EB病毒相关噬血细胞综合征的临床特征及预后分析.pdf
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1、血液系统肿瘤【】病毒相关噬血细胞综合征的临床特征及预后分析王亚茹贺建霞耿 晔白斯君史殷雪高轶男张彩霞山西省人民医院血液科山西 太原【摘要】目的:分析 病毒相关噬血细胞综合征()患者的临床特征和预后因素提高对该病的认识和诊治水平 方法:回顾性分析本中心诊治的 例 患者的临床特征和生存资料 结果:例患者无明显性别差异中位年龄()岁 单纯 感染 例 所有患者以发热、脾肿大、呼吸系统症状为主血清、铁蛋白、炎症指标均升高、骨髓噬血现象比较常见严重血小板减少及凝血障碍少见 中位生存时间为(.)个月、个月总生存()率分别为.、.、.、.接受 /方案治疗的患者预后更好(.)单因素分析显示初诊 水平/、/、纤维
2、蛋白原./、未系统接受 /方案治疗的患者预后更差 多因素分析显示血浆纤维蛋白原./及未系统接受 /方案治疗是影响患者 的独立危险因素 结论:患者早期死亡率高初诊时 水平/、/、纤维蛋白原./的患者预后不良/方案治疗能有效改善患者生存情况应尽早系统治疗【关键词】病毒感染噬血细胞综合征临床特征预后【中图分类号】【文献标识码】:./.【文章编号】().【】:().:.:().(.)()./(.)./././.:/.持续 脾大血细胞 系或 系减少:中性粒细胞./或纤维蛋白原 /)合并其他病原菌感染者需满足 法检测血清中病原菌抗体阳性并做血培养 所有患者均除外明确存在 相关基因突变、合并自身免疫性疾病或
3、恶性肿瘤的病例.治疗方案 例患者中 例接受 /方案(依托泊苷、环孢素、糖皮质激素)治疗 例未系统接受 /方案治疗(其中 例接受糖皮质激素 例接受单纯抗感染治疗 例仅对症支持治疗如护肝、成分输血等).统计学分析采用 .统计软件进行统计分析 计量资料用中位数表示分类资料采用例数表示生存率的估计采用 法采用对数秩检验比较生存曲线 采用 回归模型进行多因素分析 .持续 以上者 例(.)脾肿大 例(.)呼吸系统受累 例(咳嗽、咳痰、咽痛等)例出现消化道症状(恶心、呕吐、纳差、腹痛、腹泻、腹胀等)例患者 病毒载量中位数为.(.)/.实验室检查 系减少 例(.)系以上减少 例(.)中性粒细胞减少(./)例严
4、重贫血(/)例严重血小板减少(/)例 约半数患者出现肝功能损害表现为低白蛋白血症(.)和转氨酶升高(.)仅有 例患者血清甘油三酯升高 血浆纤维蛋白原 /)例 例检测 中 例明显升高 /(.)骨髓出现噬血现象 例(.)此外 升高 例(.)超半数以上患者、和 等炎症指标明显升高.预后分析至随访截止日期 例中失访 例存活 例死亡 例严重脓毒症、感染性休克、重要脏器出血、多器官功能衰竭是导致死亡的主要原因 中位生存时间为(.)个月、个月总生存()率分别为.、.、.、.(图)比较不同治疗方案对患者 的影响结果显示/方案组()患者中位(个月)明显高于未系统接受 /方案组()(.个月.图)单因素分析显示初诊
5、 水平 /(.)、/(.)、纤维蛋白原 ./(.)、未系统接受 /方案治疗(.)是影响患者预后的不良因素(表)采用 回归多因素分析结果显示血浆纤维蛋白原 ./(.)及未系统接受 /方案治疗(.)是影响患者 的独立危险因素(表)讨论文献报道 不仅直接导致 还作为驱动因子促进其他类型 的疾病进展包括最常见的淋巴瘤相关 和家族性 淋巴瘤相关 伴 感染与 难以区分需要多部位病理活检或/排除淋巴瘤 因此在 感染的 患者诊断 之前应排除家族性 及淋巴瘤相关 尤其是疗效欠佳及 持续阳性的患者 本中心 例 患者均除外明确存在 相关基因突变、合并自身免疫性疾病或恶性肿瘤 并且发现多种既往鲜有报道的病原体类型如马
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