成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征1例并文献复习.pdf
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1、神经损伤与功能重建2023年10月第18卷第10期临床研究成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征1例并文献复习高曲文1,黎振声2,齐自娟2,邓彩云2,项薇2,邓兵梅2作者单位1.前海人寿韶关医院神经内科广东 韶关 5120282.中国人民解放军南部战区总医院神经内科广州 510010基金项目广州市科技计划项目(No.202102080514)收稿日期2022-11-06通讯作者高曲文摘要 目的:探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎叠加综合征的临床表现、影像学特点及愈后。方法:报导1例成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征病例
2、,并以“MOG、NMDAR”为关键词在CNKI、Sinomed数据库及PubMed(建库至2021年4 月)检索中英文文献,结合既往文献报道病例总结分析。结果:共收集到15例成人病例,男性9例,平均始发年龄34.7岁,13例呈复发缓解病程,平均复发间隔时间14.4月;首发症状以头痛、抽搐、发热多见。15例患者共有39次发作事件,急性发作临床症状以头痛、视力下降、精神行为异常最常见。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,39次发作临床分型为:MOG抗体病1例次,抗NMDAR脑炎4例次,未定型10例次,重叠型24例次。共收集到急性发作期头颅MRI影像33次,异常32例次。皮质受累32例次、
3、脑干12例次、放射冠8例次、视神经7例次。所有患者对一线免疫治疗均敏感,5例患者在激素减量过程中出现复发,8例患者加用二线免疫抑制剂。15例患者中有2例中断治疗,1例遗留双眼视物模糊及被害妄想,1例遗留右眼视力下降,其余13例中,改良Rankin量表(MRS)评分01分11例,2分2例。结论:成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征并不少,多见于男性,大多呈复发缓解病程,发作期症状以头痛、视力下降、精神行为异常多见,头颅MRI阳性率高,主要累及皮质、脑干、放射冠、视神经,所有患者对一线免疫治疗敏感但大多需要2种以上的免疫治疗且易反复,可能需要更强或更长时间的免疫治疗。建议抗NMDA受体脑炎
4、或MOG抗体病患者同时进行自身免疫性脑炎相关抗体及MOG抗体的检测,以制定最佳的治疗方案,减少复发。关键词髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;抗N-甲基-D-天冬氨酸受体;MOG;NMDAR;自身免疫性脑炎;脱髓鞘疾病;叠加综合征中图分类号 R741;R741.02;R741.05;R742 文献标识码ADOI10.16780/ki.sjssgncj.20211098本文引用格式:高曲文,黎振声,齐自娟,邓彩云,项薇,邓兵梅.成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征1例并文献复习J.神经损伤与功能重建,2023,18(10):611-614.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(Anti-N-methyl-D
5、-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是脑脊液中存在抗 NMDAR RN1(GluN1)亚基抗体的自身免疫性脑炎,其主要临床症状包括精神异常、癫痫发作、记忆下降等1。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelinoligodendrocyte glycoprotein,MOG)仅表达于中枢神经系统少突胶质细胞质膜上,位于髓鞘最表面。MOG抗体病是一种独立的急性中枢神经系统脱髓鞘疾病,可伴有双侧视神经炎、脑干脑炎、长节段性脊髓炎和类似急性播散性脑脊髓炎的临床表现2。近年来,MOG抗体病与抗NMDAR脑炎叠加综合征颇受关注,但国内报导多为儿童病例,成人相对少见。另外,2种抗体并存的具体机制
