弥漫性血管内凝血-DIC--(ISTH指南).ppt
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1、弥漫性血管内凝血诊断和治疗指南弥漫性血管内凝血诊断和治疗指南 血栓和止血国际协会血栓和止血国际协会血栓和止血国际协会血栓和止血国际协会 (ISTH)ISTH)青岛三医.郭勇 DIC概念:概念:DIC是一种在某些严重疾病基础上,是一种在某些严重疾病基础上,致病因素引起机体凝血系统激活,血致病因素引起机体凝血系统激活,血小板活化,纤维蛋白沉积,导致微血小板活化,纤维蛋白沉积,导致微血管内弥散性微血栓形成,多种凝血因管内弥散性微血栓形成,多种凝血因子及血小板消耗性降低,并伴以继发子及血小板消耗性降低,并伴以继发性纤溶亢进的获得性全身性血栓性纤溶亢进的获得性全身性血栓-出出血综合征。血综合征。病理生理
2、特征:病理生理特征:体内凝血与抗凝血过程病理性的失衡,以凝体内凝血与抗凝血过程病理性的失衡,以凝血酶和纤溶酶的过度生成为特征。血酶和纤溶酶的过度生成为特征。凝血和抗凝平衡破坏凝血和抗凝平衡破坏!凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原 激活物形成激活物形成激活物形成激活物形成 凝血酶形成凝血酶形成凝血酶形成凝血酶形成 纤维蛋白形成纤维蛋白形成纤维蛋白形成纤维蛋白形成 a凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶(+Ca2+PL)纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白 a 固相激活固相激活酶相激活酶相激活、Ca2+(TF)TF-、Ca2+内凝系统内凝系统内凝系统内凝系统外凝系统外凝系统外凝系统外凝系统凝血的过程凝血的过
3、程:三阶段三阶段凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程DIC相伴的潜在疾患相伴的潜在疾患临床特点:临床特点:出血出血 器官功能障碍器官功能障碍 休克休克 微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血DIC临床表现频率临床表现频率临床表现各异,根据临床表现各异,根据临床表现各异,根据临床表现各异,根据6 6组报道平均发生率组报道平均发生率组报道平均发生率组报道平均发生率 (Williams Hematology-6th Edition,Table 126-2)1.1.出血表现:出血表现:
4、出血表现:出血表现:7777.3%.3%2.2.肾损害:肾损害:肾损害:肾损害:46.4%46.4%3.3.呼吸道表现:呼吸道表现:呼吸道表现:呼吸道表现:4242.2%2%4.4.肝损害:肝损害:肝损害:肝损害:3 39.5%9.5%5.5.休克:休克:休克:休克:34.5%34.5%6.CNS6.CNS表现:表现:表现:表现:2222.8%.8%7.7.血栓栓塞:血栓栓塞:血栓栓塞:血栓栓塞:2222.2%.2%8.8.肢端苍白:肢端苍白:肢端苍白:肢端苍白:6.8%6.8%9.9.其它其它其它其它DIC诊断:诊断:没有单一的检验可确立或除外 D IC 的诊断,需对临床征象和检验结果作全面
5、评估。临床疑似应得到可靠的实验检验的支持。D IC 是极度的动态状况,应作动态检验跟踪。潜在的疾患对实验结果可能会有影响。已知存在与 D IC 相关潜在临床病变的患者大多数患者对诊断需采取重复检验。DIC诊断:诊断:综合分析 5 个 D IC 患者组的报道,总数 900 例实验室异常率的程序为:血小板减少、纤维蛋白裂解产物 FD P增高、P T 延长、a P T T 延长和纤维蛋白原减低。1.血小板计数:血小板数减少或明显的下降趋向是反映 D IC 的敏感征象,高至 98%的 D IC 病例具血小板减少的征象,将近 50%的病例血小板数 50 109/L。低血小板数与凝血酶生成的标记呈强相关,
6、因为凝血酶诱导血小板聚集是造成血小板。2 纤维蛋白裂解产物和 D2 二聚体 除了除了 D IC D IC 之外许多潜在病变如创伤之外许多潜在病变如创伤 、近期手近期手术或静脉术或静脉 血栓栓塞等与包括血栓栓塞等与包括 D2 D2 二聚体在内的二聚体在内的纤维蛋白裂解产物(纤维蛋白裂解产物(FD P FD P)增高有关)增高有关 。亦因亦因 FD P FD P 由肝脏代谢由肝脏代谢 ,由肾脏分泌由肾脏分泌 ,肝肾损害可影响肝肾损害可影响其水平其水平 。因此。因此 ,FDP FDP 包括包括 D2 D2 二聚体不应该视二聚体不应该视为为 D IC D IC 独一无二的确诊试验独一无二的确诊试验 。
