肾上腺组织形态学(超).ppt
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1、一、肾上腺组织形态学(一)皮质:中胚及,髓质:外胚层、神经嵴(二)皮质:束状带与网状带无截然分界,在ACTH刺激后靠近束状带的网状细胞可转变成束状带细胞。1.(三)皮质与髓质无包膜分开,两者有密切关系,去甲肾上腺素转变为肾上腺素所需的苯乙醇胺甲基转移酶的合成需要高浓度的皮质醇参与。(四)肾上腺皮质易发生结节,故肾上腺发生“意外瘤”常见。(五)在髓质中合成去甲肾上腺素和肾上腺素的细胞有所不同2.合成去甲肾上腺素细胞合成肾上腺素细胞数目较少较多胚胎发育在先在后颗粒较小,均匀分布丝致密,核周围无颗粒分布较大,分布不均匀PNMT无有3.(六)嗜铬细胞的分布:交感神经节、副交感神经节、腹主动脉分叉处、z
2、uckerkandle apparatus(与肾上腺一样也能合成去甲肾上腺素和肾上腺素,神经经只合成去甲肾上腺素。约10%成人嗜铬细胞瘤为肾上腺以外的瘤。包括zuckerkandle apparatus、肾门、肝门、肾上极或下极肝及下腔静脉之间,靠近胰头、腹膜后、髂窝、髂血管处、卵巢内膀胱内,肛门内、精索、颅内、腹腔神经节、颈总动脉体。)4.(七)嗜铬细胞分泌的激素:除去甲肾上腺素和肾上腺素外还可分泌其他激素包括多巴胺、VIP、脑啡肽、-呐啡肽、ACTH、血清素、降钙素、类甲状旁腺激素、神经肽Y等,因此嗜铬细胞瘤临床表现不均一,可合并皮质醇增多症、高钙血症、低钾血症、低血糖和糖耐量异常,甚至糖
3、尿病。5.2、肾上腺皮质功能调节中有关的非ACTH因子系 统机制和因子神经递质肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺血清素乙酰胆碱等神经和非神经的神经肽VIP、NPY、PACAP、ANP、血管加压素、肾上腺髓质素、CRH等生长因子TGF、IGF-1、EGF等激肽IL-1、3、6干扰素、TNF、MIF血管内皮分子 内皮素、氧化氮等6.二、肾上腺疾病(一)有功能和无功能、先天性与后天性、增生与肿瘤(二)肾上腺皮质疾病1、增生(1)先天性:先天性肾上腺皮质增生(酶缺乏)(2)Cushings病:下丘脑性、垂体ACTH瘤、异位ACTH综合征,异位CRH综合征。7.(3)结节性皮质增生,色素性结节性肾上腺皮质增生、
4、大结节性肾上腺皮质增生、多发性小结节性肾上腺皮质增生、GIP依赖性结节性肾上腺皮质增生及其其他细胞表面受体异常(包括VP、IL-1、CA、LH、TSH)2、肿瘤:皮质腺瘤、皮质癌、McCune-Albright综合征,MEN综合征8.(三)肾上腺髓质疾病1、肿瘤:嗜铬细胞瘤、癌、MEN-2A,MEN-2B。Recklinghensens瘤(胰岛细胞瘤、皮肤咖啡色斑与G蛋白基因激活有关神经多发性纤维瘤)Von Hippel lindau瘤:嗜铬细胞瘤、中枢神经血管母细胞瘤、视网膜血管瘤增生、肾细胞癌。2、增生:双侧肾上腺髓质增生(四)无功能肾上腺肿瘤:意外瘤(五)假性皮质醇增多症:酒引起的皮质醇
5、增多症,人为柯兴综合征。9.皮质醇增多症病 因一、肿瘤1、有功能:腺瘤、癌、意外瘤(大多无功能)、异位ACTH、异位CRH综合征、转移癌、ACTH瘤二、增生:柯兴病,异位ACTH、异位CRH、ACTH瘤、GIP依赖性皮质醇增多症假性Cushings综合征10.肾上腺皮质激素合成通路11去氧皮质酮-21 OHase11-去氧皮质醇皮质酮11OHase皮质醇18-羟皮质酮18 OHase胆固醇孕烯醇酮裂链酶17羟-孕烯醇酮DHA17OHase孕烯二酮3脱苷酶17-羟-孕烯酮17裂链4-雄烯二酮5异位孕酮17OHase17羟-孕酮18 氧化酶醛固酮11.皮质醇增多症诊断与治疗一、功能诊断(一)确定有
6、无皮质醇增多:1、临床表现2、实验室检查:血皮质醇测定、尿17OHCS17KS和尿游离皮质醇测定(假阳性率低),小剂量DXM抑制试验12.(二)病理诊断1、增生与肿瘤的鉴别诊断(病因病理诊断)(1)临床表现:增多者临床上雄激素增多表现较明显(皮质癌者例外)腺瘤者则无(2)实验室检查a.大剂量DXM抑制试验(有的用DXM32mg才被抑制到50%)。b.血浆皮质醇节律。c.血浆ACTH或POMC测定d.AVP(LVP)或DDAVP试验(10g),注后血皮质醇升高20%,ACTH升高30%。13.e.ACTH兴奋试验f.甲吡酮试验g.米非司酮试验h.DDAVP+生长激素释放肽试验(hexorelin
7、)鉴别Cushings与酒引起的Cushings syndi.午夜DXM抑制试验j.CRH兴奋试验k.AVP+CRH联合试验14.(三)定位诊断1、垂体CT、MRI2、肾上腺CT或MRI3、插管到下岩窒或海绵室采血测ACTH4、插管到肾上腺动脉血管造影5、I131 MIBI扫描6、B超15.基础ACTH水平注CRH后ACTH水平8mg Oxm抑制试验肾上腺CT or MRI同位素扫描结节数目结节大小无结节组织治疗方法大结节性肾上腺增生不定不定抑制nm 大单侧or双侧不定多个少见0.57cm手术或药物异ACTH综合征 无反应-双侧增生or正常双侧-正常手术切除皮质醇增多症诊断步骤先是皮质醇增多症
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