泌尿系统先天畸形.ppt

泌尿系统先天畸形1肾的正常变异肾的正常变异驼峰状突起驼峰状突起胚胎分叶胚胎分叶BertinBertin柱肥大柱肥大肾窦脂肪增多肾窦脂肪增多2肾的先天异常肾的先天异常（按胚胎发育情况分类）（按胚胎发育情况分类）后肾发育障碍后肾发育障碍 肾不发育（肾缺如）肾发育不良肾小球肾小球肾小官结构异常肾小官结构异常 单纯肾囊肿 肾多发性囊肿 多囊肾 原始肾组织块分裂停顿原始肾组织块分裂停顿马蹄肾 单侧融合肾盆腔融合肾 肾异位和血管生长紊乱肾异位和血管生长紊乱 单侧异位肾单侧异位肾 双侧异位肾交叉异位肾 肾旋转不良 肾血管异常3输尿管先天异常输尿管先天异常不发育或发育不全不发育或发育不全 重复畸形或单输尿管异位系统重复畸形或单输尿管异位系统异位开口异位开口囊肿囊肿先天性输尿管狭窄先天性输尿管狭窄 先天性输尿管瓣膜 输尿管盲端 先天性巨输尿管先天性巨输尿管位置异常位置异常腔静脉后输尿管 髂动脉后输尿管 逆流逆流4膀胱先天异常膀胱先天异常发育不全发育不全 重复畸形重复畸形先天性憩室先天性憩室脐尿管异常脐尿管异常 脐尿管不闭 脐尿管憩室 脐尿管漏 脐尿管囊肿 脐尿管残余 梅干腹综合征梅干腹综合征膀胱外翻膀胱外翻 先天性巨膀胱、细小结肠、蠕动低下综合征先天性巨膀胱、细小结肠、蠕动低下综合征5尿道先天异常尿道先天异常狭窄狭窄 憩室憩室后尿道瓣膜后尿道瓣膜前尿道瓣膜前尿道瓣膜重复畸形重复畸形6肾缺如（孤立肾）由于一侧肾组织和输尿管芽不发育，或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如，常伴同侧输尿管缺如。对侧肾脏可代偿性肥大，可伴有旋转不良或异位。平片：一侧肾影缺如，对侧肾影相对增大。IVP：一侧肾脏不显影，对侧的肾盂、输尿管增大。7肾缺如8融合肾（马蹄肾）融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有自己的收集系统和排泄系统。马蹄肾：是融合肾中最常见的一种，指两肾的上极或下极相融合，常见是下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或结缔组织构成。平片：两肾下极斜向内侧。IVP：两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。输尿管上段向外弯，中下段向内弯曲。可伴有肾盂积水。9融合肾（马蹄肾）10异位肾病理：1）胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达或超过正常位置，大 多伴有肾旋转不良。2）异位肾常位于腰部、髂骨，盆腔区域。3）它的输尿管长度能恰好到达肾的位置，此点是与肾下垂的鉴 别点。KUB：正常肾区无肾影，在其他部位有一软组织肿块，若异位于腹部，IVP可诊断。11肾囊囊肿性病性病变12髓髓质海海绵肾13浆液性肿瘤粘液性肿瘤临床表现良性卵巢肿瘤2520恶性卵巢肿瘤5010比例良性60%，低度恶性15，恶性25良性80，1015低度恶性，510恶性影像学表现大小小大，巨大壁/分房薄壁囊肿，通常单房多房，囊性成分小，蜂窝状信号特点恒定可变乳头状突起常见少见钙化沙砾样，常见线状，少见双侧罹患常见少见14良、恶性上皮性肿瘤的区别良、恶性上皮性肿瘤的区别良性上皮性肿瘤恶性上皮性肿瘤成分完全为囊性软组织肿块伴坏死壁厚度薄3mm厚内部结构缺乏乳头状突起腹水没有腹腔内及子宫前方可见其它直径通常4cm腹膜种植，盆壁侵犯，淋巴结转移15浆液性和粘液性囊腺瘤/癌（Serous versus Mucinous Tumors）良性浆液性囊腺瘤，女，49岁良性粘液性囊腺瘤，女，26岁16浆液性囊腺癌腹膜种植转移。