卵巢类固醇细胞瘤的研究进展.pdf
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1、卵巢类固醇细胞瘤(steroid cell tumor,SCT)是一种临床少见的发生于卵巢的肿瘤,且具有恶性潜能。其具体病因尚不清楚,患者临床表现多为男性化体征,伴有雄激素水平异常升高。影像学检查无特异性,术前诊断困难,临床上容易漏诊及误诊。确诊依靠组织病理及免疫组织化学结果,易与多囊卵巢综合征、妊娠黄体瘤、卵泡膜细胞瘤和畸胎瘤等疾病混淆。治疗应根据肿瘤的良恶性及是否保留生育功能等进行个体化治疗,尽量做到早发现、早诊断、早治疗,改善患者预后。综述卵巢SCT的研究进展,以期提高临床医生对该病的认识。【关键词】卵巢肿瘤;免疫组织化学;诊断;治疗;类固醇细胞瘤Research Progress of
2、 Ovarian Steroid Cell Tumor WANG Min,MA Shuai,LI Jie.Department of Obstetricsand Gynecology,The Second Hospital of Jilin University,Changchun 130041,ChinaCorresponding author:LI Jie,E-mail:Abstract Ovarian steroid cell tumor(SCT)is a rare tumor of the ovary with malignant potential.The exactetiology
3、 of ovarian SCT is not known.Most of patients have the masculine signs with abnormally high androgenlevels.The imaging examination is non-specific,making the preoperative diagnosis difficulty.The clinicaldiagnosis is easily missed and misdiagnosed.The definite diagnosis depends on histopathological
4、findings andimmunohistochemistry.However,the diagnosis is easily confused with polycystic ovary syndrome,luteal tumor ofpregnancy,theca cell tumor and teratoma.The treatment should be individualized according to the benignity andmalignancy of the tumor,and whether fertility is preserved or not.Early
5、 detection,diagnosis and treatment shouldbe done as much as possible to improve the prognosis.This article reviews the research progress of ovarian SCT inorder to improve clinicians understanding of the disease.Keywords Ovarian neoplasms;Immunohistochemistry;Diagnosis;Therapy;Steroid cell tumor(J In
6、t Reprod Health/Fam Plan,2023,42:339-342)卵巢性索-间质肿瘤由原始性腺中的性索或间叶组织发展而来,可由单一细胞分化构成,也可由不同细胞组成,卵巢类固醇细胞瘤(steroidcell tumor,SCT)属于其中一种类型。卵巢SCT最早称为卵巢脂质/类脂质细胞瘤,因该命名不能反映肿瘤的组织学来源,后被Scully等命名为卵巢SCT。卵巢SCT在临床较为罕见,多为单侧卵巢受累,偶可发生于双侧卵巢。该病多见于30 50 岁的育龄期妇女,儿童 及绝经后妇女2 也可患病。卵巢SCT多为良性病变,转移和复发较为罕见,但具有潜在恶变风险。目前国内外对卵巢SCT的报道病
