癫痫发作与癫痫综合征.ppt
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1、癫痫发作及癫痫综合征癫痫发作及癫痫综合征癫痫及癫痫发作的定义癫痫及癫痫发作的定义癫痫(癫痫(epilepsy):以):以反复多次反复多次的的癫痫发癫痫发作作为特征为特征癫痫发作(癫痫发作(seizure):是指由各种原因):是指由各种原因所引起的大脑神经元的异常的过度放电并所引起的大脑神经元的异常的过度放电并足以导致患者本人或者旁观者可以察觉的足以导致患者本人或者旁观者可以察觉的临床事件临床事件,每一次癫痫发作大多有自限性,每一次癫痫发作大多有自限性Seizure应该被认为是某种潜在原因的一应该被认为是某种潜在原因的一个症状,而不应该被认为是疾病本身个症状,而不应该被认为是疾病本身癫痫的流行病
2、学资料癫痫的流行病学资料癫痫是常见的神经系统疾病,癫痫患病率癫痫是常见的神经系统疾病,癫痫患病率是指凡是一生中患过癫痫是指凡是一生中患过癫痫(不管是否已被不管是否已被控制均包括在内控制均包括在内)的人数占群体人数的比的人数占群体人数的比例,其地区差异很大,如欧洲是例,其地区差异很大,如欧洲是57,日本,日本35,美国,美国510,据我国,据我国1982年至年至1983年对年对6城城市市6万多人调查情况显示患病率为万多人调查情况显示患病率为46,一般认为,一般认为49,儿童为,儿童为57,世界上已有,世界上已有3000多万癫痫多万癫痫患者,我国也有患者,我国也有800万癫痫患者万癫痫患者诊断思路
3、诊断思路是否为癫痫是否为癫痫 临床上所有暂时发生的事件都可以称为发作事件,可以临床上所有暂时发生的事件都可以称为发作事件,可以临床上所有暂时发生的事件都可以称为发作事件,可以临床上所有暂时发生的事件都可以称为发作事件,可以分为癫痫性分为癫痫性分为癫痫性分为癫痫性(epileptic)(epileptic)和非癫痫性和非癫痫性和非癫痫性和非癫痫性(non-epileptic)(non-epileptic)癫痫性发作癫痫性发作癫痫性发作癫痫性发作 所有形式的癫痫发作所有形式的癫痫发作所有形式的癫痫发作所有形式的癫痫发作 非癫痫发作非癫痫发作非癫痫发作非癫痫发作 晕厥(晕厥(晕厥(晕厥(syncop
4、esyncope)、)、)、)、TIATIA、心因性、心因性、心因性、心因性 发作(发作(发作(发作(psychogenic seizurepsychogenic seizure)等)等)等)等癫痫性发作的证据癫痫性发作的证据 反复、刻板、短暂、缺乏明确的促发因素反复、刻板、短暂、缺乏明确的促发因素反复、刻板、短暂、缺乏明确的促发因素反复、刻板、短暂、缺乏明确的促发因素 (unprovokedunprovoked)临床发作形式可以在国际癫痫发作分类中找到临床发作形式可以在国际癫痫发作分类中找到临床发作形式可以在国际癫痫发作分类中找到临床发作形式可以在国际癫痫发作分类中找到 对应的形式对应的形式
5、对应的形式对应的形式 特异性的发作间期和发作期的放电特异性的发作间期和发作期的放电特异性的发作间期和发作期的放电特异性的发作间期和发作期的放电确定为癫痫后需明确其分类确定为癫痫后需明确其分类 两个分类:两个分类:两个分类:两个分类:癫痫发作的分类癫痫发作的分类癫痫发作的分类癫痫发作的分类:症状分类:症状分类:症状分类:症状分类 癫痫及癫痫综合征的分类癫痫及癫痫综合征的分类癫痫及癫痫综合征的分类癫痫及癫痫综合征的分类:疾病分类:疾病分类:疾病分类:疾病分类癫痫发作的分类癫痫发作的分类癫痫发作的分类是以临床发作形式及脑电癫痫发作的分类是以临床发作形式及脑电图的改变为分类基础图的改变为分类基础癫痫发
6、作分类的依据是神经元的异常放电癫痫发作分类的依据是神经元的异常放电既有可能是局灶的(部分性发作),也有既有可能是局灶的(部分性发作),也有可能是同时影响整个大脑皮层(从开始到可能是同时影响整个大脑皮层(从开始到结束全面性),还有可能放电开始于局结束全面性),还有可能放电开始于局部,但并不局限于局部,而是播散至全脑部,但并不局限于局部,而是播散至全脑从而导致一次全面性的发作从而导致一次全面性的发作(部分性发作(部分性发作继发全身化)继发全身化)癫痫发作的分类癫痫发作的分类(1981年国际抗癫痫联盟年国际抗癫痫联盟 ILAE)部分性发作(部分性发作(部分性发作(部分性发作(partial seiz
