原发性自身免疫性小脑性共济失调的临床分析_王晨.pdf
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1、2023 年 2 月国际神经病学神经外科学杂志Vol.50 No.1第 50 卷 第 1 期Journal of International Neurology and NeurosurgeryFeb.2023原发性自身免疫性小脑性共济失调的临床分析王晨,袁名扬,侯德仁中南大学湘雅三医院,湖南 长沙 410000摘要:目的分析原发性自身免疫性小脑性共济失调(PACA)的临床特征,为对该类疾病的诊断及治疗提供经验。方法收集2018年1月至2023年1月中南大学湘雅三医院收治的PACA患者,回顾性分析患者的临床表现、实验室检查、影像学资料等。结果共纳入6例患者,其中男3例,女3例;中位年龄54岁。
2、6例患者急性或亚急性起病,以步态不稳为主要症状,无前驱感染史;脑脊液常规、生化、细胞学和颅脑磁共振成像(MRI)检查基本正常;脑脊液自身免疫性小脑性共济失调抗体和血副肿瘤综合征抗体均为阴性;4例结缔组织病相关指标异常。6例患者中,4例患者接受免疫球蛋白治疗,其中2例合并激素治疗,1例合并激素及环磷酰胺治疗。6例患者经治疗后,步态不稳均有不同程度缓解,接受免疫或激素治疗患者的症状缓解明显。结论PACA是一种免疫介导的,但未发现明确病因或特定神经元抗体的自身免疫性疾病;临床表现以共济失调为主;脑脊液及影像学检查大致正常;免疫治疗对多数患者是有效的。国际神经病学神经外科学杂志,2023,50(1):
3、2528关键词:小脑性共济失调;自身免疫;免疫介导中图分类号:R742 DOI:10.16636/ki.jinn.1673-2642.2023.01.005Clinical features of primary autoimmune cerebellar ataxiaWANG Chen,YUAN Mingyang,HOU DerenThe Third Xiangya Hospital of Central South University,Changsha,Hunan 410000,ChinaCorresponding author:HOU Deren,Email:Abstract:Obje
4、ctiveTo investigate the clinical features of primary autoimmune cerebellar ataxia(PACA),and to pro-vide experience for the diagnosis and treatment of this disease.MethodsRelated data were collected from the patients with PACA who were admitted to The Third Xiangya Hospital of Central South Universit
5、y from January 2018 to January 2023,and a retrospective analysis was performed for their clinical manifestations,laboratory examination,and radiological examination.ResultsA total of six patients were enrolled,among whom there were three male patients and three female patients,with a median age of 5
6、4 years.All six patients had acute or subacute onset with ataxia as the main symptom,and there was no history of prodromal infection.Basically normal results were obtained from routine cerebrospinal fluid test,biochemical examination,cytology,and cranial magnetic resonance imaging(MRI).All patients
7、tested negative for autoimmune cerebellar ataxia anti-body in cerebrospinal fluid and paraneoplastic syndrome antibody in blood.Four patients were found to have abnormal indica-tors associated with connective tissue disease.Of all six patients,four received immunoglobulin therapy,among whom 2 re-cei
8、ved hormone therapy and 1 received hormone and cyclophosphamide.After treatment,all six patients had varying degrees of improvement in ataxia,and the patients receiving immunotherapy or hormone therapy had significant relief of symptoms.ConclusionsPACA is an immune-mediated disease with no clear eti
9、ology or specific neuronal antibody.Ataxia is the main clinical manifestation,and cerebrospinal fluid test and radiological examination often have basically normal results.Immuno-therapy is effective in most patients.Journal of International Neurology and Neurosurgery,2023,50(1):25-28Keywords:cerebe
10、llar ataxia;autoimmunity;immune-mediated cerebellar ataxias 论著 基金项目:湖南省科技厅社会发展项目(2020SK53613);湖南省自然科学基金(2021JJ31006);湖南省研究生科研创新项目(CX20220375)。收稿日期:2022-11-10;修回日期:2023-01-26作者简介:王晨(1997),女,硕士研究生,主要从事阿尔茨海默病相关研究,Email:。通信作者:侯德仁(1966),男,主任医师,主要从事阿尔茨海默病相关研究,Email:电子、语音版25http:/2023,50(1)王晨,等:原发性自身免疫性小脑性
11、共济失调的临床分析自身免疫性小脑性共济失调(autoimmune cerebellar ataxia,ACA)又称自身免疫性小脑炎(autoimmune cereb-ellitis,AC),属于免疫介导的小脑性共济失调(immune-mediated cerebellar ataxias,IMCA)的一种。IMCA包括副肿瘤性小脑性变性(paraneoplastic cerebellar degenera-tion,PCD)、抗谷氨酸脱羧酶(glutamate decarboxylase,GAD)抗体相关小脑性共济失调、谷蛋白共济失调(gluten ataxia,GA)以及原发性自身免疫性小脑
12、性共济失调(pri-mary autoimmune cerebellar ataxia,PACA)等。IMCA多数具有明确病因或特定抗体,而PACA则未发现明确病因或特定抗体,但考虑与自身免疫相关。本研究总结了6例PACA患者临床特征,结合相关文献分析,为临床上小脑性共济失调早期诊断和治疗提供经验。1对象与方法1.1研究对象2018年1月至2023年1月中南大学湘雅三医院收治的6例PACA患者为研究对象。1.2研究方法回顾性收集患者的详细临床资料,包括年龄、性别、临床表现、实验室检查、影像学检查等,以及相应治疗方案、治疗效果。2结果2.1一般资料共纳入6例患者,其中男3例,女3例;年龄2969
13、岁,中位数年龄54岁;发病到就诊时间990 d,中位就诊时间36 d。6例患者中1例合并白癜风,1例合并干燥综合征,1例合并结缔组织病可能。6例患者家族中均无相似病例。见表1。2.2临床表现6例患者均以步态不稳入院,伴有头晕。无发热、头痛、抽搐、精神症状、肢体活动及意识障碍等表现。体格检查阳性体征:共济运动,即指鼻试验、跟膝胫试验均不准;龙贝格征(+);共济失调步态。见表1。2.3实验室检查2.3.1脑脊液检查6例患者中,有1例患者脑脊液压力一过性升高,后复查降至正常;其余5例脑脊液压力正常。6例患者脑脊液常规、细胞学、培养、阿利新蓝染色及改良抗酸染色均大致正常。脑脊液生化检测2例异常:1例脑
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