低龄后肾腺瘤1例报告_李中策.pdf
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1、eport of two cases J Surg Today,2010,40(2):162-166 5 Kishan J,Bhargava K,Kalani BP,et alSitus inversus abdominus with intestinal atresia J Indian Pediatr,1985,22(5):384-387 6 Blegen HMSurgery in Situs Inversus J Ann Surg,1949,129(2):244-259 7 杨沿江,杨传玉腹腔镜联合胆道镜治疗全内脏反位胆囊结石合并胆总管结石 1 例报告 J 中国微创外科杂志,2019,1
2、9(9):862-864 8 谭卫,卢佳佳全内脏反位行腹腔镜胆总管切开取石术或胆囊切除术的疗效分析(附 2 例报告)J 江西医药,2013,48(4):325-327 9 Campos L,Sipes ELaparoscopic cholecystectomy in a 39-year-old female with situs inversusJ J Laparoendosc Surg,1991,1(2):123-125 10 邱轩,王永花,王祖森全内脏反位腹腔镜胆囊切除+胆总管切开取石术 1 例报告并文献复习J 腹腔镜外科杂志,2019,24(11):879-880 11 丘福良,董高宏,
3、李震东“镜面人”腹腔镜胆囊切除术一例 J 岭南现代临床外科,2017,17(5):613-614(收稿日期:20220718)通讯作者:戚士芹,E-mail:qishiqin 163com文章编号:10096612(2023)02015803DOI:1013499/jcnkifqjwkzz202302158病例报告低龄后肾腺瘤 1 例报告安徽医科大学第五临床医学院安徽医科大学附属省儿童医院普通外科李中策,戚士芹安徽医科大学附属省儿童医院普通外科卞剑后肾腺瘤(metanephric adenoma,MA)是罕见的肾脏良性肿瘤,目前文献报道较少,且多为个案报道。由于 MA 缺乏特异性的临床表现及影
4、像学特点,术前易被误诊为肾脏恶性肿瘤,从而导致诊疗不当1。我们收治 1 例患儿,女,6 个月 27 天。发现右侧腹部包块 3 d,2021 年 11 月 25 日以“腹腔占位:右侧肾母细胞瘤?”收住我科。入院查体:一般情况尚好,腹膨,腹软,右侧腹部可及一约 100 cm100 cm 包块,界限尚清,质韧,活动度差,无压痛。相关血液学检查(血常规、生化、凝血五项、免疫组合、肿瘤五项等)未见异常,腹部超声:右肾下极可见约 98 cm93 cm64 cm 的囊实区,以囊性为主,考虑肾母细胞瘤;腹部CT(图 1)提示:右肾囊实性占位,肾母细胞瘤?术前行胸部 CT、骨髓细胞学等评估无转移等手术禁忌证,择
5、期在静吸复合麻醉下行“腹腔镜探查,备右侧肾母细胞瘤切除术”。腹腔镜探查见:右肾前中下区巨大占位,约 100 cm80 cm80 cm 大(图2A),囊状,界清,囊壁菲薄,囊状肿块后上方可见肾组织(图 2B、2C)。腹腔镜下试游离,因囊壁薄,轻分离即有破裂,流出淡黄色液体(图 2D)。考虑与肾母细胞瘤的外观不符,良性可能,有保留部分右肾可能,遂转开腹尝试精准分离血管、保留右肾上极。开腹分离过程中反复检查囊壁及右肾:囊壁厚薄不均,囊底见约 20 cm08 cm08 cm 与 35 cm30 cm20 cm 大的实性瘤体,实性瘤体与残肾前壁在囊内细蒂状相连,蒂部有陈旧性血凝块及新鲜渗血。瘤腔后壁,即
6、残肾前壁创面粗糙不平、渗血难止,肾组织菲薄,分支处理肾血管困难,遂完整切除瘤体及右肾,术中冰冻示:排除肾母细胞瘤,偏良性,MA 可能;手术时间 159 min。患儿术后第 3 天拔除引流管,第 4 天恢复流质饮食,住院 10 d。术后恢复顺利,未予化疗。随访 10 个月,生长发育良好,无复发等情况。术后肉眼所见(图 3A):(1)肾脏切除标本一件,70 cm50 cm35 cm,下极已剖开,呈单房囊性,大小 60 cm45 cm,壁厚 00501 cm,内有血凝块,与肾实质粘连。(2)灰白色包块一个,20 cm10 cm08 cm,部分见包膜,切面实性、灰白、质嫩。(3)椭圆形包块一个,35
7、cm30 cm25 cm,切面实性、灰白灰红、质软。镜下所见(图 3B):瘤细胞丰富,大小不一,胞质少,核仁暗,未见核分裂象。免疫组化结果(图 3C、3D):Vim(+),WT1(+),CK(+),CD10(+),Ki-67(+15%),CK7(-),EMA(-),S-100(-),TFE3(-)。病理诊断:MA。讨论MA 与胚胎发育期后肾胚芽的异常残留有关,在肾脏上皮性肿瘤中的发病率仅为 02%2。MA 在中年女性中较为常见,男女比例为 123,发病年龄为 5 个月83 岁,多发生在肾脏皮质,以实性为多。多无典型的临床症状与体征,少数患者以腰背部疼痛、腹部包块、血尿等就诊3。10%20%的患
8、者就诊时伴有红细胞增多,可能与体内分泌促红细胞生成素有851第 28 卷第 2 期2023 年 2 月腹腔镜外科杂志JOUNAL OF LAPAOSCOPIC SUGEYVol28,No2Feb2023关,此例患儿术前进行相关检查未发现伴有红细胞增多症。本例患儿 6 个月低龄,以腹部包块就诊,瘤体巨大,成份基本为囊性,属罕见。图 1CT 图像(A、B:平扫;C、D:动脉期;E、F:静脉期)图 2腹腔镜下外观(A:前壁观;B、C:后上部分可见肾组织;D:囊壁破溃后流出淡黄色液体)图 3术毕标本外观及病理(A:标本;B:HE 染色200;C、D:免疫组化结果)影像学上,CT 平扫时多为边界清晰的等
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