7、ures)partial seizures)单纯部分发作单纯部分发作单纯部分发作单纯部分发作 复杂部分发作复杂部分发作复杂部分发作复杂部分发作 部分性发作继发全面化部分性发作继发全面化部分性发作继发全面化部分性发作继发全面化 全面性发作全面性发作全面性发作全面性发作(generalized seizures)(generalized seizures)失神发作(小发作)失神发作(小发作)失神发作(小发作)失神发作(小发作)肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作 强直发作强直发作强直发作强直发作 阵挛发作阵挛发作阵挛发作阵挛发作 强直阵挛发作强直阵挛发作强直阵挛发作强直阵挛发作(大发作)大发作
8、)大发作)大发作)失张力发作失张力发作失张力发作失张力发作 不能分类的发作不能分类的发作不能分类的发作不能分类的发作(unclassified seizures)(unclassified seizures)单纯部分性发作单纯部分性发作 定位定位定位定位 大脑的某个局灶部位受累大脑的某个局灶部位受累大脑的某个局灶部位受累大脑的某个局灶部位受累 临床表现临床表现临床表现临床表现 根据受累部位不同可以出现运动(抽搐)、感根据受累部位不同可以出现运动(抽搐)、感根据受累部位不同可以出现运动(抽搐)、感根据受累部位不同可以出现运动(抽搐)、感觉(麻木)、自主神经(上腹部不适、恶心、呕觉(麻木)、自主神
9、经(上腹部不适、恶心、呕觉(麻木)、自主神经(上腹部不适、恶心、呕觉(麻木)、自主神经(上腹部不适、恶心、呕吐)和精神情感症状(认知障碍、记忆障碍、恐吐)和精神情感症状(认知障碍、记忆障碍、恐吐)和精神情感症状(认知障碍、记忆障碍、恐吐)和精神情感症状(认知障碍、记忆障碍、恐惧、幻觉)等不同的临床表现惧、幻觉)等不同的临床表现惧、幻觉)等不同的临床表现惧、幻觉)等不同的临床表现 意识意识意识意识 病人无意识障碍病人无意识障碍病人无意识障碍病人无意识障碍全面性发作全面性发作 定位:发作开始时的临床及脑电图改变提示双侧定位:发作开始时的临床及脑电图改变提示双侧定位:发作开始时的临床及脑电图改变提示
10、双侧定位:发作开始时的临床及脑电图改变提示双侧大脑半球同时受累大脑半球同时受累大脑半球同时受累大脑半球同时受累 意识可能丧失且为最早的表现,运动症状为双侧意识可能丧失且为最早的表现,运动症状为双侧意识可能丧失且为最早的表现,运动症状为双侧意识可能丧失且为最早的表现,运动症状为双侧性性性性Generalized seizuresGeneralized seizures Tonic-Tonic-clonicclonic seizures seizures(includes variations(includes variations beginning with a beginning with
11、a clonicclonic or or myoclonicmyoclonic phase)phase)ClonicClonic seizures seizures Without tonic features Without tonic features With tonic features With tonic features Typical absence seizuresTypical absence seizures Atypical absence seizuresAtypical absence seizures MyoclonicMyoclonic absence seiz
12、ures absence seizures Tonic seizures Tonic seizures Spasms Spasms MyoclonicMyoclonic seizures seizures Massive bilateral Massive bilateral myoclonusmyoclonus Eyelid Eyelid myocloniamyoclonia Without absences Without absences With absences With absences MyoclonicMyoclonic atonicatonic seizures seizur
