肾癌合并AL型肾淀粉样变及PLA2R阳性膜性肾病1例报告.pdf
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1、734短篇与个案肾癌合并AL型肾淀粉样变及PLA2R阳性膜性肾病1例报告张云峰1.2,新生1,张发,吕海迪1,周逢海1.2(1.甘肃省人民医院泌尿外科;2.甘肃中医药大学第一临床医学院,甘肃兰州7 30 0 0 0)关键词:肾癌;肾病综合征;肾淀粉样变性;膜性肾病中图分类号:R737.1肾癌合并肾病综合征的病例既往报道较少,且预后差,其肾病类型多为膜性肾病(membranous ne-phropathy,M N),而肾癌同时合并轻链型肾淀粉样变(AL型)及膜性肾病的病例,尚未见文献报道,本文将报道1例肾癌合并AL型肾淀粉样变及磷脂酶A2受体(phospholipase A2 receptor,
2、PLA2R)阳性MN患者。1病例报告患者男性,6 7 岁,因“体检发现右肾占位半年余”入院。人院前半月出现双下肢水肿。既往有冠状动脉支架植人、心室壁瘤、高血压病2 级(极高危)病史。查体:血压135/7 1mmHg((1 m m H g=0.133k Pa),双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查:血白蛋白2 3g/L、血肌酐7 0 mol/L、2 4h 尿总白蛋白7.30 g,免疫固定电泳:IgG阳性、轻链L阳性,抗PLA2R抗体41.75 RU/mL。临床诊断为肾病综合征。泌尿系计算机断层扫描(computed tomography,C T)提示:右肾占位约6.0 cm5.0cm,多考虑肾透明细
3、胞癌,双肾多发小囊肿(图1A);心脏彩超提示:左室心尖部室VIMJ Mod Urol,Vol.28 No.8 Aug.2023文献标志码:CD0I:10.3969/j.issn.1009-8291.2023.08.020壁瘤,约4.0 cm。血液系统肿瘤待定免疫分型检测未见异常。入院后每日给予人血白蛋白10 g,行机器人辅助腹腔镜下根治性肾切除术。术后病检:右侧肾脏12.0 cm6.8cm5.0cm,肾下极见灰红、黄色肿物,约5.0 cmX4.5cm,呈菜花状,考虑肾透明细胞癌(图1B)。正常肾组织病理结果可见肾小球基底膜增厚及少量钉突样结构,节段性睫毛样变化,毛细血管受压,上皮下可见嗜复红蛋
4、白沉积。肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性,可见少量蛋白管型,小灶状萎缩,肾间质灶状炎症细胞浸润伴纤维化,小动脉管壁增厚,可见粉染的蛋白样物质沉积,管腔狭窄(图1C)。特殊染色刚果红(十)、氧化刚果红(十)(图1D);综合光镜、免疫荧光及电镜检查:符合淀粉样变性肾病(AL型);符合期MN(PLA2R相关)。患者顺利出院,术后3周复查血白蛋白2 3g/L,血压127/65mmHg(平稳)。给予达雷妥尤单抗、硼替佐米、地塞米松组合治疗淀粉样变性及MN,前2 个月每周1次,共8 次,后续每月2 次,复查决定疗程。术后随访3个月,患者精神状态良好,各项指标逐渐好转,双下肢水肿消失。刚果红DA:术前CT提示右
5、肾占位B:肿物病理提示肾透明细胞癌(HE,X 10 0);C:光镜下肾小球基底膜弥漫性增厚(PA SM 染色,X400);D:刚果红染色阳性。图1患者影像学及病理图理类型,而肾淀粉样变性相对较少见,是由于不同器2讨论官中存在错误折叠的蛋白质沉积而形成,导致受累组MN是中老年人肾病综合征中最常见的一种病织或器官受损,累及肾脏时一般表现为肾病综合征,肾脏功能逐渐恶化1,AL型淀粉样变是最常见的肾收稿日期:2 0 2 2-0 6-14修回日期:2 0 2 2-0 7-2 0通信作者:周逢海,教授,主任医师。E-mail:z h o u f e n g h 16 3.c o m作者简介:张云峰,硕士在
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