7、例不多,临床上存在误诊、漏诊及过度医疗的现象。临床医生需加强对该病的认识,提高临床诊治能力,保护女性生殖健康。1卵巢SCT流行病学表现2014年世界卫生组织(WorldHealthOrganization,作者单位:130 0 41长春,吉林大学第二医院妇产科通信作者:李杰,E-mail:审校者WHO)将卵巢SCT归入性索-间质肿瘤大类下的单纯性间质肿瘤3,其是一种起病隐匿、临床罕见且具有恶性潜能的肿瘤,约占卵巢肿瘤的0.1%4。卵巢SCT分为非特异性SCT(s t e r o i d c e ll t u m o r,n o t o t h e r w i s especified,SCT-
8、NOS)5和Leydig细胞瘤回两种类型,SCT-NOS约占卵巢SCT的8 0%7,包括间质黄体瘤8,缺少Leydig细胞瘤典型的Reinke结晶(主要存在于性索-间质肿瘤,形态呈多角形,表现为点状、平行线、棱形或格子型,偶氮胭脂红染色可见该结晶呈红色,为粉染两端钝圆的棒状结构)。2卵巢SCT临床表现及影像学表现卵巢SCT好发于育龄期女性,临床表现不典型,极少数就诊时已存在卵巢外转移9。肿瘤细胞可分泌雄激素、雌激素、孕激素、皮质醇和催乳素等。根据分泌类固醇激素的不同呈现不同的临床表现0 :一类患者为高雄激素类型,睾酮水平常超过正常上限的3倍以上叫,伴有男性化症状,表现为多毛2 、不孕、痤疮、阴
9、蒂肥大、秃顶和嗓音低沉等男性化体征;340.另一类患者为高雌激素类型,可因雌激素过多出现月经量增加、绝经后子宫出血、子宫内膜过度增生、子宫内膜癌13 或儿童出现性早熟等高雌激素症状。卵巢SCT患者可分泌皮质醇,表现为库欣综合征;部分患者表现为血清糖类抗原12 5(carbohydrateantigen125,CA125)水平异常增高4;少数患者仅表现为卵巢肿瘤的症状,如腹痛、腹胀等,无激素分泌异常表现15,使得术前诊断更为困难。卵巢和肾上腺病变均可引起高雄激素血症,导致女性男性化的临床表现16,因此临床上需注意鉴别高雄激素来源于卵巢还是肾上腺。目前多行促肾上腺皮质激素兴奋试验、人绒毛膜促性腺激
10、素兴奋试验或地塞米松抑制试验,但特异度不高,常需多项试验联合判断。影像学检查对卵巢SCT的诊断缺乏特异性,且影像学表现滞后于临床表现,术前诊断相对困难。超声是首选检查方式7,超声下可见类圆形或卵圆形实性肿块,部位多位于卵巢内或者卵巢门,表现为形态规则、边界清楚的均质稍强回声团;合并坏死者可见囊实性混合回声团,部分可见点线状或短棒状血流信号8 。术前阴道超声仅能发现直径大于1cm的病灶。当病灶过小、卵巢萎缩或病灶距离子宫较近且出现粘连时超声评估有限。卵巢SCT在CT、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)上成像特点取决于肿瘤内纤维间质含量及脂质成分。因肿瘤具有
11、丰富的毛细血管网和血窦样结构,故CT呈现血管瘤样强化方式。MRI增强扫描呈明显均匀强化,且肿块T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI)反相位相对于同相位可衰减10%对于卵巢SCT的诊断具有重要意义。CT、M RI 不仅可作为进一步检查的协助诊断方式,提高术前诊断率,还可以辨别卵巢SCT是否有恶变征象19 ,用以协助临床医生指导和决策治疗方案。3卵巢SCT病理组织学表现及免疫组织化学特征卵巢SCT的病理类型中间质黄体瘤体积最小,Leydig细胞瘤次之,SCT-NOS体积最大。卵巢SCT肉眼观常表现为界限清晰、包膜完整的囊实性或实性肿块2 0,单侧多见,质软,大小悬殊,直径
12、0.2 2 5.0 cm不等。肿物颜色根据细胞内脂色素和脂质含量从黄色到棕红色不等2 1。肿瘤体积较大时,可有坏死、出血及囊性变等改变。镜下观肿瘤细胞多为椭圆形、多边形,呈片状或巢状分布;细胞核较小且居中,细胞异型性小,核分裂少;细胞质丰富呈透亮状、富含脂质,见脂色素颗粒沉积,部分细胞内可见颗粒状嗜国际生殖健康/计划生育杂志2 0 2 3年7 月第42 卷第4期JIntReprodHealth/FamPlan,July2023,Vol.42,No.4酸性细胞质。肿瘤间质可见丰富窦状薄壁血管2 ,部分见毛细血管网和血窦样结构,对卵巢SCT的诊断具有重要意义。Leydig细胞瘤细胞质内可见粉染的棒
13、状结构,其为特异性Reinke结晶2 9。卵巢SCT无特异性免疫组织化学标志物,但可通过标志物对卵巢SCT进行鉴别诊断。通常钙网膜蛋白(calretinin)、抑制素(-inhibin)和波形蛋白(vimentin)呈阳性表达,上皮细胞膜抗原(epithelial membraneantigen,EMA)突触蛋白(Syn)和嗜铬粒蛋白A(CgA)多呈阴性表达。黑色素A(M e l a n-A)、H M B45、CD 99和S-100表达不一,不具有特异性。有研究发现核转录因子类固醇生成因子-1(steroidogenic factor-1,SF-1)在卵巢SCT患者中呈阳性,且比calreti
