肌萎缩侧索硬化病人的护理查房.ppt
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1、肌萎缩侧索硬化病人的护理查房 神经内血液科神经内血液科 神经的组成神经的组成(一)神经细胞(神经元)(一)神经细胞(神经元)(一)神经细胞(神经元)(一)神经细胞(神经元)是神经系统结构和功能的基本单位,是神经系统结构和功能的基本单位,是神经系统结构和功能的基本单位,是神经系统结构和功能的基本单位,具有感受刺激和传导冲动的作用。具有感受刺激和传导冲动的作用。具有感受刺激和传导冲动的作用。具有感受刺激和传导冲动的作用。根据功能分为:根据功能分为:感觉神经元感觉神经元 (传入神经元)(传入神经元)运动神经元运动神经元 (传出神经元)(传出神经元)联络神经元联络神经元 (中间神经元)(中间神经元)(
2、二)神经胶质细胞(运动神经元)(二)神经胶质细胞(运动神经元)上运动神经元上运动神经元上运动神经元上运动神经元 运动皮层运动皮层运动皮层运动皮层 锥体束锥体束锥体束锥体束 a a a a.皮质脊髓束皮质脊髓束皮质脊髓束皮质脊髓束b.b.b.b.皮质核束皮质核束皮质核束皮质核束 下运动神经元下运动神经元下运动神经元下运动神经元 脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元脑干运动核脑干运动核脑干运动核脑干运动核 周围神经和肌肉周围神经和肌肉周围神经和肌肉周围神经和肌肉 运动神经元病(运动神经元病(MNDMND)是一组病因未明的选择性侵是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角
3、细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。MND MND病病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。分为四型:分为四型:肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化(ALS)(ALS)L L 进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩(SMA)(SMA)进行性进行性延髓麻痹延髓麻痹(PBP)(PBP)原发性侧索硬化原
4、发性侧索硬化(PLS)(PLS)球麻痹又称延髓麻痹,是指球麻痹又称延髓麻痹,是指由延脑或大脑等病变引起的由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难、饮水呛咳、发音吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍为主的一组病症。障碍为主的一组病症。运动神经元病运动神经元病运动神经元病运动神经元病上运动神经元上运动神经元上运动神经元上运动神经元下运动神经元下运动神经元下运动神经元下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元原发性侧索硬化原发性侧索硬化原发性侧索硬化原发性侧索硬化进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化进行性延髓麻痹进
5、行性延髓麻痹进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹肌萎缩侧索硬化(肌萎缩侧索硬化(ALSALS)是一种进展性神经肌肉疾是一种进展性神经肌肉疾病,由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、病,由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩动眼肌及躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩动眼肌及括约肌不受累,是运动神经元病中最常见的类型。括约肌不受累,是运动神经元病中最常见的类型。发病年龄在发病年龄在20-4020-40岁之间,岁之间,3030岁为发病高峰,女岁为发病高峰,女性稍多,男女之比约为性稍多,男女之比约为11.211.2。病因可能与遗传。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、
6、环境因素等有关。因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多,特点为病灶多发,临床表现起病以亚急性为多,特点为病灶多发,临床表现多变,病程多波动,常有缓解与复发。肌萎缩性多变,病程多波动,常有缓解与复发。肌萎缩性侧索硬化症(侧索硬化症(ALSALS)或运动神经元疾病是一种渐)或运动神经元疾病是一种渐进的致命性疾病,该病有两种发病形式:肢体发进的致命性疾病,该病有两种发病形式:肢体发病和延髓发病。病和延髓发病。l1 1、病毒感染:、病毒感染:脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒l2 2、免疫因素:免疫球蛋白升高,血中、免疫因素:免疫球蛋白升高,血中T T细胞数目、功细胞数目、功能异常,免疫
7、复合物形成,抗神经节苷脂抗体、乙酰能异常,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性胆碱受体抗体阳性l3 3、中毒因素:由于细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸、中毒因素:由于细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。盐摄取减少所致。l4 4、遗传因素:、遗传因素:5%-10%5%-10%的患者有遗传性,称为家族性的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化,成年型属常染色体显性遗传,青肌萎缩性侧索硬化,成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传。年型为常染色体显性或隐性遗传。l5 5、其他因素:有学者认为与某些金属中毒和某些金属、其他因素:有学者认为与某些金属中毒和某些
