罕见眼球运动障碍1例.pdf
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1、临床病例讨论.17.中国眼耳鼻喉科杂志2023年4月第23卷增刊1罕见眼球运动障碍1例孙平冯超逸陈倩孙兴怀田国红(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031)【摘要】患者男性,47 岁,主诉右眼睑裂变小伴发作性复视 4 年。检查发现患者为发作性内斜视。非发作期(静息期)表现为右侧动眼神经麻痹:右眼上睑下垂,外斜位,右眼内、上、下转不到位。患者向上方过度注视可诱发双侧动眼神经肌强直发作:所支配的肌肉发生强直收缩,包括双眼上睑提肌、内直肌、上直肌和右眼下直肌,表现为上睑抬高,尤其是向下方注视时上睑不能跟随下落,内转和垂直运动受限。双眼瞳孔未见明显异常。每次发作持续约 10 s 1 min,
2、闭眼休息可终止发作。患者 25 年前曾因鼻咽癌行放疗。最终诊断:眼神经肌强直(双侧动眼神经受累),鼻咽癌放疗后。卡马西平治疗后,患者症状得到有效控制。讨论体会:眼神经肌强直是导致发作性复视的罕见病因,其最常见于鞍区及颅底放疗后,本病卡马西平治疗有效。【关键词】眼神经肌强直;动眼神经;发作性复视;放疗A rare case of ocular motility disorder SUN Ping,FENG Chaoyi,CHEN Qian,SUN Xinghuai,TIAN Guohong.Department of Ophthalmology,Eye&ENT Hospital,Fudan un
3、iversity,Shanghai 200031,China Corresponding author:Tian Guohong,Email:【Abstract】A 47-year-old man presented with narrowed palpebral fissure in the right eye and episodic binocular horizontal diplopia for 4 years.Neuro-ophthalmic examination revealed episodic esotropia of both eyes.During interval b
4、etween episodes,the patient exhibited a right oculomotor nerve palsy resulting in ptosis,exotropia and paresis of adduction,elevation and depression.After an prolonged eccentric upgaze,he developed a bilateral oculomotor nerve neuromyotonia presenting as sustained contraction of bilateral levator pa
5、lpebrae superioris,medial rectus and superior rectus.The inferior rectus muscle of the right eye was also involved.The upper lid becoming markedly retracted,particularly on attempted downgaze.Therefore,the patient showed restriction of abduction and vertical movement bilaterally during the episode.P
6、upils remained normal during the episode bilaterally.The diplopia resolved upon eye closure or spontaneously after lasting approximately 10 seconds to 1 minute.While reviewing the patients medical history,he was diagnosed nasopharyngeal carcinoma 25 years ago and treated with radiation.The diagnosis
7、 of ocular neuromyotonia secondary to radiotherapy was made.The episodes of diplopia reduced dramatically after carbamazepine treatment.Ocular neuromyotonia is a rare condition leading to episodic binocular diplopia and often occurs after radiation therapy at the sellar region and skull base.Carbama
8、zepine remains the first-line treatment for ocular neuromyotonia.【Key words】Ocular neuromyotonia;Oculomotor nerve;Episodic diplopia;Radiotherapy基金项目:国家重点研发计划“干细胞及转化研究”重点专项(2020YFA0112700)通信作者:田国红(Email:)DOI:10.14166/j.issn.1671-2420.2023.s1.004孙平医师:患者男性,47 岁,主诉右眼睑裂变小伴复视 4 年。否认外伤史。否认高血压及糖尿病病史。神经眼科查体:
9、患者神清、语利,查体配合。双眼最佳矫正视力(best corrected visual acuity,BCVA)1.0。双眼前节未见明显异常,双眼眼底视网膜平伏,双侧视盘边界清、色红。双眼瞳孔等大、等圆,对光反射灵敏,相对性瞳孔传入障碍(relative afferent pupillary defect,RAPD)阴性。第一眼位右眼上睑下垂、睑裂小,右眼外斜,右眼内转、上转、下转均不到位,外展充分(图 1)。旧照片提示:患者发病前双眼上睑位置及睑裂大小正常、对称,双眼眼位正。.18.Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,April 2023,Volum
10、e 23,Supplement 1赵晨医师:此患者具有动眼神经麻痹的表现,定位诊断主要包括 3 个方面。神经性病变,包括核性及核上性病变。神经肌肉接头病变,需要排除重症肌无力,可行疲劳试验、冰试验,检测重症肌无力血清抗体,包括抗乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)、抗人低密度脂蛋白受体相关蛋白 4 抗体(LRP-4-Ab)、抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)。肌病,比如线粒体肌病等。还需注意患者的外斜是否是持续性,是否有偶尔的正位或者内斜。冯超逸医师:是的,根据患者的临床表现,可以将病变定位于动眼神经及其所支配的肌肉这一整条通路上,因此有必要复习一下相关解剖。位于中脑背侧的动眼神经核团
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