女，60岁AB17BA浆液性囊腺癌，女，53岁18双侧浆液性囊腺癌，女，50岁19粘液性囊腺癌破裂，女，36岁ABC20交界性粘液性肿瘤，女，20岁21子宫内膜样癌（Endometrioid Carcinoma）1015%同时发生子宫内膜异位的最常见恶性肿瘤；3050%双侧受累影像学表现：非特异，较大囊实性肿块，并可见子宫内膜增厚 22BA卵巢宫内膜样癌和子宫内膜癌，女，38岁23透明细胞癌（Clear Cell Carcinoma）5%75%分期为I期，预后较好影像学表现：无明显特征性 与低度恶性浆液性肿瘤及浆液性囊腺癌相似24BA透明细胞癌。女，42岁25Brenner 肿瘤（Brenner Tumor）23%很少恶性致密基质及移行细胞影像学表现：多房囊实性肿块或小实质性肿块CT实性成分轻中度强化，可有不定形钙化MRI纤维基质成分呈低信号，类似纤维瘤 26Brenner瘤，女，68岁，意外发现27二、生殖细胞肿瘤1520%成熟畸胎瘤为良性，最常见，其余为恶性（占5%）影像学表现：较大混合肿块，以实质为主 AFP、HCG升高28成熟畸胎瘤（Mature Teratoma）45两到三个胚层，影像表现各异 成熟囊性畸胎瘤：单房，可破裂、扭转、恶变单胚层畸胎瘤29成熟畸胎瘤 非典型成熟畸胎瘤，女，16岁30成熟畸胎瘤。女，22岁31成熟畸胎瘤AB32成熟畸胎瘤，女，21岁ABCD33成熟畸胎瘤。女，36岁34成熟畸胎瘤，女，3岁AB35非成熟畸胎瘤（Immature Teratoma）占畸胎瘤1%，含不成熟组织发病年龄20岁良、恶性畸胎瘤区别复杂囊实性，坏死、出血钙化散在脂肪密度及信号 36非成熟畸胎瘤。女，23岁AB37AB非成熟畸胎瘤破裂，女，19岁38无性细胞瘤（Dysgerminoma）年轻女性多见无内分泌功能。但5%肿瘤内含合胞体滋养层巨细胞，能产生HCG影像学表现：分叶状实质性肿块内纤维血管分隔，瘤内有出血或坏死及斑点状钙化 39无性细胞瘤，女，18岁40AB无性细胞瘤，女，17岁41内胚窦瘤（Endodermal Sinus Tumor）也称卵黄囊瘤高恶影像学表现：大，单AFP 42内胚窦瘤，女，29岁，伴AFP增高（58000IU/ml，正常为0-15IU/ml)。43内胚窦瘤，女，1岁。AFP增高(933ng/ml)AB44鉴别要点 浆液性囊腺瘤薄壁，单房或多房肿瘤，内充满浆液，很常见，有时与囊肿或缺乏壁结节的不典型成熟囊性畸胎瘤相似粘液性囊腺瘤相对少见，多房，较大，每个分房中的信号密度不同恶性上皮性肿瘤特征厚而不规则的壁，厚的分隔，乳头状突起，大的软组织成分伴有坏死卵巢子宫内膜样癌是起源于子宫内膜异位的最常见的恶性肿瘤，透明细胞癌仅列其后。45鉴别要点 脂肪：是畸胎瘤的高度特征性标志，成熟囊性畸胎瘤以囊性成分为主内含致密钙化，不成熟畸胎瘤以实质成分为主内伴小灶的脂肪成分及散在钙化恶性生殖细胞瘤：包括无性细胞瘤和内胚窦瘤等，前者内含纤维血管间隔；肿瘤呈大的以实质为主肿块，发生于年轻女性，2030岁，血清学检查有益于诊断46鉴别要点 含有钙化的肿瘤有浆液性上皮瘤，成熟和不成熟畸胎瘤，Brenner肿瘤双侧性肿瘤考虑浆液性上皮肿瘤47结论上皮性最常见，囊性为主，单/多房，若为恶性，则实质成分为主，乳头状突起是明显特征，多发乳头状突起表明是低度恶性或恶性肿瘤生殖细胞瘤CT、MR中畸胎瘤含有脂肪成分，恶性生殖细胞肿瘤为大的复杂（囊实性）肿块，肿瘤标记（AFP、HCG）有助诊断48参考文献1袁晓春，王夕富，尧戈虹3.0T MRI对卵巢恶性肿瘤定性的诊断价值 J实用放射学杂志，2011，27(11)：169516982 赵辉，左玲芝.