肌萎缩侧索硬化病人的护理查房.ppt

肌萎缩侧索硬化病人的护理查房 神经内血液科神经内血液科 神经的组成神经的组成（一）神经细胞（神经元）（一）神经细胞（神经元）（一）神经细胞（神经元）（一）神经细胞（神经元）是神经系统结构和功能的基本单位，是神经系统结构和功能的基本单位，是神经系统结构和功能的基本单位，是神经系统结构和功能的基本单位，具有感受刺激和传导冲动的作用。具有感受刺激和传导冲动的作用。具有感受刺激和传导冲动的作用。具有感受刺激和传导冲动的作用。根据功能分为：根据功能分为：感觉神经元感觉神经元 （传入神经元）（传入神经元）运动神经元运动神经元 （传出神经元）（传出神经元）联络神经元联络神经元 （中间神经元）（中间神经元）（二）神经胶质细胞（运动神经元）（二）神经胶质细胞（运动神经元）上运动神经元上运动神经元上运动神经元上运动神经元 运动皮层运动皮层运动皮层运动皮层 锥体束锥体束锥体束锥体束 a a a a.皮质脊髓束皮质脊髓束皮质脊髓束皮质脊髓束b.b.b.b.皮质核束皮质核束皮质核束皮质核束 下运动神经元下运动神经元下运动神经元下运动神经元 脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元脑干运动核脑干运动核脑干运动核脑干运动核 周围神经和肌肉周围神经和肌肉周围神经和肌肉周围神经和肌肉 运动神经元病（运动神经元病（MNDMND）是一组病因未明的选择性侵是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。MND MND病病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。分为四型：分为四型：肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化(ALS)(ALS)L L 进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩(SMA)(SMA)进行性进行性延髓麻痹延髓麻痹(PBP)(PBP)原发性侧索硬化原发性侧索硬化(PLS)(PLS)球麻痹又称延髓麻痹，是指球麻痹又称延髓麻痹，是指由延脑或大脑等病变引起的由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难、饮水呛咳、发音吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍为主的一组病症。障碍为主的一组病症。运动神经元病运动神经元病运动神经元病运动神经元病上运动神经元上运动神经元上运动神经元上运动神经元下运动神经元下运动神经元下运动神经元下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元原发性侧索硬化原发性侧索硬化原发性侧索硬化原发性侧索硬化进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹肌萎缩侧索硬化（肌萎缩侧索硬化（ALSALS）是一种进展性神经肌肉疾是一种进展性神经肌肉疾病，由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、病，由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩动眼肌及躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩动眼肌及括约肌不受累，是运动神经元病中最常见的类型。括约肌不受累，是运动神经元病中最常见的类型。发病年龄在发病年龄在20-4020-40岁之间，岁之间，3030岁为发病高峰，女岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为性稍多，男女之比约为11.211.2。病因可能与遗传。