川崎病诊治详解.pptx
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1、 川川 崎崎 病病 Kawasaki disease,KD儿科二病区儿科二病区 概述川崎病(Kawasaki disease,KD)于1967年由日本川崎富作首先报告,曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)。本病呈散发或小流行,四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见,80在5岁以下。川崎教授病因 病因不明。流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体等的感染为其诱因,但均未能证实。发病机理 本病的发病机理尚不清楚。推测感染原的特殊成分,如超抗原(热休克蛋白65等),通过与T细胞抗原受体(TCR)V片段结
2、合,直接激活CD30+T细胞和使CD40配体过度表达,导致B淋巴细胞多克隆活化,产生大量免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(IL-1,IL-2,IL-6,TNF-),引起免疫损伤。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞,使其表达的细胞间粘附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞性白细胞粘附分子-1(ELAM-1)等粘附分子,导致血管壁进一步损伤。病理 本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠冠状动脉状动脉;病理过程可分为四期:I期 约19天,小动脉周围炎,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症细胞浸润。期
3、约1225天,冠状动脉主要分支全层血管炎。弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤。期 约2831天,动脉炎逐渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞。期 数月数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成。临床主要表现(非常非常5+1)发热 39400C,持续714天或更长,呈稽留或弛张热型,抗生素治疗无效。球结合膜充血 于起病34天出现,无脓性分泌物,热退后消散。唇及口腔表现 嘴唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌。手足症状 急性期手足硬性水肿和掌跖红斑;恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。皮肤表现 多形性红斑和猩红热样皮疹,常在第一周出现。
4、肛周皮肤发红、脱皮。颈淋巴结肿大 单侧或双侧,坚硬有触痛,但表面不红,无化脓。病初出现,热退时消散。双眼非化脓性结膜炎及嘴唇充血两侧性结膜炎,结膜充血、发红,通常无分泌物。嘴唇充血干裂草莓舌手足硬性水肿皮 疹脚趾及脚底膜状脱皮恢复期指尖膜状脱皮肛周发红、脱皮心脏表现 于疾病16周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程24周,但也见于疾病恢复期。发生冠状动脉瘤或狭窄者,可无临床表现。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克,甚至猝死。其他表现 间质性肺炎无菌性脑膜炎消化系统症状:腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等关节痛和关节炎 KD 的高危因素的高危因素ESR
5、100mm/L、CRP10倍增高 年龄1岁、男孩、发热14d 贫血、WBC 3010 9/L辅助检查 血液检查 血WBCWBC,伴核左移。Hb轻度血小板早期正常,第第23周周ESR、CRP、血浆纤维蛋白原和血浆粘度 血清转氨酶可心肌酶心肌酶 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物 总补体和C3正常或 心电图 早期示非特异性ST-T变化;心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压;心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。超声心动图 急性期可见心包积液,左室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流;冠状动脉扩张(直径3mm,4mm为轻度;47mm为中度);冠状动脉瘤(直径8mm);冠状动
6、脉狭窄。冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者,应进行冠状动脉造影,以观察冠状动脉病变程度,指导治疗。川崎病的诊断标准 发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病;四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮多形性红斑眼结合膜充血,非化脓性唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,草莓舌颈淋巴结肿大 注:如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病。鉴别诊断 渗出性多形红斑幼年类风湿性关节炎全身型败血症猩红热 麻 疹潜伏十天发烧起潜伏十天发烧起 咳嗽流泪流鼻涕咳嗽流泪流鼻涕病后三天口腔检病后三天口腔检
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