卵巢肿瘤的CT诊断 J实用放射学杂志，2004，20(4)：3643663成启华，李艳卵巢恶性肿瘤的MRI诊断与误诊原因分析 J放射学实践，2012，27(1)：818449谢谢！50三、性索-间质肿瘤占卵巢肿瘤的约8%可发生于各年龄段由来源于体腔上皮（性索）的性腺细胞及胚胎性腺间质细胞衍化而来包括颗粒细胞、卵泡膜细胞、成纤维细胞、睾丸支持细胞（Sertolis cells）和睾丸间质细胞（Leydigs cells）大部分为良性肿瘤：纤维卵泡膜瘤，硬化性间质瘤 激素效应，不同于其他卵巢肿瘤51颗粒细胞瘤（Granulosa Cell Tumor）最常见的恶性性索-间质肿瘤，最常见的产生雌激素的卵巢肿瘤，分为成人型（95%）、幼年型。多发生于围绝经期及绝经后妇女高雌激素水平产生子宫内膜增生、息肉、癌，子宫增大、内膜增厚、出血。325%病例同时发生子宫内膜癌。影像学表现：腹腔单发囊实性或实性肿块，增强轻至中度强化。T1成等低信号；T2呈等高/高低混杂信号。b值800时，实性部分DWI平均值为0.77810-3mm2/s，囊性部分 DWI平均值为2.57910-3mm2/s。子宫增大、内膜增厚、出血鉴别：囊腺瘤、囊腺癌、浆膜下肌瘤、巧囊52颗粒细胞瘤，女，55岁。增强CT示盆腔内一巨大混合性肿块，呈分叶状外观，病灶右半部可见呈“葡萄串”样的多囊病灶，左半部的实质成分呈不规则强化。53AB颗粒细胞瘤，女，71岁。A.矢状位T2W示分叶状多房囊性肿块，类似于囊腺癌，未见乳头状突起。箭头所指显示子宫内膜增生。B.脂肪抑制矢状位增强T1W示多发间隔强化，大量囊性部分无强化。54555657纤维卵泡膜瘤（Fibrothecoma）纤维瘤（Fibroma）和卵泡膜瘤（Thecoma）为良性肿瘤富含脂质的卵泡膜瘤有雌激素活性纤维瘤没有卵泡膜细胞，没有雌激素活性发生于绝经前或绝经后妇女纤维瘤是最常见的性索-间质肿瘤，由成纤维细胞和胶原组成实性肿瘤，表现类似于恶性卵巢肿瘤，会产生腹水和Meigs综合征 58纤维卵泡膜瘤（Fibrothecoma）影像学表现CT：密度均匀的实性肿块，延迟强化，可见钙化MR：T1W低信号，T2W很低信号，散在高信号代表水肿或囊性变卵巢肿瘤内含有纤维成分的有：纤维瘤、纤维卵泡膜瘤、囊腺纤维瘤和Brenner肿瘤，纤维成分在T2W呈低信号鉴别诊断：有蒂的子宫平滑肌瘤和阔韧带的平滑肌瘤浆膜下肌瘤由穿行于邻近肌层的子宫动脉供血，卵巢肿瘤由卵巢动脉供血59ABC纤维瘤，女，53岁。A.平片示盆腔内大量不定形钙化。B.轴位T1W示边界清楚的圆形肿块，弥漫性低信号代表钙化。C.轴位T2W示肿块低信号，伴高信号囊变。陷窝内少量腹水。60ABC纤维卵泡膜瘤，女，46岁。A.轴位T1W示右侧附件区圆形低信号肿块。B.T2W肿块为等低信号，内见高信号水肿。C.增强脂肪抑制T1W示肿块周围强化，中央水肿区未见强化。61浆膜下子宫平滑肌瘤，女，28岁。矢状位T2W示子宫后方巨大以低信号为主肿块，表面见低信号流空血管。62硬化性间质瘤（sclerosing stromal tumor）少见的良性肿瘤80%发生于2030岁女性影像学表现T2W：较大，信号不均匀，有高信号的囊性成分，实质成分呈中等信号至高信号动态增强：早期周围强化，逐渐向心性强化（含有大量血管网的细胞区位于周围，中央为少细胞的胶原成分）鉴别于纤维瘤早期不强化或轻度强化，延迟强化63硬化性间质瘤，女，28岁。增强CT可见子宫左前方边缘清晰肿块，周围明显强化。64SertoliLeydig细胞肿瘤发生于40岁以下的女性单侧多，小，低度恶性，占卵巢肿瘤的0.5，引起男性化，但只有30有激素活性影像学表现边缘清晰，有强化的肿瘤，内有囊性变 65ABCSertoli-Leydig细胞瘤，女，23岁。