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。肌萎缩性多变，病程多波动，常有缓解与复发。肌萎缩性侧索硬化症（侧索硬化症（ALSALS）或运动神经元疾病是一种渐）或运动神经元疾病是一种渐进的致命性疾病，该病有两种发病形式：肢体发进的致命性疾病，该病有两种发病形式：肢体发病和延髓发病。病和延髓发病。l1 1、病毒感染：、病毒感染：脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒l2 2、免疫因素：免疫球蛋白升高，血中、免疫因素：免疫球蛋白升高，血中T T细胞数目、功细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性胆碱受体抗体阳性l3 3、中毒因素：由于细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸、中毒因素：由于细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。盐摄取减少所致。l4 4、遗传因素：、遗传因素：5%-10%5%-10%的患者有遗传性，称为家族性的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传。年型为常染色体显性或隐性遗传。l5 5、其他因素：有学者认为与某些金属中毒和某些金属、其他因素：有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关，也有学者认为与营养障碍、代谢内分元素缺乏有关，也有学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。1 1、情绪易于激动，见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致、情绪易于激动，见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。痴呆。l2 2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。瘫痪。l3 3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等。复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等。1-2%1-2%的病人有三叉神经痛，有些的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。可见面瘫、面肌痉挛等。l4 4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。l5 5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。l6 6、其他病症。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人、其他病症。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。劳累等因素，均是本病可能的触发因素。l肌萎缩性侧索硬化（肌萎缩性侧索硬化（ALSALS）是）是MNDMND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓，上、下运动神经元损害并存。肢体和延髓，上、下运动神经元损害并存。l（1 1）首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等）首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和BabinskiBabinski征等，少数病征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；例从下肢起病，渐延及双上肢；l(2)(2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，括约肌功能良好、括约肌功能良好、意识清醒。