溶血性贫血导致肝紫癜病和继发性含铁血黄素沉积症1例及文献复习.pdf
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1、基 金 项 目:河 北 省 自 然 科 学 基 金 资 助 项 目(编 号:H2021206140)作者单位:050051 石家庄市 河北医科大学第三医院中西医结合肝病科第一作者:李妹,女,26 岁,硕士研究生。主要从事慢性肝病发病机制与防治研究。E-mail:823451380 通讯作者:王荣琦,E-mail:病例报告溶血性贫血导致肝紫癜病和继发性含铁血黄素沉积症 1 例及文献复习李 妹,安薪宇,胡灵溪,刘百成,任伟光,张 莹,王荣琦,南月敏【关键词】肝紫癜病;继发性含铁血黄素沉积症;溶血性贫血 DOI:10.3969/j.issn.1672-5069.2023.05.038 Hemolyt
2、ic anemia leads to peliosis hepatis and secondary hemochromatosis:one case report and literature review Li Mei,An Xinyu,Hu Lingxi,et al.Department of Traditional and Western Medical Hepatology,Third Hospital,Hebei Medical University,Shijiazhuang 050051,Hebei Province,China【Key words】Peliosis hepatis
3、;Secondary hemochromatosis;Hemolytic anemia 肝紫癜病(peliosis hepatis,PH)是一种较少见的肝脏良性病变,以肝实质内多发大小不等的充满血液的囊腔为主要表现,也可同时累及肺和网状内皮系统器官,如脾脏、淋巴结和骨髓等1。该病病因暂不明确,且缺乏特异性的临床表现,易被误诊。现将我科收治的 1 例溶血性贫血导致的 PH 和继发性含铁血黄素沉积症患者的临床资料报道如下,并结合相关文献,就其病因、发病机制、诊断方法和治疗手段予以讨论,旨在进一步提高临床医师对血液系统疾病所致肝损伤的认识,以减少误诊和漏诊。1 病例资料患者男性,54 岁。主因间断眼
4、黄、尿黄 6 年,加重 1 月于 2022 年 1 月 18 日入院。缘于 6 年前无明显诱因下出现眼黄、尿黄,淡茶水样,就诊于当地医院,诊断为“肝炎”,血清 HBV 标记物和 HBV DNA结果不详,间断口服中药治疗。半年前,患者无明显诱因出现眼黄、尿黄,行相关化验检查,诊断为“肝硬化、脾肿大、脾功能亢进症、乙型肝炎、丙型肝炎”,行脾切除术治疗。术后,间断复查肝功能和血常规,均未见明显异常。3 月前,无明显诱因再次出现眼黄、尿黄,伴乏力,就诊于我院门诊,化验血常规:WBC10.0109/L、HGB 80.3 g/L、PLT 116.0109/L;肝功能:AST 16.0 U/L,ALT 23
5、.0 U/L,TBIL 112.3 mol/L,DBIL 29.8 mol/L。肝胆脾超声检查提示肝硬化声像图表现。住我院血液科,行骨髓穿刺术,提示红系比例明显增高,考虑增生性贫血骨髓象。血清直接抗人球蛋白试验阳性。考虑自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)。患者未接受进一步治疗,自动出院。1 月前,上述症状加重,为求进一步治疗,入住我科。自发病以来,精神、饮食和睡眠尚可,尿色黄,粪便正常,无粘液脓血便或黑便。体质量下降不明显。患者既往体健,无结核等传染病史。有输血史。无食物、药物过敏史。查体:T36.5,P 79 次/分,R 20 次/分,B
6、p 121/97 mmHg。慢性肝病面容,无肝掌、蜘蛛痣,全身皮肤、粘膜黄染,结膜苍白,巩膜中度黄染,心肺听诊未见异常,腹平软,左肋下缘可见长约 25 cm 手术瘢痕,腹部无压痛、反跳痛,肝肋下未触及,肝区无叩痛,腹水征阴性。双下肢无水肿。辅助检查:血常规:WBC 5.9109/L、NEUT 3.1 109/L、RBC 2.8 1012/L、HGB68.8 g/L、PLT 529.0109/L、NRBC 1.3109/L、NR-BC%12.0%;血清 ALB 39.7 g/L、ALT 21.0 U/L、AST 28.0 U/L、TBIL 142.3 mo1/L、DBIL 58.2mol/L;P
7、T 13.5 s,PTA 64.2%,INR 1.3,APTT32.8 s;血清 HBsAg、HBeAb 和 HBcAb 阳性,HBVDNA20 IU/ml,抗-HCV 阳性,HCV RNA50IU/ml。尿常规提示尿胆原(3+),尿胆红素阴性。血清抗核457实用肝脏病杂志 2023 年 9 月第 26 卷第 5 期 J Prac Hepatol,September.2023.Vol.26 No.5抗体、抗 dsDNA 抗体、CD55、CD59、EB 病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、梅毒血清标志物均阴性。腹部超声提示肝硬化。CT 见右肺中叶肺气肿,肝实质密度略高,肝右叶见条状或片状更高密度
8、影。给予护肝退黄,改善循环等对症支持治疗。因以血清间接胆红素升高为主,考虑与血液原发病有关,不除外 Gilbert 综合征可能。行肝穿刺活检,组织病理学检查提示,肝细胞内可见大量色素颗粒沉积,铁染色证实为铁颗粒,部分小叶中央静脉周围轻度纤维化,肝窦扩张,肝细胞受压,肝板萎缩,部分肝窦内可见淤血,肝细胞核大小不一,可见大核、双核肝细胞;窦周纤维化不明显;汇管区扩大,炎细胞浸润不明显,纤维组织增生,小叶界板大致完整。Cu 染色(-),Fe染色(强阳性)。免疫组织化学染色 HBsAg(+,胞浆型),HBcAg 阴性(图 1 3)。病理学诊断:1,PH;2,继发性含铁血黄素沉积症;3,慢性乙型肝炎和丙
9、型肝炎重叠感染。在对症支持治疗的基础上,给予甲泼尼龙琥珀酸钠 40 mg 静脉滴注,1 次/d,2 天后改为甲泼尼龙片 36 mg 口服,1 次/d,并逐渐减量至20 mg 1 次/d。因激素可能激活病毒复制风险,遂加用恩替卡韦分散片 0.5 mg 口服,1 次/d,抗病毒治疗。10 天后复查,WBC 10.2109/L,RBC 3.91012/L、HGB 98.5 g/L,PLT 565.0109/L;血清 ALB 41.7 g/L、ALT 49.0 U/L、AST 31.0 U/L、TBIL 81.9 mol/L、DBIL34.0 mol/L。于2022 年1 月30 日出院。院外继续口服
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