儿童帽状腱膜下血肿合并血友病临床特点并文献复习.pdf
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1、556J Clin Neurosurg,October 2023,Vol.20,No.5D0I:10.3969/j.issn.1672-7770.2023.05.015临床研究儿童帽状腱膜下血肿合并血友病临床特点并文献复习陈晓棋,李悦菡,翟瑄,周建军,梁平【摘要】目的探讨儿童帽状腱膜下血肿(SGH)合并血友病的临床特点,为临床早期识别该病提供帮助,减少临床对血友病的漏诊及其带来的不良结局。方法回顾性分析2 0 15年1月一2 0 2 1年1月重庆医科大学附属儿童医院收治的2 2 例 SGH患儿的临床资料。按照是否合并血友病分为合并组(n=7)和未合并组(n=15),对比两组的临床特点。结果合并
2、组患儿中,血友病轻型3例,中间型2 例,重型2 例。合并组跌伤/摔伤后头部包块6 例(6/7,8 5.7%),未合并组车祸伤/跌伤/高坠伤后发现头部包块8 例(8/15,53.3%)。未合并组中位年龄7.0 岁(最大15.0 岁,最小1.3d),合并组中位年龄0.9岁(最大5.0 年,最小2.8 d),P=0.005;未合并组中位病程时间2.0 d(最长15.0 d,最短0.2 d),合并组中位病程时间7.0 d(最长5.0 年,最短0.5d),P=0.032;未合并组中位血红蛋白10 7 g/L(最高145 g/L,最低8 2 g/L),合并组中位血红蛋白6 9g/L(最高92 g/L,最低
3、58 g/L),P=0.0 0 1;未合并组入院中位活化部分凝血活酶时间(APTT)31.8s(最长34.0s最短2 4.9s),合并组中位活化部分凝血酶时间6 2.7 s(最长12 4s,最短42 s),P=0.0 0 0;未合并组外伤后合并颅骨骨折/颅内出血8 例(53.3%),合并组3例(42.9%)。结论相对于单纯性SGH,合并血友病的 SGH患儿发病年龄小,以婴幼儿为主,病程较长,人院查血提示血红蛋白低,APTT延长,SGH合并血友病的类型以轻、中间型为主;跌伤/摔伤为血友病患儿形成 SGH的主要诱因。早期识别该病有助于尽早干预,尽可能减少因血友病漏诊带来的不良结局。【关键词】帽状腱
4、膜下血肿;血友病;临床特点;儿童【中图分类号】R726.1;R446.1Clinical characteristics of subgaleal hemorrhage complicated with hemophilia in children and literature reviewCHEN Xiaoqi,LI Yuehan,ZHAI Xuan,et al.Department of Neurosurgery,Childrens Hospital of Chongqing MedicalUniversity,National Clinical Research Center for C
5、hild Health and Disorders,Ministry of Education Key Laboratory ofChild Development and Disorders,Chongqing Key Laboratory of Pediatrics,Chogqing 400014,ChinaCorresponding author:ZHAI XuanAbstract:Objective To explore the clinical characteristics of subgaleal hemorrhage(SGH)complicated withhemophilia
6、 in children,so as to provide help for early clinical identification of this disease and reduce the adverseoutcomes of misdiagnosis of hemophilia.Methods The clinical data of 22 children with SGH diagnosed and treatedin Childrens Hospital of Chongqing Medical University from January 2015 to January
7、2021 were retrospectivelyanalyzed.They were divided into simple group(n=7)and combined group(n=15)according to whether they werecomplicated with hemophilia.The clinical characteristics of the two groups were compared.ResultsIn thecombined group,there were 3 of mild hemophilia,2 of intermediate hemop
8、hilia and 2 of severe hemophilia.Headmass was found in 6 cases(6/7,85.7%)in the combined group after falling or falling injury,and 8(8/15,53.3%)in the non combined group after trfic accident,falling or falling injury.The median age of the non combined groupwas 7.0 years(maximum 15.0 years,minimum 1.