意识清醒。意识清醒。意识清醒。l(3)(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；碍；l(4)(4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者期短者数月，长者1010余年，平均余年，平均3 35 5年。年。l 1.1.腰穿脑脊液检查：腰穿压力正常或偏低，腰穿脑脊液检查：腰穿压力正常或偏低，CSFCSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。l 2.2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。l 3.3.肌电图：肌电图：有很大诊断价值。主要表现为：病变有很大诊断价值。主要表现为：病变处肌肉处肌肉 插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。可见巨大电位。运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。正常。l 4.MRI:4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。变性等。l无有效疗法，以对症为主。无有效疗法，以对症为主。一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。及水电解质平衡。三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（的有神经节苷脂（GMGM）和神经生长因子）和神经生长因子（NGFNGF）。）。20142014年年8 8月月1212日日姓名姓名性别性别年龄年龄住院日期住院日期瞿金花瞿金花女女3838头晕原因待查头晕原因待查诊断诊断 主诉头晕主诉头晕3 3月，恶心呕吐加重月，恶心呕吐加重3 3天。天。患者于患者于20102010年出现双下肢麻木，就诊于陆年出现双下肢麻木，就诊于陆军总院，诊断为军总院，诊断为“多发性硬化多发性硬化”，给予对症治，给予对症治疗，双下肢麻木较前缓解。于入院前疗，双下肢麻木较前缓解。于入院前3 3月无明月无明显诱因出现恶心、呕吐，无头晕、头痛、视物显诱因出现恶心、呕吐，无头晕、头痛、视物模糊，进食尚可，就诊于陆军总院，以模糊，进食尚可，就诊于陆军总院，以“萎缩萎缩性胃炎，胆囊息肉性胃炎，胆囊息肉”治疗，症状缓解。于入院治疗，症状缓解。于入院前前3 3天再次出现晨起恶心、呕吐，头晕并畏光，天再次出现晨起恶心、呕吐，头晕并畏光，言语不清，不能进食，无肢体麻木，自感天旋言语不清，不能进食，无肢体麻木，自感天旋地转，不能睁眼，无四肢颤抖、头痛、意识不地转，不能睁眼，无四肢颤抖、头痛、意识不清等症状，就诊于兰大一院神经内科，以清等症状，就诊于兰大一院神经内科，以“头头晕原因待查晕原因待查”收住入科，入院后患者神志清、收住入科，入院后患者神志清、精神差，饮食、睡眠差，大小便正常，近来体精神差，饮食、睡眠差，大小便正常，近来体重未见明显增减。重未见明显增减。既往史既往史个人史个人史lT:36T:36 P:69 P:69次次/分分 R:19 R:19次次/分分 BP BP：102/66mmHg102/66mmHgl一般情况：发育正常，营养中等，神志清，精神差，步入病室，言语不畅、一般情况：发育正常，营养中等，神志清，精神差，步入病室，言语不畅、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、面容正常、查体合作，问答面容正常、查体合作，问答切题。切题。l皮肤黏膜：全身皮肤及巩膜无黄染，皮肤湿度、温度正常，无水肿、皮疹，皮肤黏膜：全身皮肤及巩膜无黄染，皮肤湿度、温度正常，无水肿、皮疹，无皮下出血。