可逆性后部脑病综合征.ppt
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1、可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy symdrome,PRES)典型与非典型影像学表现可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征T2FLAIR可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征FLAIRFLAIR15天后天后15天后天后概概 况况概概 念念 Casey等等 4 认为认为“后部可逆性脑病综合征后部可逆性脑病综合征(posterior reversible encephalopa
2、thy syndrome,PRES)”最能描述临床和神经影像学表现最能描述临床和神经影像学表现,且且PRES易读好记。易读好记。病因常见病因常见病因有高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏疾病,肿有高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏疾病,肿瘤化疗、器官移植,应用免疫抑制剂和细胞毒性药物(瘤化疗、器官移植,应用免疫抑制剂和细胞毒性药物(如如环孢素环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素、他克莫司、促红细胞生成素A-干扰素干扰素););另较少见的病因少见的病因为结缔组织病,包括系统性红斑狼疮、结为结缔组织病,包括系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞氏病、节性多动脉炎、白塞氏病、Wegners 肉芽肿、颈内动脉肉
3、芽肿、颈内动脉切除术后、血栓性切除术后、血栓性-血小板减少性子癫、血小板减少性子癫、AIDS 等。等。伴自主神经兴奋性增高的伴自主神经兴奋性增高的GBS、发病机制可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关血管渗漏综合征有关主要涉及主要涉及3 种学说种学说(1)过度灌注说)过度灌注说0(2)血管内皮损伤说)血管内皮损伤说0(3)血管痉挛说)血管痉挛说0过度灌注说过度灌注说 研究显示,正常人的研究显示,正常人的MAP在在60150 mmHg范围范围内波动时
4、,通过脑动脉自动调节机制使脑血流量内波动时,通过脑动脉自动调节机制使脑血流量保持相对稳定。但当血压突然增高,超出自动调保持相对稳定。但当血压突然增高,超出自动调节机制的上限时,脑血管变为被动扩张,脑灌注节机制的上限时,脑血管变为被动扩张,脑灌注压上升,使液体大分子甚至红细胞透过血脑屏障压上升,使液体大分子甚至红细胞透过血脑屏障(B BB)外渗到脑实质内。由于白质较灰质疏松,外渗到脑实质内。由于白质较灰质疏松,液体易于储留在此处。另外,由于椎液体易于储留在此处。另外,由于椎-基底动脉管基底动脉管壁的交感神经纤维分布较颈内动脉少,使其更容壁的交感神经纤维分布较颈内动脉少,使其更容易受高灌注的影响,
5、使后循环血管更易处于扩张易受高灌注的影响,使后循环血管更易处于扩张状态,所以血管源性脑水肿更易出现在脑后部。状态,所以血管源性脑水肿更易出现在脑后部。1血管内皮损伤说血管内皮损伤说 有学者认为各种毒性因子造成的血管内皮细胞有学者认为各种毒性因子造成的血管内皮细胞的损伤与的损伤与PRES的发生有关,内皮细胞损伤可能的发生有关,内皮细胞损伤可能会导致微循环障碍,由于炎症因子表达,使血管会导致微循环障碍,由于炎症因子表达,使血管通透性增加,造成血管源性水肿,这种学说可以通透性增加,造成血管源性水肿,这种学说可以解释轻度血压升高的子痈或子痈前期患者、免疫解释轻度血压升高的子痈或子痈前期患者、免疫抑制剂
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