枸橼酸钾治疗肾移植术后原发性高草酸尿症1型1例.pdf
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1、四川医学 年 月第 卷(第 期).:./.枸橼酸钾治疗肾移植术后原发性高草酸尿症 型 例颜 森吕 骥冉 清(.电子科技大学四川 成都 .四川省人民医院器官移植中心四川 成都)临床资料患者女 岁因“发现血肌酐升高 年持续腹膜透析治疗 个月”于 年 月 日入院 患者 年前于外院体检发现血肌酐升高约/后复查血肌酐进行性升高行右股静脉置管透析治疗个月及腹膜透析治疗 个月(每日 次)透析过程中尿量逐渐减少入院时尿量约 /既往“乙肝”病史 年肝功能尚可行剖宫产术 次反复发作双肾结石行多次手术治疗(体外冲击波碎石、经尿道输尿管镜碎石取石术)余无特殊 入 院 查 体:次/次/意识清楚查体合作发育正常营养中等体
2、型中等皮肤色泽正常无淤点淤斑皮肤巩膜未见黄染浅表淋巴结未扪及肿大 颜面部无水肿口唇无发绀 心、肺、腹查体无异常 腹部腹膜透析管固定在位 术前检查:泌尿系统彩超示双肾实质回声增强皮髓质分界不清双肾积水伴双肾多发结石 腹部计算机断层扫描()示:双肾萎缩双肾多发结石双肾实质钙化(见图)肝功能 肾功能:肌酐 /血钙 /供体为患者母亲术前发射型计算机断层扫描仪()检查:双肾血流灌注未见异常双肾小球 滤 过 功 能 正 常(/)双肾实质形态、大小无异常 余检查无异常 排除手术禁忌证后术前予以巴利息单抗 诱导治疗后于 年 月 日行同种异体肾移植术手术顺利 术后予以麦考酚钠 他克莫司 泼尼松三联抗排斥常规预防
3、感染、改善循环、补液治疗 术后第 天再次予以巴利息单抗 诱导治疗 患者术后血肌酐持续下降术后第 天降至 /术后第 天出现肌酐上升最高达 通信作者:.():.:.():.孙秀利李亚波缑良芝等.宫腹腔镜检查在不孕女性疑似生殖器结核的应用价值 .结核与肺部疾病杂志():.刘远慧王军梅刘东升等.超声在子宫内膜结核诊断中的应用价值.中华医学超声杂志(电子版)():.:.():.:.:.():.():.岳英漆沄黄婷婷等.例 后妊娠并发活动性结核患者的临床特点.生殖医学杂志():.马晓玲袁月李宏睿等.例体外受精胚胎移植术后妊娠并发结核临床分析.现代妇产科进展():.(收稿时间:)四川医学 年 月第 卷(第
4、期)./尿 术后第 天复查移植肾彩超检查:血流阻力正常移植肾集合区分离移植肾尿盐结晶 连续 次复查移植肾 平扫显示移植肾逐渐出现结晶样沉淀并聚集于输尿管支架管周围(见图)结合影像学表现及患者既往多次多发双肾结石病史考虑患者原发病可能为原发性高草酸尿症遂行外周血基因检测结果回示 基因在外显子 号和外显子 号分别出现.:.和.:.杂合突变根据 数据库突变具有致病性确诊为原发性高草酸尿症 型()予以枸橼酸钾 /()治疗维持尿 患者肌酐波动后逐步稳定在 /(见图、)复查移植肾彩超示尿盐结晶消失(见图)随后出院 出院多次复查血肌酐维持在/遂继续碱化尿液治疗术后 个月复查晨尿草酸/肌酐 /(正常值 /)患
5、者随访至今术后 年移植肾功能稳定血肌酐波动在 /多次复查移植肾彩超无结晶或结石征象图 术前影像学检查图 术后连续移植肾 复查图 血肌酐变化趋势图 尿 值变化趋势图 碱化尿液治疗前后移植肾超声对比左图可见高回声结晶征象右图无异常高回声征象 讨 论原发性高草酸尿症()是一种罕见的代谢性遗传病根据患者体内不同酶体的缺陷可分为、和 其中 是原发性高草酸尿症中最多见、最严重的一种多数患者最终进展到终末期肾病()它是由于编码丙氨酸 乙醛酸氨基转移酶()的 基因在特定位点上发生突变从而导致特异性存在于肝脏中的 活性不同程度降低或完全丧失催化乙醛酸转化为甘氨酸过程受到抑制使乙醛酸在乳酸脱氢酶()的作用下氧化为
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