13、es Negative Negative myoclonusmyoclonus AtonicAtonic seizures seizures Reflex seizures in Reflex seizures in generalized epilepsy generalized epilepsy syndromes syndromes Seizures of the posterior Seizures of the posterior neocortexneocortex Neocortical temporal lobe Neocortical temporal lobe seizur
14、esseizures Focal seizures Focal sensory seizures Focal sensory seizures With elementary sensory With elementary sensory symptoms(e.g.,occipital symptoms(e.g.,occipital and parietal lobe seizures)and parietal lobe seizures)With experiential sensory With experiential sensory symptoms(e.g.,symptoms(e.g
15、.,temporotemporo parietoparieto occipital junction occipital junction seizures)seizures)Focal motor seizures Focal motor seizures With elementary With elementary clonicclonic motor signs motor signs With asymmetrical tonic With asymmetrical tonic motor seizures(e.g.,motor seizures(e.g.,supplementary
16、 motor supplementary motor seizures)seizures)With typical(temporal With typical(temporal lobe)automatisms(e.g.,lobe)automatisms(e.g.,mesialmesial temporal lobe temporal lobe seizures)seizures)With hyperkinetic With hyperkinetic automatisms automatisms With focal negative With focal negative myoclonu
17、smyoclonus With inhibitory motor With inhibitory motor seizures seizures GelasticGelastic seizures seizures HemiclonicHemiclonic seizures seizures Secondarily generalized Secondarily generalized seizures seizures Reflex seizures in focal Reflex seizures in focal epilepsy syndromes epilepsy syndromes
18、 癫痫发作的分类癫痫发作的分类对于一种真正的癫痫发作的分类是我们最对于一种真正的癫痫发作的分类是我们最终诊断的第一步,而并非最后一步终诊断的第一步,而并非最后一步 发作的形式从我们非常熟悉的全身强直阵发作的形式从我们非常熟悉的全身强直阵挛发作到动作停止、凝视或轻微的眼睑的挛发作到动作停止、凝视或轻微的眼睑的肌阵挛,再到局灶的手指或口角的麻木感,肌阵挛,再到局灶的手指或口角的麻木感,多种多样,而后面这些发作常常被忽视,多种多样,而后面这些发作常常被忽视,尽管它们对于癫痫的诊断可能比全身强直尽管它们对于癫痫的诊断可能比全身强直阵挛发作更重要阵挛发作更重要 发作的诊断只是一个症状诊断,而仅仅有发作的
19、诊断只是一个症状诊断,而仅仅有症状诊断对于我们做出有关疾病的一些判症状诊断对于我们做出有关疾病的一些判断是远远不够的,比如疾病的严重程度、断是远远不够的,比如疾病的严重程度、预后、治疗的持续时间、以及遗传方面的预后、治疗的持续时间、以及遗传方面的问题等等,所以必须做出癫痫问题等等,所以必须做出癫痫/癫痫综合癫痫综合征的诊断征的诊断 癫癫 痫(痫(epilepsy)WHO对于癫痫的定义是癫痫是由不同病因所导对于癫痫的定义是癫痫是由不同病因所导致的一种慢性脑部疾病致的一种慢性脑部疾病,其核心症状是反复多,其核心症状是反复多次的无促发因素的发作(次的无促发因素的发作(unprovoked seizu
