白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系报告.pdf
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1、中国中西医结合皮肤性病学杂志2023年第22卷第4期通信作者:陈宏,E-mail:病例报道白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系报告程晓蕾,陈宏(天津市人民医院,天津300121)摘要:患者男,17岁。躯干和四肢红斑、丘疹,伴痒14年,加重3年。皮肤科情况:躯干、四肢可见密集绿豆大小半球形的坚实丘疹,部分丘疹互相融合,表面粗糙,抓痕或结痂。左下肢皮损组织病理示:表皮基底层下裂隙,真皮浅层粟丘疹形成,血管周围少量淋巴细胞浸润。直接免疫荧光:基底膜IgG(-),IgA(-),C3(-)。诊断为:白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症(ADEB)。关键词:大疱性表皮松解症;白色丘疹样;家系调查
2、中图分类号:R758.5文献标识码:B文章编号:(23)04-3692白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症(Albopapuloid dystrophic epidermolysis bullous,ADEB)在皮肤科疾病中比较罕见,可为常染色体显性遗传皮肤病,特征性皮损为白色丘疹,早期丘疹为鲜红色,逐渐转变为特征性的坚实、象牙白色的丘疹,愈后可留下萎缩性瘢痕。临床上与皮肤淀粉样变、结节性痒疹类似,较难鉴别。该病发病率低,诊断率低,导致临床医生容易误诊。本院收治该病患者1例,取得了满意疗效。因此,本文主要结合文献资料初步总结该病的临床特征及诊治要点,报告如下。1临床资料患者男,17岁。躯干、四
3、肢红斑、丘疹,伴痒14年。3年前患者周身出现红色、丘疹和结节,散在抓痕、结痂,皮疹渐增多,曾于多家医院就诊,考虑诊断为特应性皮炎、结节性痒疹、皮肤淀粉样变等疾病,于2021年2月10日就诊于本院,经诊治效果欠佳,未坚持治疗,目前患者皮疹情况见图1。体格检查:一般情况良好,营养发育正常,体型消瘦,无其他不适,其余系统检查无异常。皮肤科情况:躯干、四肢可见密集绿豆大小半球形的坚实丘疹,部分丘疹互相融合,表面粗糙,抓痕或结痂。实验室检查未见异常。皮损组织病理学检查显示:表皮基底层下裂隙,真皮浅层粟丘疹形成,血管周围少量淋巴细胞浸润。直接免疫荧光显示:基底膜免疫球蛋白G(IgG,-),IgA(-),C
4、3(-),见图2。家系调查:该家系4代共20例,其中7例患病,男5例,女2例,男性症状重于女性,见图3。患者父亲和妹妹下肢皮疹,见图4。诊断:ADEB。2讨论ADEB又称Pasini型大疱性表皮松解症,Pasini于1928年首次报道,是一种罕见的常染色体显性图 11 例 17 岁男性 ADEB 患者下肢(左)和背部(右)皮疹照片(HE染色40)(HE染色10)图 21 例 17 岁男性 ADEB 患者组织病理学观察表皮基底层下裂隙,真皮浅层粟丘疹形成,血管周围少量淋巴细胞浸润369Chin J Dermato Venerol Integ Trad W Med 2023,Vol.22 No.4
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