14、nin、-inhibin敏感度更高2 4。4卵巢SCT的诊断及鉴别诊断临床诊断卵巢SCT依靠组织病理学检查2 5,必要时需结合免疫组织化学结果。卵巢SCT可分泌睾酮,因此类固醇激素水平的测定对于疾病的诊断具有重要参考价值。临床表现上存在高雄激素体征,实验室化验显示血雄激素水平升高,有助于提高术前诊断率。对于患者出现肿瘤体积较大(7 cm)每10 个高倍视野(highpowerfield,HPF)核分裂象 2 个、中-重度核异型性、伴有坏死或出血时,提示恶性可能性增大2。卵巢SCT需与多囊卵巢综合征、妊娠黄体瘤、卵泡膜细胞瘤和畸胎瘤等相鉴别。多囊卵巢综合征,患者的血清睾酮水平升高,但一般不超过正
15、常范围的2 倍2 7。且患者多出现子宫内膜异常增生性改变,伴有血黄体生成素/卵泡刺激素(luteinizinghormone/follicle-stimulating hormone,LH/FSH)比值异常。妊娠黄体瘤,病变呈多灶性或双侧卵巢发病,且妊娠后便会消失,无卵巢SCT丰富的毛细血管网和血窦样结构。卵泡膜细胞瘤,为卵巢功能性肿瘤,多为良性,绝经后女性多见,可表现为雌激素水平升高,肿块内信号不均,T2WI因纤维脂肪成分含量不同而表现不同。畸胎瘤,无激素水平异常表现,肿瘤内多数含有液态脂肪,CT显示低密度。因含有牙齿等骨骼成分,故超声表现为高回声后伴声影。卵巢支持-间质细胞瘤,与卵巢SCT
16、临床症状相似,多见于年轻女性,常伴有男性化表现,肿瘤常为多发囊性病变,且体积较大。5卵巢SCT的治疗及预后目前尚无卵巢SCT治疗的标准方案。手术是SCT国际生殖健康/计划生育杂志2 0 2 3年7 月第42 卷第4期JIntReprodHealth/FamPlan,Ju l y 2 0 2 3,Vo l.42,No.4的首选治疗方法2 8 ,手术方式的选择应依据肿瘤的良恶性、患者的年龄和生育要求综合决定。无恶性征象、年轻有生育要求的患者可考虑行患侧卵巢肿物剥除术或附件切除术;有恶性征象且无生育要求者,推荐行全子宫+双附件切除术,必要时需行肿瘤细胞减灭术,术后辅以放化疗2 9。若癌灶有残留,可继
17、续分泌激素,造成术后临床症状持续存在,故术中应尽最大可能完整、彻底切除病灶。当存在卵巢外扩散或病灶直径 8 cm时应扩大手术范围。因卵巢SCT临床少见,国际上对于放化疗治疗方案尚无统一推荐,目前术后辅助化疗多采用博来霉素+依托泊苷+顺铂(BEP)方案。近年研究表明,在有肿瘤残留、复发和血清睾酮水平持续异常的情况下,使用促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin-releasing hormone analogue,GnRHa)可诱导肿瘤细胞发生调亡,可作为SCT的有效辅助治疗30。卵巢SCT多数为良性,病灶通常局限于盆腔,较少出现远处转移。术后性激素水平迅速下降,临床症状得到缓解,总体
18、预后相对较好。术后应规范随访,对患者性激素水平进行严密监测,术后血清睾酮水平是评估患者预后的良好指标。6妊娠合并卵巢SCT妊娠期女性患卵巢SCT时,因月经变化无法体现,且妊娠期存在生理性激素水平波动会导致痤疮等男性化体征的出现,轻度的男性化表现可能被忽略,临床症状被妊娠状态所掩盖3。而且卵巢SCT缺乏敏感性肿瘤标志物,无疑增加了术前诊断妊娠合并SCT的困难。临床医生应仔细查体,结合激素水平、超声和MRI等联合鉴别。应依据患者的临床状况、是否合并其他不适症状,综合判断是否进行手术治疗。当出现肿瘤蒂扭转、破裂、恶性征象或肿瘤直径 10 cm时,同时结合患者的孕周及胎儿的状态给予手术预。患者及胎儿状
19、态良好时可以给予期待治疗,择期行剖宫产手术的同时行卵巢SCT的手术治疗。7结语综上所述,对于临床上就诊的女性男性化患者,应予以重视,进行全身系统的检查。对于雄激素水平异常者,应行功能性检查,辨别激素来源,切不可盲目判定高雄激素来源于肾上腺。当患者出现激素水平异常合并附件区囊实性肿块时,首先高度怀疑卵巢性索-间质肿瘤的可能;对于绝经后异常阴道341.出血、子宫内膜未见异常者应考虑该病可能。库欣综合征患者也应注意排查卵巢有无异常以除外卵巢SCT。临床医生应根据患者的临床表现、性激素水平、免疫组织化学和病理检查等明确卵巢SCT的诊断,早诊断、早治疗。一般依据病灶的大小选择开腹或腹腔镜手术治疗;根据肿
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