20、re)一次或者偶发的癫痫性发作(比如发热惊厥或子一次或者偶发的癫痫性发作(比如发热惊厥或子痫)还有那些在一些急性疾病期间出现的发作严痫)还有那些在一些急性疾病期间出现的发作严格的讲都不能称为癫痫格的讲都不能称为癫痫癫痫分类(二分法)癫痫分类(二分法)癫痫分类(二分法)癫痫分类(二分法)病因分类病因分类病因分类病因分类 特发性癫痫特发性癫痫特发性癫痫特发性癫痫(idiopatthicidiopatthic epilepsy)epilepsy)(原发性)原发性)原发性)原发性)遗传预致性、查体及发育正常遗传预致性、查体及发育正常遗传预致性、查体及发育正常遗传预致性、查体及发育正常 症状性癫痫症状性
21、癫痫症状性癫痫症状性癫痫(symptomatic epilepsy)(symptomatic epilepsy)(继发性)继发性)继发性)继发性)结构改变结构改变结构改变结构改变 隐源性癫痫(隐源性癫痫(隐源性癫痫(隐源性癫痫(cryptogeniccryptogenic )推测是结构改变,但是没有阳性发现推测是结构改变,但是没有阳性发现推测是结构改变,但是没有阳性发现推测是结构改变,但是没有阳性发现 部位分类部位分类部位分类部位分类 全面性癫痫全面性癫痫全面性癫痫全面性癫痫(generalized epilepsy)(generalized epilepsy)部分性癫痫部分性癫痫部分性癫痫部
22、分性癫痫(localization-related epilepsy)(localization-related epilepsy)癫痫及癫痫综合征的分类癫痫及癫痫综合征的分类(198年国际抗癫痫联盟年国际抗癫痫联盟 ILAE)如果证据充分,应进一步得到癫痫综合征如果证据充分,应进一步得到癫痫综合征的诊断的诊断 诊断证据包括发作类型、发作起始年龄、诱因、严诊断证据包括发作类型、发作起始年龄、诱因、严诊断证据包括发作类型、发作起始年龄、诱因、严诊断证据包括发作类型、发作起始年龄、诱因、严重程度、持续时间、昼夜分布、病因、解剖定位和和重程度、持续时间、昼夜分布、病因、解剖定位和和重程度、持续时间、
23、昼夜分布、病因、解剖定位和和重程度、持续时间、昼夜分布、病因、解剖定位和和辅助检查证据(脑电图、结构影像学和功能影像学的辅助检查证据(脑电图、结构影像学和功能影像学的辅助检查证据(脑电图、结构影像学和功能影像学的辅助检查证据(脑电图、结构影像学和功能影像学的检查、血液和生化方面的检查)检查、血液和生化方面的检查)检查、血液和生化方面的检查)检查、血液和生化方面的检查)癫痫综合征癫痫综合征一个癫痫综合征可能包括一种或几种特定一个癫痫综合征可能包括一种或几种特定的癫痫发作类型的癫痫发作类型可能有其特定的发病年龄可能有其特定的发病年龄可能有特异性的脑电图异常可能有特异性的脑电图异常可以初步判断患者对
24、治疗的反应及预后可以初步判断患者对治疗的反应及预后癫痫综合征的分类癫痫综合征的分类 Benign familial neonatal Benign familial neonatal seizuresseizures Early Early myoclonicmyoclonic encephalopathyencephalopathy OhtaharaOhtahara syndrome syndrome *Migrating partial seizures*Migrating partial seizures of infancyof infancy West syndromeWest sy
25、ndrome Benign Benign myoclonicmyoclonic epilepsy epilepsy in infancyin infancy Benign familial and non-Benign familial and non-familial infantile seizuresfamilial infantile seizures DravetsDravets syndrome syndrome HH syndrome HH syndrome *MyoclonicMyoclonic status in status in nonprogressivenonprog
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