无皮下出血。l浅表淋巴结：全身浅表淋巴结未触及。浅表淋巴结：全身浅表淋巴结未触及。肌萎缩侧索硬化功能评分量表（肌萎缩侧索硬化功能评分量表（ALS ALS FRSFRS）l总分从总分从0 0（不能完成任务）到（不能完成任务）到4040分（正常）。分（正常）。评分评分描述描述4 4言语正常言语正常3 3可发觉的言语紊乱可发觉的言语紊乱2 2重复后可理解重复后可理解1 1结合非言语的交流方式结合非言语的交流方式0 0失去有效的言语表达能力失去有效的言语表达能力（1 1）言语）言语（2 2）流涎）流涎评分评分描述描述4 4正常正常3 3轻度但明确的口中的唾液增多；可以有夜间流涎轻度但明确的口中的唾液增多；可以有夜间流涎2 2中等程度的唾液增多；可以有轻度流涎表现中等程度的唾液增多；可以有轻度流涎表现1 1显著的唾液增多，伴有流涎显著的唾液增多，伴有流涎0 0显著的流涎；长期需要手绢等物品显著的流涎；长期需要手绢等物品评分评分描述描述4 4正常的饮食习惯正常的饮食习惯3 3早期进食异常，经常噎住早期进食异常，经常噎住2 2饮食浓度习惯改变饮食浓度习惯改变1 1需要鼻饲补充需要鼻饲补充0 0专业的肠外营养或者肠道喂养专业的肠外营养或者肠道喂养评分评分描述描述4 4正常正常3 3缓慢或者字间距大，但所有字迹清晰缓慢或者字间距大，但所有字迹清晰2 2并不是所有字迹清晰并不是所有字迹清晰1 1可以握笔，但是不能书写可以握笔，但是不能书写0 0不能握笔不能握笔（3 3）吞咽）吞咽（4 4）书写（患）书写（患ALSALS之前的优势手）之前的优势手）（5 5）使用餐具（患者未行胃肠造瘘术）使用餐具（患者未行胃肠造瘘术）评分评分描述描述4 4正常正常3 3有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助2 2尽管缓慢和笨拙，但是可以切大多数食品；需要一尽管缓慢和笨拙，但是可以切大多数食品；需要一些帮助些帮助1 1需要他人切割食品，但是仍可以自行缓慢进食需要他人切割食品，但是仍可以自行缓慢进食0 0需要喂养需要喂养（6 6）穿衣和洗漱）穿衣和洗漱评分评分描述描述4 4功能正常功能正常3 3经过努力可以独立穿衣和搞个人卫生，或者效率降经过努力可以独立穿衣和搞个人卫生，或者效率降低低2 2间断需要帮助或者其它替代方法间断需要帮助或者其它替代方法1 1个人卫生需要护理员个人卫生需要护理员0 0完全依赖他人完全依赖他人评分评分描述描述4 4正常正常3 3有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助2 2可以独立翻身或者调整被褥，但是很困难可以独立翻身或者调整被褥，但是很困难1 1可以启动，但是不能独立的翻身或者调整被褥可以启动，但是不能独立的翻身或者调整被褥0 0无助的无助的（8 8）行走）行走评分评分描述描述4 4正常正常3 3早期行走困难早期行走困难2 2需要帮助行走（任何辅助器，包括需要帮助行走（任何辅助器，包括AFOsAFOs）1 1仅能产生不能移动的运动仅能产生不能移动的运动0 0没有目的的腿部运动没有目的的腿部运动（9 9）爬楼梯）爬楼梯评分评分描述描述4 4正常正常3 3缓慢缓慢2 2轻度蹒跚，或者疲劳轻度蹒跚，或者疲劳1 1需要帮助（包括扶手）需要帮助（包括扶手）0 0不能爬楼梯不能爬楼梯（7 7）床上翻身和调整被褥）床上翻身和调整被褥（1010）呼吸）呼吸评分评分描述描述4 4正常正常3 3呼吸急促，轻度用力（例如，行走时，交谈时）呼吸急促，轻度用力（例如，行走时，交谈时）2 2休息时呼吸急促休息时呼吸急促1 1呼吸间断（例如，夜间呼吸暂停），需要通气帮助呼吸间断（例如，夜间呼吸暂停），需要通气帮助0 0依赖呼吸器依赖呼吸器吞咽障碍评定吞咽障碍评定l患者端坐，喝下患者端坐，喝下30ml30ml温开水温开水，观察所需时间喝呛咳，观察所需时间喝呛咳情况。情况。