腹膜后纤维化误诊动脉瘤1例.pdf
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1、602中国临床医学影像杂志2 0 2 3年第34卷第8 期JChinClinMedImaging,2023,Vol.34,No.8腹膜后纤维化误诊动脉瘤1例Retroperitoneal fibrosis misdiagnosed as aneurysm:report of one case刘津津1,李璐2,刘禧1,范校周1(1.空军军医大学空军特色医学中心超声诊断科,北京100142;2.北京卫成区海淀第二十六退休干部休养所门诊部,北京100039)LIU Jin-jin,LI Lu,LIU Xi,FANXiao-zhou(l.Department of Ultrasound,Air For
2、ce Medical Center,Air Force Medical University,Beijing 100142,China2.Department of Outpatient,the 26th Retired Cadre Rest Center,District of Haidian,Beijing Garrison,Beijing 100039,China)关键词腹膜后纤维化;超声检查;磁共振成像中图分类号 R593.2;R445.1;R445.2文献标识码1B文章编号 10 0 8-10 6 2(2 0 2 3)0 8-0 6 0 2-0 2D0I:10.12117/jccmi
3、.2023.08.019病例男,9 0 岁,3年前体检超声检查提示左侧输尿管上段扩张及左肾积水;双侧总动脉瘤,左侧瘤腔内不均质实性回声附壁、内膜面多处钙化(图1)。随后进行增强MRI扫描提示左侧总动脉、内、外动脉周围软组织影、管腔未见扩张(图2),并累及右侧髂总动脉内侧壁和左侧输尿管,考虑腹膜后纤维化(RPF)。实验室检查提示:血清IgG22.6g/L,血沉37 mm,快速C反应蛋白2 0 mg/L,补体C30.573g/L,补体C40.0504g/L。患者既往有间质性肺炎、免疫性胰腺炎和免疫性淋巴细胞性垂体炎病史。因患者拒绝进一步病理检查,未予特殊治疗,其后因垂体炎症状及肾积水加重,临床使用
4、甲泼尼龙和来氟米特进行经验治疗,2 月后腹部超声提示肾积水消失,动脉未见瘤样扩张,管壁可见斑块回声(图3);随后MRI提示左侧髂总动脉、髂内、外动脉周围软组织影较前明显减少(图4),血清学检查结果恢复正常。TS0.TIS0.2MTT.3M3M311cm图1超声显示左侧髂总动脉内膜钙化(粗箭头)。图2 T,WI成像可见左侧髂总动脉(短箭头)周围纤维软组织包绕(长箭头)。图3超声显示髂动脉管腔内径正常,无瘤样扩张,内膜可见强回声(粗箭头)。图4TWI成像显示左侧髂总动脉(短箭头)周围可见少许软组织影(长箭头),与图2 对比范围明显缩小。讨论RPF是一种以腹膜后纤维组织增生为主要特征的自身免疫性疾病
5、,分为原发性和继发性。类似本例的特发性RPF发病无明确诱因,约占RPF的7 0%,是一种发病率约1/5000001/200000的少见疾病。RPF主要表现为增生的炎性纤维组织包绕腹主动脉、动脉和输尿管等腹膜后器官,进而产生一系列临床症状,其中进行性输尿管梗阻并伴腰部疼痛是其特征性表现2 。部分患者影像学上表现与大动脉炎、动脉瘤伴附壁血栓或炎性动脉瘤等动脉疾病相似,需要仔细鉴别。动脉瘤为原动脉管腔局限性扩张,膨大的瘤体管壁与正常管壁相连,瘤体边界清晰,管壁外侧无纤维组织包绕,部分伴有附壁血栓,而附壁血栓在声像图上多表现为低回声血栓位于高回声管壁内侧且形态不规则,血栓表面发生钙化情况罕见。本例高龄
6、患者平素腹部无不适症状,在超声体检中发现肾积水伴输尿管扩张,虽未进行病理穿刺证实,但是通过病史、血清学指标及后期的MRI影像和经验治疗,证实超声检查将发生在动脉周边的软组织影误诊为瘤腔内的附壁血栓,部分原因是由于内膜面钙化的形成及外膜在超声上成像不清晰等原因导致。本病例提示我们:RPF在老年人中可能腹部症状不明显,在自身免疫性疾病患者超声检查中发现腹部大血管异常时需要鉴别是动脉自身还是周边组织的问题,如遇到腹主动脉至动脉分叉处包绕团块合并肾积水患者,应考虑腹膜后纤维化可能,必要时需要结合其它影像学检查和血清学指标避免漏诊和误诊;另外,超声造影和核医学检查能够获得软组织炎性活动度的情况,有助于对
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