6、仍不清楚。在此,我们报道1例成人病例并检索相关文献,总结成人MOG抗体病与抗NMDAR脑炎叠加综合征的临床特点、影像学表现及治疗情况,并对2种抗体并存的可能机制进行探讨。1 资料与方法1.1 病例资料患者,男,22岁,既往身体健康,因“发作性右侧面部麻木、右上肢抽搐18天”于2018年2月23日入院。患者于2月5日午餐后无明显诱因出现右侧面部麻木,嘴角歪斜,约1 min后出现右上肢抽动,双下肢无力,随后摔倒,持续约23 min后症状消失,无意识丧失。病前1周有鼻塞及咽痛史。2月6日就诊于我院门诊,脑MRI示左颞内侧FLAIR高信号灶伴周围低信号及同侧颞角消失,怀疑节细胞胶质瘤(图1A)。上述发
7、作23 次/d,2周后出现1次继发全身性强直阵挛发作发作(图2)。入院查体:神志清楚,言语欠流利,右上肢近端肌力级,远端肌力-,右侧面部及右侧上肢第14指及虎口、大鱼际痛温觉、触觉较对侧减弱。入院后查心电图、胸片无异常,血氨、三大常规、全生化、血电解质、免疫5项、血管炎5项、ENA谱、凝血四项、输血前八项大致正常。为判断肿瘤性质行脑PET/CT检查,结果示左颞低代谢,左额、中央区高代谢(图1D、E)。脑脊液检查,白细胞 15 个/L,生化正常,IgG 指数0.62。视频脑电图示间期C3、P3导联持续性慢波活动,伴有小尖棘波。MRI复查示左侧额、中央区脑沟消失,FLAIR高信号(图1B)。自身免
8、疫性脑炎6项检测示血清及脑脊液抗NMDAR抗体IgG均阳性(图2)。肺部CT、腹部B超、睾丸、附睾B超、肿瘤蛋白芯片未见异常。诊断为抗NMDAR抗体脑炎,予以丙球(0.4 g/kg/d5 d),并联合激素冲击治疗(甲强龙1000 mg,1次/d,3 d减半),后继口服激素逐渐减量611Neural InjuryAnd Functional Reconstruction,October 2023,Vol.18,No.10(图2)。经治疗后临床症状明显好转,无发作。3个半月后,强的松减至10 mg/d,头颅MRI复查示左侧颞叶内侧病变较前明显变小,左侧前扣带回新发病灶(图1C),PET/CT相应部
9、位未见高代谢(图1F)。2018年7月,停用口服激素10 d后,患者感头昏、视物不清(左眼明显)再次入院(图2)。复查MRI示桥脑被盖、双侧视束(左侧明显)、胼胝体前部、左侧顶叶白质 FLAIR 高信号(图1G-J)。复查腰穿及相关抗体:脑脊液生化正常,白细胞45个/L,IgG 指数 1.1,脑脊液抗 NMDAR 抗体、抗 MOG 抗体及血抗MOG 抗体均阳性(图 2)。诊断考虑 MOG 抗体病合并抗NMDAR脑炎,再予激素冲击治疗,后继激素逐渐减量,并予以吗替麦考酚酯口服(750 mg,2次/d)。2周后头昏、视物不清均较前明显好转。2018年12月初,强的松减至10 mg/d,患者出现喉部
10、疼痛,后感头昏、头痛,复查头颅MRI发现左侧桥臂、左侧视束区新发病灶(图1K、L)。再次予丙球冲击治疗,吗替麦考酚酯加量至1000 mg,2次/d,出院时头痛情况较前有所好转。2019年1月,患者生活不规律,经常熬夜饮酒,自行将吗替麦考酚酯减至500 mg,2次/d。2019年4月,出现头昏、视物不清、行走不稳(图2)。查体示:左侧眼裂较右侧小,双眼侧视时可出现水平眼震,向左侧视时明显,闭目难立征阳性。脑MRI的FLAIR像示右侧桥脑、桥臂、丘脑,左侧枕叶新发高信号灶(图1M、N)。考虑自身免疫性脑炎复发,再次予以丙球冲击并将强的松加量至60 mg/d。经调整治疗后患者临床症状明显缓解。201
11、9年12月,患者自行停用所有药物包括口服强的松、吗替麦考酚酯及抗癫痫药物。2020年1月,出现头昏、行走不稳,查体示:右下肢深感觉减退,Romberg 征()。复查脑 MRI,FLAIR像示延髓右侧、右颞深部、左侧半卵圆中心新发高信号灶(图1O-Q)。脑脊液复查示白细胞10个/L,IgG指数0.47。复查血及脑脊液抗NMDAR和抗MOG抗体均为阳性(图2)。考虑MOG抗体合并抗NMDAR脑炎复发,再次予以丙球及激素静脉滴注后症状改善。出院时仍有视物模糊,无头昏、行走不稳,嘱规律生活、按时服药及定期复诊。1.2 方法在查询框中选“题名/摘要(Title/Abstract)”,以“MOG”、“NM