l1 1级（优）能顺利地级（优）能顺利地1 1次将水咽下次将水咽下l2 2级（良）分级（良）分2 2次以上，能不呛咳地咽下次以上，能不呛咳地咽下l3 3级（中）能级（中）能1 1次咽下，但有呛咳次咽下，但有呛咳l4 4级（可）分级（可）分2 2次以上咽下，但有呛咳次以上咽下，但有呛咳l5 5级（差）频繁呛咳，不能全部咽下级（差）频繁呛咳，不能全部咽下l正常：正常：1 1级，级，5 5秒之内；秒之内；l可疑：可疑：1 1级，级，5 5秒以上或秒以上或2 2级；级；l异常：异常：3 35 5级级l疗效判断标准：疗效判断标准：l治愈：吞咽障碍消失，饮水试验评定治愈：吞咽障碍消失，饮水试验评定1 1级级l有效：吞咽障碍明显改善，饮水试验评定有效：吞咽障碍明显改善，饮水试验评定2 2级级l无效：吞咽障碍改善不显著，饮水试验评定无效：吞咽障碍改善不显著，饮水试验评定3 3级以级以上上构音障碍构音障碍l构音障碍构音障碍是由于各种原因造成的发声、发音、共鸣、是由于各种原因造成的发声、发音、共鸣、韵律等的异常。表现为发声困难、发声不准、咬字不韵律等的异常。表现为发声困难、发声不准、咬字不清、音量、音调及语速、节律等的异常和鼻音过重等清、音量、音调及语速、节律等的异常和鼻音过重等言语听觉特征的改变。言语听觉特征的改变。l l构音障碍分类及表现构音障碍分类及表现构音障碍分类及表现构音障碍分类及表现l（1 1）迟缓型构音障碍）迟缓型构音障碍l由下运动神经元损伤造成，如颅神经核、颅神经（球麻痹）、周围神经纤维病变，或由下运动神经元损伤造成，如颅神经核、颅神经（球麻痹）、周围神经纤维病变，或构音肌肉的病变。构音肌肉的病变。l主要由于咽肌、软腭瘫痪，呼气压力不足，使辅音发音无力以及舌下神经、面神经支主要由于咽肌、软腭瘫痪，呼气压力不足，使辅音发音无力以及舌下神经、面神经支配的舌、唇肌肉活动受损而不能正确地发出声母韵母。伴有配的舌、唇肌肉活动受损而不能正确地发出声母韵母。伴有呼吸音，鼻音过重，呼吸音，鼻音过重，辅音辅音不准确，单音调，不准确，单音调，音量降低，空气由鼻孔逸出而语句短促。音量降低，空气由鼻孔逸出而语句短促。l伴发症状可有舌肌颤动与萎缩，舌肌与口唇动作缓慢及软腭上升不全造成的吞咽困难，伴发症状可有舌肌颤动与萎缩，舌肌与口唇动作缓慢及软腭上升不全造成的吞咽困难，进食易呛和食物从鼻孔流出。唇闭合差造成流涎。进食易呛和食物从鼻孔流出。唇闭合差造成流涎。由上运动神经元损伤后（由上运动神经元损伤后（假性球麻痹假性球麻痹）构音肌群肌张力增高或肌力减退所致说）构音肌群肌张力增高或肌力减退所致说话缓慢费力，字音不清，刺耳音，紧张窒息样声音，鼻音较重，缺乏音量话缓慢费力，字音不清，刺耳音，紧张窒息样声音，鼻音较重，缺乏音量控制，语音语调异常，舌交替运动减退，说话时舌、唇运动差，软腭抬高控制，语音语调异常，舌交替运动减退，说话时舌、唇运动差，软腭抬高减退。减退。（3 3）共济失调型构音障碍）共济失调型构音障碍l由由于于小小脑脑或或脑脑干干内内传传导导束束病病变变所所致致构构音音肌肌群群运运动动范范围围、运运动动方方向向的的控控制制能能力力差差。发发音音不不清清、含含糊糊、不不规规则则、重重音音过过度度或或均均等等，语语音音语语调调差差，字字音音常常突突然然发发出出（爆爆发发性性言言语语），声声调调高高低低不不一一，间间隔隔停停顿顿不不当当（吟吟诗诗状状或或分分节节性性言言语语）。言言语语速速度度减减慢慢，说说话话时时舌舌运运动动差差，舌舌抬抬高高和和交交替替运运动动差差，系系构构音肌群的协调动作障碍所致。音肌群的协调动作障碍所致。（2 2 2 2）痉挛型构音障碍）痉挛型构音障碍）痉挛型构音障碍）痉挛型构音障碍假性球麻痹又称假性延髓麻痹。假性球麻痹又称假性延髓麻痹。系因双侧皮质延髓束损害引起系因双侧皮质延髓束损害引起延髓的运动颅神经（舌神经、延髓的运动颅神经（舌神经、迷走神经及舌下神经）的上运迷走神经及舌下神经）的上运动神经元性瘫痪。动神经元性瘫痪。l（4）运动减少型构音障碍）运动减少型构音障碍l由椎体外系病变所致（帕金森病），构音肌群的不自主运动和肌张力改变，主由椎体外系病变所致（帕金森病），构音肌群的不自主运动和肌张力改变，主要是构音肌群强直造成发音低平，单音调，甚至有颤音和口吃。