9、3 days),and 0.9 years(maximum 5.0 years,minimum 2.8 days)in the combined group,P=0.005.The median course of disease in the non combined group was 2.0 days(thelongest was 15.0 days,the shortest was 0.2 days),and 7.0 days(the longest was 5.0 years,the shortest was 0.5days)in the combined group,P=0.032
10、.The median hemoglobin in the non combined group was 107 g/L(highest145 g/L,lowest 82 g/L),and 69 g/L(highest 92 g/L,lowest 58 g/L)in the combined group,P=0.001.Themedian time of activated partial thromboplastin time(APTT)was 31.8 s(the longest was 34.Os and the shortest was24.9s)in the non combined
11、 group,and 62.7s(the longest was 124s and the shortest was 42s)in the combined基金项目:国家自然科学基金资助项目(8 197 12 17)作者单位:40 0 0 14重庆,重庆医科大学附属儿童医院神经外科(陈晓棋,翟瑄,周建军,梁平),呼吸内科(李悦菌),国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,儿科学重庆市重点实验室通信作者:翟瑄【文献标志码】B【文章编号】16 7 2-7 7 7 0(2 0 2 3)0 5-0 556-0 5临床神经外科杂志2 0 2 3年第2 0 卷第5期group
12、,P=0.000.There were 8 cases(53.3%)with skull fracture/intracranial hemorrhage after trauma inthe non combined group and 3 cases(42.9%)in the combined group.Conclusions Compared with simpleSGH,the SGH complicated with hemophilia have younger age of onset,mainly infants,a longer course ofdisease,low h
13、emoglobin and prolonged APTT.The types of SGH complicated with hemophilia are mainly mildand intermediate.Fall injury is the main inducement for SGH patients with hemophili.Early identification of thisdisease is helpful to early intervention and minimize the adverse outcomes caused by missed diagnos
14、is ofhemophilia.Key words:subgaleal hemorrhage;hemophilia;clinical feature;child帽状腱膜下血肿(subgaleal hemorrhage,SGH)是由连接颅内静脉窦和头皮静脉的导静脉破裂出血引起,通过疏松组织间隙扩散,范围向前可延伸到眼眶,向后可延伸到颈部,婴儿好发,与婴儿头皮薄、皮下组织和骨膜及连接组织脆弱有关。巨大SCH向前可延伸到眶周可引起眼球突出,眶周坏死性筋膜炎,以及视神经萎缩,从而导致视力受损,甚至视力丧失 2-。此外,也可继发头皮坏死 4。血友病(hemophilia)是X染色体连锁的隐性遗传性出血性
15、疾病,包括血友病 A(Hemophilia A)及血友病 B(Hemophilia B),由凝血因子VII(FVII)/凝血因子IX(FX)质或量的异常所致 5,该病以反复自发性关节、肌肉、皮肤黏膜出血为特点,其关节畸形和致残率高,严重者可致内脏、中枢神经系统出血危及生命。目前国内外文献报道的儿童 SCH合并血友病病例较少 6-7 ,且临床上对 SCH合并血友病认识不足,部分患儿手术干预后,血肿清除/引流不满意;再加上围手术期反复输注血液制品,可能仍不能达到充分止血的目的,影响治疗疗效,因此本研究回顾性分析2 0 15年1月一2 0 2 1年1月重庆医科大学附属儿童医院收治的2 2 例SGH患
16、儿的临床资料,对比了单纯SGH与合并血友病 SGH患儿的临床特点,旨在为临床早期诊断 SGH合并血友病提供一定的帮助。现报告如下。1资料与方法1.1一般资料共纳入 SCH患儿2 2 例,其中男18 例,女4例;年龄1d15岁,平均年龄(5.7 4.8)岁。按照是否合并血友病分为合并组(n=7)和未合并组(n=15)。未合并组无明显诱因7 例(其中包含1例新生儿),车祸伤2 例,高处坠落5例(最高者为从2 0 m处坠落),跌伤1例。合并组4例跌伤(均从婴儿车、婴儿床上跌落,最高为8 0 cm处跌落),2例摔伤,1例无明显诱因,但该例患儿为新生儿,可能与产钳助产、阴道分娩有关。纳人标准为:(1)0
