眼眶横纹肌肉瘤.ppt
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1、 眼眶 病变一例第四军医大学唐都医院放射科杨赵峰病史l患者男性,6岁,外伤致右眼肿胀伴视力下降一月,右眼被石头击伤,视力下降,眼睑肿胀,眼球突出专科检查l右眼球颞下方突出明显,眼球转动受限,眼睑不能闭合,角膜暴露,大部分结膜充血,手术l眉弓下皮肤切口2cm几上睑重睑沟皮肤切口2cm,暴露病变,钝性分离肿瘤组织,分离包膜与周围组织粘连,见上直肌及上斜肌被肿瘤侵犯,离断病变部分,钝性分离肿瘤下方,完整去除肿瘤(大小5X4X2cm)压迫止血术中冰冻病理l恶性肿瘤恶性肿瘤l横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 眼眶横纹肌肉瘤l小儿最常见的眼眶原发恶性肿瘤,发病年龄90%小于16岁,多起源于眼外肌,发现时多已较大,常已
2、侵入眼肌圆锥内及副鼻窦。临床表现l患者有进行性一侧突眼,发展迅速,患侧眼睑、结膜明显水肿,眼肌麻痹,眼疼、头疼、视力减退。鼻、副鼻窦受累时可有鼻衄。分型 根据主要的细胞成分可分成不同类型的横纹肌肉瘤,多简分为3型:l胚胎型(最多见)胚胎型(最多见)l腺泡型(恶性程度最高)腺泡型(恶性程度最高)l多形性(分化好,预后好)多形性(分化好,预后好)l(1)胚胎型:肿瘤由胚胎发育不同阶段的横纹肌母细胞肿瘤由胚胎发育不同阶段的横纹肌母细胞构成构成 眼眶内横纹肌肉瘤几乎眼眶内横纹肌肉瘤几乎3/43/4属于此类型属于此类型。镜下可见成片的圆形和梭形细胞,呈均匀分布或排列为疏松和紧密相间的细胞带 低分化的瘤细
3、胞呈圆形或小梭形 核大,深染 核内多染色质 核仁不清。仅有少量嗜伊红胞质,有较多核分裂 小梭形细胞核居中央,深染,两侧有胞质 上述两型细胞之间混杂有分化较好的瘤细胞 呈带状、网球拍状或蝌蚪状 胞质丰富 嗜伊红染色 颗粒状,有纵和横纹。多数肿瘤有丰富的血管,可见瘤细胞围绕血管排列。l(2)腺泡型:较胚胎型者少见,但较多形性为多较胚胎型者少见,但较多形性为多,因其因其结构如肺小泡而得名结构如肺小泡而得名,镜下可见腺样排列的瘤细胞和纤维间隔瘤细胞比较集中,被纤维血管间隔分割成泡状,类似胚胎横纹肌肉瘤的瘤细胞位于间隔内。泡的边缘可有数层椭圆形细胞 类似腺上皮,中央瘤细胞分散游离,类似腺腔 此中央部之细
4、胞大小不等的圆形,可有多核,有时纤维间隔突起形成假乳头。腺泡样排腺泡样排列和假乳头为本型组织学特征列和假乳头为本型组织学特征,另外有少许细胞内含另外有少许细胞内含横纹横纹,此种细胞有助于诊断此种细胞有助于诊断 (3)多形性:一般见于成年人一般见于成年人 最为少见最为少见 由不同分化阶由不同分化阶段的瘤细胞构成,其组织学特征是高度多形性和异形段的瘤细胞构成,其组织学特征是高度多形性和异形性。以梭形细胞为主性。以梭形细胞为主,此外还有带状细胞、蝌蚪状细胞,这些细胞分化较好,体积较胚胎型大,外形规则。细胞内有丰富的胞质,胞质内有纵纹和横纹。其它辅助检查1.X1.X线检查线检查 多数可见眶腔扩大且密度
5、增高的影像眶腔扩大且密度增高的影像,这是因为横纹肌肉瘤发展快,来诊时肿瘤体积已较大,肿瘤代替脂肪组织而占据眼眶大部,X X线片显示密度增线片显示密度增高的软组织影高的软组织影,又由于患儿正处于眼眶发展时期,较短时间的眶压增高即可引起眶腔扩大。晚期尚可发现骨晚期尚可发现骨破坏破坏。2.2.超声波探查超声波探查 B型超声显示病变为形状不规则的低回病变为形状不规则的低回声区或无回声区声区或无回声区,有的病例病变内可出现带状回声间有的病例病变内可出现带状回声间隔,后界显示较清楚后界显示较清楚,彩色多普勒探查彩色多普勒探查,在肿瘤内可发现丰富而杂乱的彩色在肿瘤内可发现丰富而杂乱的彩色血流血流,脉冲多普勒
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