重症肌无力诊治新进展.ppt
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1、重症肌无力诊断和治疗重症肌无力诊断和治疗简述简述定定 义义 重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(酰胆碱受体(AchR),),主要由主要由AchR的的抗体抗体介导的细胞免疫依赖性,补体参与的自身介导的细胞免疫依赖性,补体参与的自身免疫性疾病。免疫性疾病。定定 义义 三个层面三个层面 病变部位病变部位-骨骼肌神经肌肉接头骨骼肌神经肌肉接头 发病机制发病机制-自身免疫自身免疫 临床表现临床表现-波动性全身肌肉无力,波动性全身肌肉无力,疲劳后加重,休息后改善(随波逐流)疲劳后加重,休息后改善(随波逐流)历历 史史 1672-1672-英国牛津生理学家英国牛津
2、生理学家英国牛津生理学家英国牛津生理学家Thomas WillisThomas Willis描述第一例描述第一例描述第一例描述第一例 MGMG的表现。的表现。的表现。的表现。1877-1877-伦敦伦敦伦敦伦敦SameulSameul WilksWilks报道了第一例肌无力危象。报道了第一例肌无力危象。报道了第一例肌无力危象。报道了第一例肌无力危象。上世纪初认识临床表现上世纪初认识临床表现上世纪初认识临床表现上世纪初认识临床表现 上世纪上世纪上世纪上世纪3030年代定位于突触前膜年代定位于突触前膜年代定位于突触前膜年代定位于突触前膜 上世纪上世纪上世纪上世纪6060年代认为与自身免疫有关年代认
3、为与自身免疫有关年代认为与自身免疫有关年代认为与自身免疫有关 上世纪上世纪上世纪上世纪7070年代初将年代初将年代初将年代初将-银环蛇毒素用于本病的研究,银环蛇毒素用于本病的研究,银环蛇毒素用于本病的研究,银环蛇毒素用于本病的研究,才发现病变部位。才发现病变部位。才发现病变部位。才发现病变部位。流行病学流行病学 人群发病率人群发病率820/10万万 患病率约患病率约50/10万万 2040岁常见岁常见,40岁女性患病率为男性岁女性患病率为男性2倍,倍,中年以上发病者以男性居多中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤胸腺瘤:5060岁岁MG患者多见家族性病例少患者多见家族性病例少见见 神经肌肉接头的突触
4、示意图神经肌肉接头的突触示意图神经肌肉接头的突触示意图神经肌肉接头的突触示意图突触示意突触示意胆碱乙酰化酶作用神经末梢冲动Ac+chAch突触前膜突触间隙突触后膜肌肉收缩Ach活动乙酰胆碱受体抗体Ach胆碱酯酶作用Ach-R临床表现临床表现1、全身骨骼肌均可受累,眼外肌受累最为多、全身骨骼肌均可受累,眼外肌受累最为多 见见2、症状波动,晨轻暮重,疲劳后加重、症状波动,晨轻暮重,疲劳后加重3、可以从一组肌肉无力开始,在一年至数年、可以从一组肌肉无力开始,在一年至数年内逐步累积其他肌群内逐步累积其他肌群4、四肢多累积近端,部分以远端肌无力为主四肢多累积近端,部分以远端肌无力为主5、严重病者可因呼吸
5、肌受累而呼吸困难、严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难6、晚期病人可出现肌萎缩、晚期病人可出现肌萎缩7、平滑肌平滑肌&膀胱括约肌一般不受累膀胱括约肌一般不受累有诊断意义的临床表现有诊断意义的临床表现 交替性眼睑下垂交替性眼睑下垂 新斯的明试验新斯的明试验 疲劳试验疲劳试验 晨轻暮重晨轻暮重实验室检查实验室检查1、70%-80%的全身型的全身型MG病人的血清抗体阳病人的血清抗体阳性,血中性,血中AchRab()。()。2、MG病人有肌电图低频刺激后电为衰减病人有肌电图低频刺激后电为衰减10%以上。以上。3、CT有胸腺增生。有胸腺增生。4、合并有甲亢者有、合并有甲亢者有T3、T4升高、升高、TSH降低
6、。降低。1、常合并其它自身免疫性疾病,如甲亢、常合并其它自身免疫性疾病,如甲亢、SLE、干燥综合征、肌炎等。、干燥综合征、肌炎等。2、血中可测到多种自身抗体,如、血中可测到多种自身抗体,如AchRab、ANA、抗心肌抗体和抗突触前膜抗体等。、抗心肌抗体和抗突触前膜抗体等。3、有、有T细胞和细胞和NK细胞表型的变化。细胞表型的变化。证明与免疫障碍有关的条件证明与免疫障碍有关的条件证明与免疫障碍有关的条件证明与免疫障碍有关的条件 4、胸腺增生或肿瘤。胸腺增生或肿瘤。5、胸腺中上皮样细胞表面有、胸腺中上皮样细胞表面有AchR样抗原决样抗原决定族的表达。定族的表达。6、MG的病变部位不仅仅是在神经肌肉
7、接头的病变部位不仅仅是在神经肌肉接头处。处。MG的诊断步骤的诊断步骤1、波动性肌无力易疲劳波动性肌无力易疲劳2、疲劳试验、疲劳试验()和新斯的明试验()()和新斯的明试验()3、低频、高频重复电刺激、低频、高频重复电刺激4、诊断重症肌无力、诊断重症肌无力病人首诊需开具的检查病人首诊需开具的检查1 1、新斯的明试验新斯的明试验2、抗体、抗体3、甲状腺功能、甲状腺功能4、重复电刺激、重复电刺激5、胸腺平扫、胸腺平扫鉴鉴 别别 诊诊 断断 复视复视 神经性神经性动眼、滑车、外展动眼、滑车、外展 神经神经-肌肉接头肌肉接头眼外肌的疲劳性、症眼外肌的疲劳性、症状的波动性状的波动性鉴鉴 别别 诊诊 断断
8、吞咽困难的鉴别吞咽困难的鉴别1、球麻痹(真性、假性)、球麻痹(真性、假性)2、肌张力异常(帕金森、小脑病变)、肌张力异常(帕金森、小脑病变)3、疲劳性、疲劳性鉴鉴 别别 诊诊 断断 呼吸困难的鉴别呼吸困难的鉴别1、神经性、神经性 周围性周围性 GBS 中枢性中枢性 脑病脑病 脊髓病脊髓病2、神经肌肉接头处、神经肌肉接头处 肌无力危象肌无力危象:抗胆碱酯酶药量不够抗胆碱酯酶药量不够 胆碱能危象:抗胆碱酯酶药量过量,胆碱能危象:抗胆碱酯酶药量过量,N样样呼吸去极化中枢抑制;呼吸去极化中枢抑制;M样心样心 跳骤停,跳骤停,血压下降血压下降 反抝性危象反抝性危象:抗胆碱酯酶药量不敏感抗胆碱酯酶药量不敏
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