重音减弱，辅要是构音肌群强直造成发音低平，单音调，甚至有颤音和口吃。重音减弱，辅音不准确、不恰当的沉默，刺耳音，呼吸音，语音短促，言语速度加快，音量音不准确、不恰当的沉默，刺耳音，呼吸音，语音短促，言语速度加快，音量小，发声时间缩短，舌抬高差，运动不恰当伴有流涎。小，发声时间缩短，舌抬高差，运动不恰当伴有流涎。l（5 5）运动过多型构音障碍）运动过多型构音障碍 l由锥体外系病变所致。如舞蹈病、肝豆状核变性、脑瘫由锥体外系病变所致。如舞蹈病、肝豆状核变性、脑瘫 等造成。语音不准确，等造成。语音不准确，异常拖长，说话时快时慢，刺耳音；辅音不准确，元音延长，变调，刺耳音语异常拖长，说话时快时慢，刺耳音；辅音不准确，元音延长，变调，刺耳音语音不规则中断，音量变化过度或声音中止。类似运动失调型构音障碍，实为构音不规则中断，音量变化过度或声音中止。类似运动失调型构音障碍，实为构音肌不自主运动造成。音肌不自主运动造成。l（6）混合型构音障碍）混合型构音障碍l包包括括痉痉挛挛型型与与弛弛缓缓型型，痉痉挛挛型型、弛弛缓缓型型与与共共济济失失调调型型，由由上上下下运运动动神神经经元元病病变变造造成成，如如多多发发性性卒卒中中，肌肌萎萎缩缩性性侧侧索索硬硬化化。舌舌的的运运动动、唇唇的的运运动动以以及及语语言言语语调调语语速速均均有有异异常常，由由于于病病变变部部位位不不同同，可可出出现现不不同同类类型型的的混混合合型型构构音音障障碍碍。多多发发性硬化可有痉挛型与共济失调型构音障碍。脑外伤可有多种混合的构音障碍。性硬化可有痉挛型与共济失调型构音障碍。脑外伤可有多种混合的构音障碍。23构音器官功能评价法构音器官功能评价法l测测验验共共计计分分为为反反射射、呼呼吸吸、唇唇、颌颌、软软腭腭、喉喉、舌舌、言言语语八八大大项项和和2828细细项项。每每项项按按严严重重程程度度分分为为a a至至e e五五级级，a a为正常，为正常，e e 为严重损伤。为严重损伤。24构音障碍的评定构音障碍的评定评定评定指标指标评评 定定 级级 别别正常正常轻度障轻度障碍碍中度障中度障碍碍重度障重度障碍碍极重度极重度障碍障碍a项数项数/总总项数项数28-27/2826-18/2817-14/2813-7/286-0/28护理诊断及措施护理诊断及措施 P1 P1 恐惧，焦虑恐惧，焦虑 ：与担心陌生环境、疾病的预后有关与担心陌生环境、疾病的预后有关 O O 患者情绪稳定，无焦虑、恐惧症状。患者情绪稳定，无焦虑、恐惧症状。I I （1 1）入院时做好入院宣教，主动热情与患者及家属沟通、）入院时做好入院宣教，主动热情与患者及家属沟通、交流，介绍病区环境，主管医生，责任护士，让患者交流，介绍病区环境，主管医生，责任护士，让患者 融入到环境中，以消除陌生感。融入到环境中，以消除陌生感。（2 2）心理护理）心理护理 加强交流，使患者树立战胜疾病的信心。加强交流，使患者树立战胜疾病的信心。耐心倾听患者的诉说，正确引导患者，使患者面对现耐心倾听患者的诉说，正确引导患者，使患者面对现 实，多于患者聊天，转移注意力，让她感到不孤单。实，多于患者聊天，转移注意力，让她感到不孤单。（3 3）向家属及病人介绍疾病相关知识。）向家属及病人介绍疾病相关知识。P2 P2 营养失调营养失调 ：低于机体需要量低于机体需要量:与饮食摄入不与饮食摄入不足足 有关。有关。O O 患者电解质平衡。患者电解质平衡。I I （1 1）遵医嘱给予鼻饲饮食；）遵医嘱给予鼻饲饮食；（2 2）遵医嘱给予静脉补液、补钾、营养治疗；）遵医嘱给予静脉补液、补钾、营养治疗；(3 (3）监测蛋白、电解质等情况。）监测蛋白、电解质等情况。(4)(4)尽量选择适合病人口味的食物，鼓励病人尽量选择适合病人口味的食物，鼓励病人 少食多餐。少食多餐。(5)(5)监测病人体重，每周监测病人体重，每周1 1次次 p3 p3 打嗝：打嗝：与膈肌痉挛收缩引起有关。与膈肌痉挛收缩引起有关。