8、金属元素缺乏有关,也有学者认为与营养障碍、代谢内分元素缺乏有关,也有学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。1 1、情绪易于激动,见强哭强笑,并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退,晚期可致、情绪易于激动,见强哭强笑,并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退,晚期可致痴呆。痴呆。l2 2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹,可见构音不清、语音轻重不一,甚至声带、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹,可见构音不清、语音轻重不一,甚至声带瘫痪。瘫痪。l3 3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的
9、视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等。复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等。1-2%1-2%的病人有三叉神经痛,有些的病人有三叉神经痛,有些可见面瘫、面肌痉挛等。可见面瘫、面肌痉挛等。l4 4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感,也可有束带感、烧、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感,也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。l5 5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤,下肢、运动障碍包
10、括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。l6 6、其他病症。少数病人起病早期有尿频、尿急,后期有尿潴留或尿失禁。部分病人、其他病症。少数病人起病早期有尿频、尿急,后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累
11、等因素,均是本病可能的触发因素。劳累等因素,均是本病可能的触发因素。l肌萎缩性侧索硬化(肌萎缩性侧索硬化(ALSALS)是)是MNDMND最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现肢体和延髓,上、下运动神经元损害并存。肢体和延髓,上、下运动神经元损害并存。l(1 1)首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等)首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出
12、现粗大肌手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和BabinskiBabinski征等,少数病征等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢;例从下肢起病,渐延及双上肢;l(2)(2)延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影
13、响,延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影响,括约肌功能良好、括约肌功能良好、意识清醒。意识清醒。意识清醒。意识清醒。l(3)(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;碍;l(4)(4)病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者期短者数月,长者1010余年,平均余年,平均3 35 5年。年。l 1.1.腰穿脑脊液检查:腰穿压力正常或偏低,腰穿脑脊液检查:腰穿压力正常或偏低,CSFCSF检查正常或
14、蛋白轻度增高,免疫球蛋白可能增高。检查正常或蛋白轻度增高,免疫球蛋白可能增高。l 2.2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。l 3.3.肌电图:肌电图:有很大诊断价值。主要表现为:病变有很大诊断价值。主要表现为:病变处肌肉处肌肉 插入电位延长,纤颤电位,动作电位时限插入电位延长,纤颤电位,动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见,增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见,可见巨大电位。可见巨大电位。运动神经传导速度下降或正常,而感觉传导速度运动神经传导速度下降或正常,而感觉传导速度正常。正常。l 4.MRI:4.MRI:可见与临床受