12、DAR”为 关 键 词,逻 辑 关 系 选“和(AND)”在 CNKI、Sinomed数据库及PubMed(建库至2021年4 月21日)检索中英文文献,阅读所检索到的文献,并结合文中提及的参考文献检索相关参考文献。2 结果共筛选出年龄18岁的MOG抗体病与抗NMDAR脑炎叠加综合征病例15例(见表1)。抗NMDAR脑炎诊断标准符合2016年自身免疫性脑炎临床诊断国际专家共识3,MOG抗体病诊断标准参考2018年美国梅奥诊所专家组提出的MOG抗体病诊断标准4。MOG抗体病与抗NMDAR脑炎叠加综合征的诊断标准为5:临床符合抗 NMDAR脑炎和(或)MOG抗体病诊断标准;至少1次急性发作期脑脊液
13、抗NMDAR抗体及血或脑脊液MOG抗体同时阳性。排除标准:临床资料不全;年齡18岁;随访时间3个月;其他系统性自身免疫性疾病。15例患者中,男性9例,女性6例,主要来自中国和日本,平均始发年龄34.7(2054)岁,呈复发缓解病程13例(86.7%)。15例患者共有39次发作事件,平均复发间隔时间(14.424.4)个月。首发症状以头痛最多见,其次为抽搐、发热5(表2)。15例患者共39次急性发作,临床症状以头痛最常见,其次为视力下降、精神行为异常(表2)。临床分型:39 次急性发作中 MOG 抗体病 1 例次,抗NMDAR脑炎4例次,未定型10例次,重叠型24例次。24例次重叠型急性发作临床
14、症状排前3的依次为视力下降、头痛、精神行为异常(表2)。Fifth episodeFirst episodeSecond episodeThird episodeFourth episodeABCDEFGHIJKLMNOPQ图1 患者脑MRI及PET/CT表现注:Ab:抗体;MMF:吗替麦考酚酯;IVIG:丙种球蛋白静脉滴注;IVMP:甲基强的松龙静脉滴注;VPA:丙戊酸钠。图2 患者临床经过612神经损伤与功能重建2023年10月第18卷第10期辅助检查:急性期血及脑脊液抗体检测:15例患者中,MOG抗体脑脊液检测20例次,阳性16例次(80%);MOG抗体血清学检测27例次,阳性21例次(
15、77.8%)。影像学检查:共收集急性发作期头颅MRI 33次,异常32例次,其中皮质受累32例次、脑干12例次、放射冠8例次、视神经或视束7例次、小脑5例次。治疗及愈后:15例患者23次发作急性期均予大剂量甲泼尼龙治疗,后改为口服泼尼松序贯治疗。14例次给予静滴人免疫球蛋白治疗。2例次给予血浆置换。15例患者对一线免疫治疗均敏感,5例患者在激素减量过程中出现复发,8例患者加用二线免疫抑制剂治疗,主要包括硫唑嘌呤(5例)、吗替麦考酚酯(4例)。1例患者手术切除卵巢畸胎瘤。15例患者中有3例依丛性较差,1例半年随访时仍有双眼视物模糊及被害妄想,改良Rankin量表(modified Rankin
16、Scale,mRS)评分3分;1例右眼视力下降,MRS 1分;本文病例1年后随访时仍遗留双眼视力下降,MRS 1分。其余13例MRS评分01分10例,2分2例。3 讨论本文报告1例成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征。文献复习共收集到15例成人病例,共39次急性发作事件。始发症状以头痛、抽搐、发热多见,急性发作症状以头痛、视力下降、精神行为异常最多见。临床分型以叠加型为主,最常见的症状依次为视力下降、头痛。而儿童 MOG 抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征无论是始发症状、急性发作症状及叠加型症状均以抽搐、嗜睡最为多见5。成人与儿童MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征临床表现的差异的
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