I I （1 1）心理护理，放松心情，消除紧张情绪及）心理护理，放松心情，消除紧张情绪及不良刺激。不良刺激。（2 2）遵医嘱给予丙戊酸钠）遵医嘱给予丙戊酸钠0.1g 3/0.1g 3/日口服日口服 （3 3）给予针灸治疗）给予针灸治疗 （4 4）先深吸一口气，然后憋住，尽量憋长一）先深吸一口气，然后憋住，尽量憋长一些时间，然后呼出，反复进行几次。些时间，然后呼出，反复进行几次。（5 5）喝开水，特别是喝稍热的开水，喝一大）喝开水，特别是喝稍热的开水，喝一大口，分次咽下。口，分次咽下。O O 患者打嗝症状减轻。患者打嗝症状减轻。膈肌痉挛（中医称呃逆）导致的打嗝难以自制，膈肌痉挛（中医称呃逆）导致的打嗝难以自制，嗝声有时响有时不响。嗝声有时响有时不响。一般病情不重，可自行一般病情不重，可自行消退，但有些病持续长消退，但有些病持续长时间，为顽固性呃逆时间，为顽固性呃逆 P4 P4 便秘便秘 ：与活动量少，液体不足有关：与活动量少，液体不足有关 I I （1 1）消除或减少便秘的促成因素。）消除或减少便秘的促成因素。1 1）向患者及家属强调预防便）向患者及家属强调预防便 秘的重要性和有效性。秘的重要性和有效性。2 2）根据病情指导病人合理饮食，建）根据病情指导病人合理饮食，建 议进食新鲜水果、蔬菜。议进食新鲜水果、蔬菜。3 3）保证每日液体入量在）保证每日液体入量在1500-1500-2000ml 2000ml。（2 2）遵医嘱给予开塞露）遵医嘱给予开塞露40ml40ml纳肛纳肛 （3 3）餐后）餐后30min30min指导患者行腹部环状按摩，以促进指导患者行腹部环状按摩，以促进 肠蠕动，利于排便。肠蠕动，利于排便。O O 患者便秘症状缓解。患者便秘症状缓解。P5 P5 气体交换受损气体交换受损 ：与呼吸急促有关：与呼吸急促有关 I I （1 1）协助病人取有利于呼吸的卧位，如高）协助病人取有利于呼吸的卧位，如高枕卧位、枕卧位、半坐卧位、端坐卧位。半坐卧位、端坐卧位。（2 2）保持呼吸道通畅，给予低流量持续氧）保持呼吸道通畅，给予低流量持续氧气吸入，气吸入，鼓励患者深呼吸、咳嗽咳痰。鼓励患者深呼吸、咳嗽咳痰。（3 3）观察患者呼吸频率、深度、有无鼻翼）观察患者呼吸频率、深度、有无鼻翼煽动、呼煽动、呼 吸困难症状，发现问题及时报告处理。吸困难症状，发现问题及时报告处理。（4 4）遵医嘱给予心电监护，观察患者呼吸、）遵医嘱给予心电监护，观察患者呼吸、血氧变血氧变 化。化。O O 患者呼吸急促症状消失，呼吸平稳。患者呼吸急促症状消失，呼吸平稳。P6 P6 有导管脱出的可能有导管脱出的可能 I I （1 1）加强引流管）加强引流管护理，妥善固定，防止护理，妥善固定，防止脱管。脱管。（2 2）告知患者插）告知患者插鼻饲管的目的及重要性，鼻饲管的目的及重要性，妥善固定。妥善固定。O O 患者鼻饲管固定完患者鼻饲管固定完好，于好，于20142014年年8 8月月1414日遵日遵医嘱拔管。医嘱拔管。P7 P7 睡眠紊乱睡眠紊乱：与头晕、恶心、呕吐有关。：与头晕、恶心、呕吐有关。I I （1 1）嘱患者放松心情，给予舒适体位，）嘱患者放松心情，给予舒适体位，柔和光线，柔和光线，安静环境，避免大声喧哗，拉窗帘，安静环境，避免大声喧哗，拉窗帘，夜间适宜夜间适宜 地灯，促进患者入睡。地灯，促进患者入睡。（2 2）遵医嘱给予治疗眩晕药物，缓解病）遵医嘱给予治疗眩晕药物，缓解病情。情。（3 3）遵医嘱给予镇静催眠药物）遵医嘱给予镇静催眠药物 O O 患者休息尚可。患者休息尚可。P8 P8 自理缺陷自理缺陷:与言语不畅有关。与言语不畅有关。I I （1 1）鼓励患者树立战胜疾病的信心，调）鼓励患者树立战胜疾病的信心，调整自我心态。整自我心态。(2)(2)多沟通交流，锻炼伸舌、卷曲动作，多沟通交流，锻炼伸舌、卷曲动作，训练舌肌训练舌肌 功能。功能。（3 3）做好病人日常生活护理，定时喂饮）做好病人日常生活护理，定时喂饮食食 O O 患者言语表达较前清晰患者言语表达较前清晰 。P9 P9 有误吸的危险有误吸的危险 ：与饮水呛咳、吞咽障碍：与饮水呛咳、吞咽障碍有关。有关。