15、损肌肉相应部位的脊髓萎缩可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。变性等。l无有效疗法,以对症为主。无有效疗法,以对症为主。一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。及水电解质平衡。三、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好三、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(的有神经节苷脂(GMGM)和神经生长因子)和神经生长因子(NGFNGF)。)。20142014年年8 8月月1212日日姓名姓名性别性别年龄年龄住院日期住院日期瞿金花瞿金花女女3838头晕原
16、因待查头晕原因待查诊断诊断 主诉头晕主诉头晕3 3月,恶心呕吐加重月,恶心呕吐加重3 3天。天。患者于患者于20102010年出现双下肢麻木,就诊于陆年出现双下肢麻木,就诊于陆军总院,诊断为军总院,诊断为“多发性硬化多发性硬化”,给予对症治,给予对症治疗,双下肢麻木较前缓解。于入院前疗,双下肢麻木较前缓解。于入院前3 3月无明月无明显诱因出现恶心、呕吐,无头晕、头痛、视物显诱因出现恶心、呕吐,无头晕、头痛、视物模糊,进食尚可,就诊于陆军总院,以模糊,进食尚可,就诊于陆军总院,以“萎缩萎缩性胃炎,胆囊息肉性胃炎,胆囊息肉”治疗,症状缓解。于入院治疗,症状缓解。于入院前前3 3天再次出现晨起恶心、
17、呕吐,头晕并畏光,天再次出现晨起恶心、呕吐,头晕并畏光,言语不清,不能进食,无肢体麻木,自感天旋言语不清,不能进食,无肢体麻木,自感天旋地转,不能睁眼,无四肢颤抖、头痛、意识不地转,不能睁眼,无四肢颤抖、头痛、意识不清等症状,就诊于兰大一院神经内科,以清等症状,就诊于兰大一院神经内科,以“头头晕原因待查晕原因待查”收住入科,入院后患者神志清、收住入科,入院后患者神志清、精神差,饮食、睡眠差,大小便正常,近来体精神差,饮食、睡眠差,大小便正常,近来体重未见明显增减。重未见明显增减。既往史既往史个人史个人史lT:36T:36 P:69 P:69次次/分分 R:19 R:19次次/分分 BP BP:
18、102/66mmHg102/66mmHgl一般情况:发育正常,营养中等,神志清,精神差,步入病室,言语不畅、一般情况:发育正常,营养中等,神志清,精神差,步入病室,言语不畅、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、面容正常、查体合作,问答面容正常、查体合作,问答切题。切题。l皮肤黏膜:全身皮肤及巩膜无黄染,皮肤湿度、温度正常,无水肿、皮疹,皮肤黏膜:全身皮肤及巩膜无黄染,皮肤湿度、温度正常,无水肿、皮疹,无皮下出血。无皮下出血。l浅表淋巴结:全身浅表淋巴结未触及。浅表淋巴结:全身浅表淋巴结未触及。肌萎缩侧索硬化功能评分量表(肌萎缩侧索硬化功能评分量表(A
19、LS ALS FRSFRS)l总分从总分从0 0(不能完成任务)到(不能完成任务)到4040分(正常)。分(正常)。评分评分描述描述4 4言语正常言语正常3 3可发觉的言语紊乱可发觉的言语紊乱2 2重复后可理解重复后可理解1 1结合非言语的交流方式结合非言语的交流方式0 0失去有效的言语表达能力失去有效的言语表达能力(1 1)言语)言语(2 2)流涎)流涎评分评分描述描述4 4正常正常3 3轻度但明确的口中的唾液增多;可以有夜间流涎轻度但明确的口中的唾液增多;可以有夜间流涎2 2中等程度的唾液增多;可以有轻度流涎表现中等程度的唾液增多;可以有轻度流涎表现1 1显著的唾液增多,伴有流涎显著的唾液
20、增多,伴有流涎0 0显著的流涎;长期需要手绢等物品显著的流涎;长期需要手绢等物品评分评分描述描述4 4正常的饮食习惯正常的饮食习惯3 3早期进食异常,经常噎住早期进食异常,经常噎住2 2饮食浓度习惯改变饮食浓度习惯改变1 1需要鼻饲补充需要鼻饲补充0 0专业的肠外营养或者肠道喂养专业的肠外营养或者肠道喂养评分评分描述描述4 4正常正常3 3缓慢或者字间距大,但所有字迹清晰缓慢或者字间距大,但所有字迹清晰2 2并不是所有字迹清晰并不是所有字迹清晰1 1可以握笔,但是不能书写可以握笔,但是不能书写0 0不能握笔不能握笔(3 3)吞咽)吞咽(4 4)书写(患)书写(患ALSALS之前的优势手)之前的
21、优势手)(5 5)使用餐具(患者未行胃肠造瘘术)使用餐具(患者未行胃肠造瘘术)评分评分描述描述4 4正常正常3 3有些缓慢和笨拙,但是不需要帮助有些缓慢和笨拙,但是不需要帮助2 2尽管缓慢和笨拙,但是可以切大多数食品;需要一尽管缓慢和笨拙,但是可以切大多数食品;需要一些帮助些帮助1 1需要他人切割食品,但是仍可以自行缓慢进食需要他人切割食品,但是仍可以自行缓慢进食0 0需要喂养需要喂养(6 6)穿衣和洗漱)穿衣和洗漱评分评分描述描述4 4功能正常功能正常3 3经过努力可以独立穿衣和搞个人卫生,或者效率降经过努力可以独立穿衣和搞个人卫生,或者效率降低低2 2间断需要帮助或者其它替代方法间断需要帮
22、助或者其它替代方法1 1个人卫生需要护理员个人卫生需要护理员0 0完全依赖他人完全依赖他人评分评分描述描述4 4正常正常3 3有些缓慢和笨拙,但是不需要帮助有些缓慢和笨拙,但是不需要帮助2 2可以独立翻身或者调整被褥,但是很困难可以独立翻身或者调整被褥,但是很困难1 1可以启动,但是不能独立的翻身或者调整被褥可以启动,但是不能独立的翻身或者调整被褥0 0无助的无助的(8 8)行走)行走评分评分描述描述4 4正常正常3 3早期行走困难早期行走困难2 2需要帮助行走(任何辅助器,包括需要帮助行走(任何辅助器,包括AFOsAFOs)1 1仅能产生不能移动的运动仅能产生不能移动的运动0 0没有目的的腿
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