粘多糖增多症患者的麻醉.ppt
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1、粘多糖增多症患者的麻醉高明龙 北京军区总医院麻醉科病例1.患者男性,21岁,50kg2.诊断:-骨折;粘多糖增多症1.1.粘多糖增多症是个什么病粘多糖增多症是个什么病2.2.粘多糖增多症的病理生理粘多糖增多症的病理生理3.3.该疾病对麻醉用药、麻醉操作有什么影响该疾病对麻醉用药、麻醉操作有什么影响4.4.对心肺功能的影响对心肺功能的影响问题基础知识复习基础知识复习结缔组织(结缔组织(1)(宏 微)n结缔组织(connective tissue)由细胞和大量细胞间质构成。n结缔组织在动物体内分布广,种类多,包括固有结缔组织(疏松结缔组织、致密结缔组织、脂肪组织、网状组织),血液、软骨和骨组织结缔
2、组织(结缔组织(2)(宏 微)n结缔组织由结缔组织特化细胞或纤维细胞和软骨细胞产生。n结缔组织=少量结缔组织细胞+丰富纤维组织+一定量无机成分。n纤维组织(基质)=由大量的多态性蛋白多糖复合体组成。n蛋白多糖=(蛋白质+粘多糖),呈长丝状。粘多糖粘多糖n粘多糖粘多糖,也称为糖胺聚糖n粘多糖=多个不同(糖醛酸+酪氨基己糖)+多个硫键的聚合糖。n其中每一个(糖醛酸和酪氨基己糖)称为双糖单位。n糖醛酸和酪氨基己糖分别为单糖。胺的概念胺的概念 胺是氨(NH3)分子中的氢被烃基取代而生成的化合物。分类按照氢被取代的数目,依次分为一级胺(伯胺)RNH2、二级胺(仲胺)R2NH、三级胺(叔胺)R3N等。烃、
3、烃基的概念烃、烃基的概念 由碳和氢两种元素组成的有机化合物称为碳氢化合物,又叫烃。它和氯、溴、氧等反应生成烃的衍生物。如甲烷和氯气在见光条件下反应生成一氯甲烷、二氯甲烷和四氯化碳等衍生物。烃基基是烃类物质去掉一个或多个氢原子后剩下的基团烃基包含烷基,烯基,炔基还有芳香烃。糖的分类糖的分类1.单糖类:不能再水解为更简单形式的糖类,根据碳原子数目可区分为三碳糖、四碳糖、五碳糖、六碳糖(己糖)、七碳糖、八碳糖等。2.双糖类:指经过水解后可产生二分子相同或不同单糖者,例如蔗糖(sucrose)、乳糖(lactose)及麦芽糖(maltose)。3多糖类(Polysaccharide):经水解后可产生至
4、少6分子单糖者,它可能是直链或带有支链。a)淀粉 b)肝糖 c)纤维素(植物有纤维素,动物的结缔组织)糖的分类糖的分类含氮含氮N和硫和硫S的粘多糖的粘多糖 重要的粘多糖有:硫酸皮肤素(硫酸皮肤素(DS),),硫酸类肝素(硫酸类肝素(HS),硫酸角质素(),硫酸角质素(KS),硫酸软骨素(CS)和透明质酸(HA)等,前三种与粘多糖病关系密切。这些多糖都是直链杂多糖(杂者,N和S),由不同的双糖单位(以双糖分子为单位)重复联接而成。n硫酸皮肤素硫酸皮肤素(DS):皮肤中、血管、心、心瓣膜、肌腱、关节囊、纤维软骨、韧带及脐带等组织中。n硫酸类肝素(硫酸类肝素(HS):):各种细胞的表面,参与膜结构以
5、及细胞之间和细胞与基质之间的相互作用。粘多糖的分布粘多糖的分布n硫酸角硫酸角质素(素(KS):):角膜、骨、软骨及髓核等支架组织n硫酸硫酸软骨素骨素(CS):主要分布在软骨处,亦存在于皮肤、角膜、巩膜、骨、动脉、心瓣膜及脐带中。粘多糖的分布粘多糖的分布n溶酶体中的艾杜糖苷酸系列艾杜糖苷酸系列酶缺乏或突变,导致溶酶体内各种粘多糖降解代谢发生障碍,在体内蓄积。粘多糖增多的原因粘多糖增多的原因粘多糖增多症粘多糖增多症(MPSMPS)病因及发病机制病因及发病机制:是一组先天性遗传性粘多糖代谢障碍性疾病,属于溶酶体疾病。由于溶酶体中粘多糖分解过程中所需的某些酶缺陷,导致粘多糖的分解代谢发生障碍。分解不完
6、全的粘多糖可贮积于全身各种脏器和组织中,引起体格发育畸形、智力障碍和脏器损害等。粘多糖增多症粘多糖增多症(MPSMPS)病理:病理:u 粘多糖在骨组织沉积致成骨发育障碍和变形,在关节沉积可引起关节硬化u 在动脉壁沉积可形成假粥样硬化斑u 在脑组织沉积造成智力低下。粘多糖增多症粘多糖增多症(MPSMPS)临床表现:临床表现:共有症状,各分型又有其特点。u 骨骼变形u 主动脉和心脏瓣膜受累u 智力障碍u 角膜混浊,失眠u 身材矮小,面容丑陋、肝脾肿大以上为共有症状,各分型又有其特点 估计患病率为(3.54.5)/10万患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁,死亡多因肺炎
7、、冠脉和主动脉瓣损害所致。粘多糖增多症粘多糖增多症(MPSMPS)流行病学及预后:流行病学及预后:粘多糖增多症粘多糖增多症(MPSMPS)分型:分型:根据临床表现、尿中粘多糖排泄的类型及遗传特点等将粘多糖增多症分为七型,常见的为和和型型 本病又称Hurler综合征、a-L-艾杜糖苷酸酶缺乏症。呈常染色体隐性遗传。主要特点:出生后生长障碍,发病早,明显智力障碍,特征性面容,角膜浑浊,X线骨骼改变主要表现骨成型差。尿中含有大量DS和HS,其比例为7:3。粘多糖贮积症粘多糖贮积症型型 也称Hunter综合征。系由于溶酶体艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏,DS和HS不能降解而在脏器和组织内大量贮积。本病呈X连锁
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