17、 岁18 岁儿童;(2)影像学检查诊断为 SGH;(3)所有患儿人院前均完善血常规、凝血功能检查。2 2 例患儿均行计算机断层扫描(c o m p u t e r t o m o g r a p h y,CT)检查证实SGH存在,对临床上高度怀疑血友病的患儿,进行凝血因子检测。所有患儿家属均知情同意,本研究已通过重庆医科大学附属儿童医院医学伦理委员会审批。1.2观察指标患儿性别、年龄、诱因、病程、症状体征、入院时首次血红蛋白值、活化部分促凝血酶原激酶时间(activatedpartial thromboplastin time,APTT)值以及影像学结果。1.3统计学方法采用Excel 录入数
18、据并进行双人核对,采557用SPSS22.0进行统计学分析。符合正态分布的计量资料以均数标准差(xs)表示,两组间比较采用两样本t检验;不符合正态分布计量资料采用中位数表示,组间比较采用Mann-WhitneyU秩和检验。计数资料用频数或百分率(%)表示,两组间比较采用检验或Fisher确切概率法。以P0.05认为差异具有统计学意义。2结果2.1临床表现本研究中,未合并组15例,合并组7 例。未合并组无明显原因发现头部包块增大3例,头痛/呕吐4例,发现头部包块8 例;合并组无明显诱因发现头部包块增大5例,呕吐1例,发热1例,黄疽1例,其中1例为新生儿,生后伴有眼脸、额部、腹部皮肤青紫,以及左侧
19、腹股沟、大腿处皮肤青紫肿胀。2.2影像学2 2 例患儿均行头部CT平扫。合并组2 例仅表现为SGH;余病例伴有颅内出血/颅骨骨折/脑软化三种情况的一种以上,其中2 例(2 8.6%)伴有颅内出血,2 例(2 8.6%)伴有颅骨骨折,2 例有双侧顶叶低密度影,考虑脑出血后软化灶形成(凝血因子检查提示该2 例患儿均为重型血友病甲,均为V因子缺乏,活性分别为0.1%,0.5%)。未合并组7 例仅表现为SGH,余病例伴有颅内出血/颅骨骨折/脑实质密度广泛减低三种情况的一种以上,其中6 例(40.0%)合并颅内出血,6 例(40.0%)伴有颅骨骨折,1例合并脑缺血缺氧表现(脑实质密度广泛减低)。2.3未
20、合并组与合并组一般资料及临床资料对比合并组中血友病轻型3 例,中间型2 例,重型2 例。其中血友病甲 5例,FV活性分别为2 1.3%,6.6%,0.1%,0.5%;血友病乙2例,FX活动分别为13.0%,2.2%。未合并组中位年龄为7.0岁(最大年龄15.0 岁,最小年龄1.3d),合并组中位年龄为0.9 岁(最大年龄5.0 岁,最小年龄2.8 d),P=0.0 0 5;未合并组中位病程时间2.0 d(最长15.0 d,最短0.2 d),合并组中位病程时间7.0 d(最长5.0 年,最短0.5d),P=0.0 32;未合并组中位血红蛋白为10 7 g/L(最高145g/L,最低82 g/L)
21、,合并组中位血红蛋白为6 9g/L(最高 92 g/L,最低58g/L),P=0.0 0 1;未合并组中位APTT为31.8 s(最长34.0s,最短2 4.9 s);合并组APTT为6 2.7 s(最长12 4s,最短42 s),P=0.0 0 0。两组患儿在年龄、病程、血红蛋白、APTT方面均具有统计学差异。未合并组外伤后合并颅骨骨折/颅内出血8 例(53.3%),合并组3例(42.9%)。SCH合并组与未合并组一般及临床资料对比见表1。SCH合并组一般及临床资料见表2。558性别 例(%)年龄 M(P25,Prs),岁病程 M(P25,Prs),天血红蛋白 M(P25,Prs),g/LA
22、PTTM(P2s,Prs),s注:“代表Fisher精确检验;b代表Mann-WhitneyU检验病例年龄病例17 个月2 6 d病例210 个月 2 2 d病例311 个月19 d病例48 个月 2 1 d病例52d病例61岁9个月病例75岁2.4治疗合并组2 例行血肿清除加外引流术,3例保守治疗,1 例行血肿穿刺术,1 例放弃。病例2,该患儿 APTT在正常值范围内,临床医生认为是单纯性帽状腱膜下血肿,遂予以血肿清除加外引流术,血肿清除约10 0 mL,该患儿引流管引流期间血肿消散尚满意,但患儿拔除引流管及拆除加压敷料时,引流管口处渗血不止,需长时间压迫才能止血,拔除引流管后血肿反复,术后
23、进一步检测凝血因子发现X因子缺乏。该患儿住院期间共输注红细胞悬液1U,冷沉淀1 U,新鲜血浆10 0 mL,以上血液制品均为术后纠正凝血功能、贫血使用,该患儿术前术后 CT影像学对比见图1。病例3,予以血肿穿刺,穿刺出暗血性液体 40 mL,术后输注冷沉淀2 U。病例4,予以血肿清除加外引流术,血肿清除出约40 0 mL,术后考虑右侧顶部帽状腱膜血肿反复伴血肿感染可能,术后严重贫血,最低血红蛋白为 58 g/L,输注凝血因子 92 50 0 IU,红细胞悬液1 U。病例1、5、6 均为保守治疗。病例1,病程期间输注红细胞悬液1 U、冰冻血浆2 40 mL。病例5,为新生儿,住院期间输注红细胞悬
24、液3.2 5U、新鲜血浆56 mL。病例6,1岁9 个月,输注新鲜血浆1 2 0 0 mL、红细胞悬液1.5U。病例7 为人院之前已确诊血友病甲患儿,家属放弃治疗。未合并组8 例行血肿清除加外引流术,4 例行血肿穿刺术,3 例保守治疗。3讨论SGH诱因多种,本研究中常见于创伤,以跌伤、高处坠落为主,扯发、编发引起SGH也在多篇文献报道,SGH出血J Clin Neurosurg,October 2023,Vol.20,No.5表1SGH合并组与未合并组一般及临床资料对比项目未合并组(n=15)男12(80.0)女3(20.0)7.0(5.0,11.4)2.0(0.8,6.0)107(90,13
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