A.轴位T1W示边缘清晰的卵圆形实性低信号肿块。B.轴位T2W示肿块呈中等信号，伴多发类圆形囊肿。C.增强脂肪抑制T1W示肿块实质部分明显强化。66四、Collision肿瘤少见两种肿瘤共存，但组织学表现截然不同 常见畸胎瘤混合囊腺瘤/癌67ABCollision 肿瘤，女，46岁。A.增强CT示典型畸胎瘤。箭头所指为脂肪成分。B.盆腔增强CT示多房囊性肿瘤，为黏液性囊腺瘤。另见一子宫肌瘤（L）。68五、转移性肿瘤主要见于胃和结肠肿瘤转移其次为乳腺、肺和对侧卵巢肿瘤占卵巢肿瘤的10，主要见于育龄期鉴别原发或转移性对临床治疗和预后有意义转移瘤影像学表现无特异性，可以是实质性肿瘤或囊实性肿瘤Krukenberg肿瘤（印戒细胞癌）：起源于胃肠道，有分泌粘液的印戒细胞，双侧性，T2W实质部分低信号，内部有高信号粘液成分 69AB胃癌转移双侧Krukenberg瘤，女，38岁。A.轴位T2W示双侧囊性肿块内见低信号实质部分。左侧较右侧小。B.增强脂肪抑制T1W见肿瘤间隔及实质部分明显强化。70鉴别要点 浆液性囊腺瘤薄壁，单房或多房肿瘤，内充满浆液，很常见，有时与囊肿或缺乏壁结节的不典型成熟囊性畸胎瘤相似粘液性囊腺瘤相对少见，多房，较大，每个分房中的信号密度不同恶性上皮性肿瘤特征厚而不规则的壁，厚的分隔，乳头状突起，大的软组织成分伴有坏死71鉴别要点 卵巢肿瘤伴有子宫内膜增生或癌卵巢子宫内膜样癌，颗粒细胞肿瘤，偶尔见于卵泡膜瘤和纤维卵泡膜瘤实质性肿瘤在T2W含有低信号纤维瘤，Brenner肿瘤，偶尔见于纤维卵泡膜瘤虽然非常少见，卵巢子宫内膜样癌是起源于子宫内膜异位的最常见的恶性肿瘤，透明细胞癌仅列其后。72鉴别要点 脂肪密度或信号出现是畸胎瘤的高度特征性标志，成熟囊性畸胎瘤以囊性成分为主内含致密钙化，不成熟畸胎瘤以实质成分为主内伴小灶的脂肪成分及散在钙化恶性生殖细胞瘤包括无性细胞瘤和内胚窦瘤等，前者内含纤维血管间隔；肿瘤呈大的以实质为主肿块，发生于年轻女性，2030岁，血清学检查有益于诊断有实质成分明显强化的卵巢肿瘤不多见，有硬化性间质瘤，SertoilLeydig瘤，卵巢甲状腺肿、囊腺纤维瘤73鉴别要点 含有钙化的肿瘤有浆液性上皮瘤，纤维卵泡膜瘤，成熟和不成熟畸胎瘤，Brenner肿瘤双侧性肿瘤考虑转移性和浆液性上皮肿瘤卵巢肿瘤不能归入一种组织类型，需考虑Collision肿瘤74结论上皮性最常见，囊性为主，单/多房，若为恶性，则实质成分为主，乳头状突起是明显特征，多发乳头状突起表明是低度恶性或恶性肿瘤生殖细胞瘤CT、MR中畸胎瘤含有脂肪成分，恶性生殖细胞肿瘤为大的复杂（囊实性）肿块，肿瘤标记（AFP、HCG）有助诊断性索间质肿瘤小的实质性肿瘤到大的多囊性肿块；颗粒细胞瘤通常较大，多囊性肿块内含实质部分；纤维卵泡瘤、硬化性间质瘤及SertoliLeydig多呈实质性肿块；纤维瘤T2W呈低信号；硬化性间质瘤有明显强化75参考文献？1杨帆，乔晓红，佟梦琦胚胎发育不良性神经上皮瘤继发癫痫的研究进展 J中华临床医师杂志，2013，7(4)：169616992 聂玫，陈自谦，肖慧.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MRI表现 J医学影像学杂志，2014，24(7)：111111153朱明旺，赵殿江，杜铁桥胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR影像特征分析 J磁共振成像，2012，3(3)：16416776结论77谢谢！78