mucinous Tumors)良性浆液性囊腺瘤,女,49岁良性粘液性囊腺瘤,女,26岁16浆液性囊腺癌腹膜种植转移。女,60岁AB17BA浆液性囊腺癌,女,53岁18双侧浆液性囊腺癌,女,50岁19粘液性囊腺癌破裂,女,36岁ABC20交界性粘液性肿瘤,女,20岁21子宫内膜样癌(Endometrioid Carcinoma)1015%同时发生子宫
6、内膜异位的最常见恶性肿瘤;3050%双侧受累影像学表现:非特异,较大囊实性肿块,并可见子宫内膜增厚 22BA卵巢宫内膜样癌和子宫内膜癌,女,38岁23透明细胞癌(Clear Cell Carcinoma)5%75%分期为I期,预后较好影像学表现:无明显特征性 与低度恶性浆液性肿瘤及浆液性囊腺癌相似24BA透明细胞癌。女,42岁25Brenner 肿瘤(Brenner Tumor)23%很少恶性致密基质及移行细胞影像学表现:多房囊实性肿块或小实质性肿块CT实性成分轻中度强化,可有不定形钙化MRI纤维基质成分呈低信号,类似纤维瘤 26Brenner瘤,女,68岁,意外发现27二、生殖细胞肿瘤152
7、0%成熟畸胎瘤为良性,最常见,其余为恶性(占5%)影像学表现:较大混合肿块,以实质为主 AFP、HCG升高28成熟畸胎瘤(Mature Teratoma)45两到三个胚层,影像表现各异 成熟囊性畸胎瘤:单房,可破裂、扭转、恶变单胚层畸胎瘤29成熟畸胎瘤 非典型成熟畸胎瘤,女,16岁30成熟畸胎瘤。女,22岁31成熟畸胎瘤AB32成熟畸胎瘤,女,21岁ABCD33成熟畸胎瘤。女,36岁34成熟畸胎瘤,女,3岁AB35非成熟畸胎瘤(Immature Teratoma)占畸胎瘤1%,含不成熟组织发病年龄20岁良、恶性畸胎瘤区别复杂囊实性,坏死、出血钙化散在脂肪密度及信号 36非成熟畸胎瘤。女,23岁
8、AB37AB非成熟畸胎瘤破裂,女,19岁38无性细胞瘤(Dysgerminoma)年轻女性多见无内分泌功能。但5%肿瘤内含合胞体滋养层巨细胞,能产生HCG影像学表现:分叶状实质性肿块内纤维血管分隔,瘤内有出血或坏死及斑点状钙化 39无性细胞瘤,女,18岁40AB无性细胞瘤,女,17岁41内胚窦瘤(Endodermal Sinus Tumor)也称卵黄囊瘤高恶影像学表现:大,单AFP 42内胚窦瘤,女,29岁,伴AFP增高(58000IU/ml,正常为0-15IU/ml)。43内胚窦瘤,女,1岁。AFP增高(933ng/ml)AB44鉴别要点 浆液性囊腺瘤薄壁,单房或多房肿瘤,内充满浆液,很常见
9、,有时与囊肿或缺乏壁结节的不典型成熟囊性畸胎瘤相似粘液性囊腺瘤相对少见,多房,较大,每个分房中的信号密度不同恶性上皮性肿瘤特征厚而不规则的壁,厚的分隔,乳头状突起,大的软组织成分伴有坏死卵巢子宫内膜样癌是起源于子宫内膜异位的最常见的恶性肿瘤,透明细胞癌仅列其后。45鉴别要点 脂肪:是畸胎瘤的高度特征性标志,成熟囊性畸胎瘤以囊性成分为主内含致密钙化,不成熟畸胎瘤以实质成分为主内伴小灶的脂肪成分及散在钙化恶性生殖细胞瘤:包括无性细胞瘤和内胚窦瘤等,前者内含纤维血管间隔;肿瘤呈大的以实质为主肿块,发生于年轻女性,2030岁,血清学检查有益于诊断46鉴别要点 含有钙化的肿瘤有浆液性上皮瘤,成熟和不成熟
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