I I （1 1）遵医嘱给予鼻饲饮食，教会家属鼻）遵医嘱给予鼻饲饮食，教会家属鼻饲进食的方饲进食的方 法及注意事项，进食前要先证实胃法及注意事项，进食前要先证实胃管在胃内后管在胃内后 方可注入食物。方可注入食物。（2 2）指导患者缓慢进食；饮食时，不要）指导患者缓慢进食；饮食时，不要催促病人，催促病人，宜予糊状食物。宜予糊状食物。（3 3）将食物和药物压碎，以利吞咽。）将食物和药物压碎，以利吞咽。O O 患者未发生误吸。患者未发生误吸。P10 P10 知识缺乏知识缺乏 ：缺乏相关疾病知识。：缺乏相关疾病知识。I I （1 1）向病人、家属讲解有关疾病知识）向病人、家属讲解有关疾病知识 （2 2）CTCT、MRIMRI检查结果。检查结果。（3 3）护理计划及病情变化信息，取得）护理计划及病情变化信息，取得理解和配合。理解和配合。（4 4）家属避免与病人谈论有关病情不）家属避免与病人谈论有关病情不良预后的话良预后的话 题。题。O O 患者能积极配合治疗。患者能积极配合治疗。P11 P11 潜在问题：有受伤的危险潜在问题：有受伤的危险：与头晕、恶：与头晕、恶心有关。心有关。I I （1 1）协助患者平卧，解开衣领及内衣协助患者平卧，解开衣领及内衣扣，保持呼扣，保持呼 吸道通畅。吸道通畅。（2 2）打起床护栏，以免患者坠床，应打起床护栏，以免患者坠床，应专人守护在专人守护在 患者身边。患者身边。（3 3）给予心电监护。给予心电监护。O O 患者无坠床现象发生。患者无坠床现象发生。1.肌萎缩侧索硬化症的饮食护理重在增加营养，肌萎缩侧索硬化症的饮食护理重在增加营养，增强体质。增强体质。（1 1）在主食的基础上，要加）在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，多饮甘泉菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，多饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。（果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。（2 2）有饮）有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐、高糖饮食，对周期性麻痹，暴食，尤其是饱餐、高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。（禁忌。（3 3）同时还要注意食品可口，易于消）同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽困难者，要少食多化吸收，特别是对一些吞咽困难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。收，又避免流质饮食引起的呛咳。l2.2.康复指导康复指导 l根据康复的程度可分为高水平、中等水平、低水根据康复的程度可分为高水平、中等水平、低水平（也称高标准、中等标准、低标准）。平（也称高标准、中等标准、低标准）。l 1 1）高标准：身心功能获得显著恢复，能生活自）高标准：身心功能获得显著恢复，能生活自理或基本自理，或虽然有明显残疾，生活不能完理或基本自理，或虽然有明显残疾，生活不能完全处理，但可依靠人力或辅助器帮助。不影响重全处理，但可依靠人力或辅助器帮助。不影响重返社会，为社会服务。返社会，为社会服务。l 2 2）中等水平：身心功能获得显著改善，生活自）中等水平：身心功能获得显著改善，生活自理或基本自理，但难以坚持学习，未能与社会结理或基本自理，但难以坚持学习，未能与社会结合。合。l3 3）低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家）低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家门，重返社会，未能就业。门，重返社会，未能就业。