7、而当。而当 D2 D2 二聚体二聚体水平增高合并血小板数减少和凝血时间改变时则水平增高合并血小板数减少和凝血时间改变时则是是D IC D IC 诊断有用的指标诊断有用的指标 。3 P T 和 a P T T P T 或 a P T T 在病程中大约50%60%的 D IC 病例是延长的。这主要归之于 凝血因子的消耗和合成受损。近半数的 D IC 患者 P T 和 a P T T 正常甚或缩短。4 纤维蛋白原 纤维蛋白原测定于 D IC 诊断已广泛应用,但事实上对大多数病例并不是很有助。多达 57%的 D IC 患者其纤维蛋白原水平 可能正常。为提供诊断线索连续测定纤维蛋白原更为有用。ISTH
8、DIC 积分系统积分系统:难以区分的疾病难以区分的疾病-TTP血栓性血小板减少性紫癜:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1925年首先报道此病,是一种微血管血栓-出血综合征,90病人发病年龄为3040岁(男女比为3:1),儿童占10,如不及时有效治疗,病死率达90以上,TTP缓解后复发率为3060%。遗传性 先天性TTP(2%3%):遗传性遗传性vWF-CPvWF-CP基基 因缺乏因缺乏TTP 特发性TTP(大多数):无病无病因可寻。因可寻。获得性 继发性TTP:如感染、药物、肿瘤、如感染、药物、肿瘤、造血干细胞移造血干细胞移 植与妊植与妊 娠等。娠等。继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗v
9、WF-CP的抗体,抑制了vWF-CP活性。血小板减少性出血血小板减少性出血微血管性溶血性贫血(微血管性溶血性贫血(MAHAMAHA)复杂多变的神经系统症状复杂多变的神经系统症状肾脏损害肾脏损害发热发热经典五联征:TTP五联征(20%40%)三联征(血小板减少性出血、微血管病性溶血性贫血及神经精神症状)(60%80%)TTP神经系统症状表现多样,包括头痛、举止异常、一过性脑缺血发作(TIAs)、癫痫和昏迷。昏迷的出现提示预后不良。其他症状还有胃肠缺血(表现为腹痛),浆液性视网膜剥离也认为与TTP有关。然而约有35%TTP患者不出现神经症状或体征。TTP诊断标准诊断标准:张之南主编的张之南主编的血
10、液病诊断及疗效标准血液病诊断及疗效标准一书中根据中国外有关文一书中根据中国外有关文献拟订的诊断标准如下主要诊断依据:献拟订的诊断标准如下主要诊断依据:(1)(1)微血管病性溶血性贫血:微血管病性溶血性贫血:贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。微血管病性溶血。微血管病性溶血。A.A.黄疸,深色尿,尿胆红素阴性,偶有高血红蛋白血症,高血红黄疸,深色尿,尿胆红素阴性,偶有高血红蛋白血症,高血红蛋白尿症与含铁血黄素尿症。蛋白尿症与含铁血黄素尿症。B.B.血片中破碎红细胞血片中破碎红细胞2%2%,偶见有核红细胞。,偶见有核红细胞。C.C.网织红细胞计数升高。网织红细胞
11、计数升高。D.D.骨髓红系高度增生骨髓红系高度增生,粒粒/红比下降。红比下降。E.E.高胆红血素血症,以间接胆红素为主。高胆红血素血症,以间接胆红素为主。F.F.血浆结合珠蛋白血浆结合珠蛋白(haptoglobin)(haptoglobin)、血红素结合蛋白、血红素结合蛋白(hemopexin)(hemopexin)减减少,乳酸脱氢酶升高。少,乳酸脱氢酶升高。TTP诊断标准诊断标准(2)血小板减少与出血倾向:血小板计数常明显降低,血片中可见巨大血小板。皮肤和(或)其他部位出血。骨髓中巨核细胞数正常或增多,可伴成熟障碍。血小板寿命缩短。TTP诊断标准诊断标准(3)神经精神异常:可出现头痛 性格改
12、变,精神错乱,神志异常,语言、感觉与运动障碍、抽搐,木僵,阳性病理反射等,且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。以上3项同时存在称为三联征。(4)肾脏损害:表现为实验室检查异常,如蛋白尿,尿中出现红细胞、白细胞与管型、血尿素氮、肌酐升高等,严重者可见肾病综合征或肾功能衰竭。(5)发热:多为低、中度。疾病共同表现不同表现HUS血小板减少,具有畸形红细胞的溶贫胃肠道感染(大肠埃希氏菌、志贺氏菌),出血性肠炎,肾损害肌酐升高 儿童多见HELLP综合征综合征溶贫、血小板减少肝酶升高先兆子痫和子痫先兆子痫和子痫血小板减少、蛋白尿高血压、水肿、D-Dimer升高DIC血小板减少D-Dimer明显升高,
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