胶质瘤ppt.ppt
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1、中国中枢神中国中枢神经系系统胶胶质瘤瘤诊断和治断和治疗指南指南(2012精精简版)版)1 1.背背背背 景景景景 胶胶胶胶质质瘤瘤瘤瘤最常最常最常最常见见的原的原的原的原发发性性性性颅颅内内内内肿肿瘤;瘤;瘤;瘤;近近近近3030年来,原年来,原年来,原年来,原发发性性性性恶恶性性性性脑肿脑肿瘤瘤瘤瘤发发生率逐年生率逐年生率逐年生率逐年递递增,年增增,年增增,年增增,年增长长率率率率约为约为 1.2%1.2%,在老年人种尤,在老年人种尤,在老年人种尤,在老年人种尤为为明明明明显显;根据根据根据根据CBTRUSCBTRUS统计统计,恶恶性胶性胶性胶性胶质质瘤瘤瘤瘤约约占原占原占原占原发发性性性性
2、恶恶性性性性脑肿脑肿瘤的瘤的瘤的瘤的70%70%,年年年年发发病率病率病率病率约为约为5/100,0005/100,000,每年新,每年新,每年新,每年新发发病例超病例超病例超病例超过过14,00014,000例,例,例,例,6565岁岁以上以上以上以上 人群中人群中人群中人群中发发病率明病率明病率明病率明显显增高。增高。增高。增高。尽管神尽管神尽管神尽管神经经影像学及胶影像学及胶影像学及胶影像学及胶质质瘤的治瘤的治瘤的治瘤的治疗疗均取得了一定均取得了一定均取得了一定均取得了一定进进展,但胶展,但胶展,但胶展,但胶质质瘤的瘤的瘤的瘤的 预预后后后后远远不能使人不能使人不能使人不能使人满满意。意
3、。意。意。CBTRUSCBTRUS,美国,美国脑肿脑肿瘤注册中心瘤注册中心2 2.目的目的目的目的 更新更新20092009版版“中国中枢神中国中枢神经经系系统恶统恶性胶性胶质质瘤瘤诊诊断和治断和治疗疗”专专家共家共识识;扩扩大共大共识识所含内容,以所含内容,以满满足广大足广大临临床医床医务务工作者和病人之需。工作者和病人之需。新增内容新增内容新增内容新增内容 毛毛细细胞型星形胶胞型星形胶质质瘤瘤 胚胎胚胎发发育不良性神育不良性神经经上皮瘤(上皮瘤(DNETDNET)节细节细胞瘤胞瘤 节细节细胞胶胞胶质质瘤瘤 WHO WHO级级胶胶质质瘤(如弥漫性星形胶瘤(如弥漫性星形胶质质瘤、少突胶瘤、少突
4、胶质质瘤和室管膜瘤等)瘤和室管膜瘤等)WHO WHO级级、级级中的中的脑脑胶胶质质瘤病、髓母瘤病、髓母细细胞瘤和幕上神胞瘤和幕上神经经外胚叶瘤等外胚叶瘤等 编编写方面的写方面的写方面的写方面的变变化化化化 本次本次编编写者增加了神写者增加了神经经病理病理专专家、神家、神经经影像学影像学专专家和康复家和康复专专家。家。编编写仍保持写仍保持编编写写“共共识识”的程序。的程序。20122012中国中枢神中国中枢神中国中枢神中国中枢神经经系系系系统统胶胶胶胶质质瘤瘤瘤瘤诊诊断和治断和治断和治断和治疗疗指南指南指南指南的的的的目的及目的及目的及目的及变变化化化化3 3.指南内容指南内容指南内容指南内容l
5、 l影像学影像学诊断断l l病理病理诊断及分子生物学断及分子生物学标记 l l手手术治治疗l l放射治放射治疗l l化学治化学治疗l l复复发治治疗与随与随访l l康复治康复治疗4 4.MRIMRI平平平平扫扫加增加增加增加增强检查强检查 临临床意床意床意床意义义:可可鉴别鉴别胶胶质质瘤与部分非瘤与部分非肿肿瘤病瘤病变变;明确胶;明确胶质质瘤侵犯范瘤侵犯范围围,帮,帮助助肿肿瘤立体定向活瘤立体定向活检检区域区域选择选择,有利于手,有利于手术术切除和切除和预预后后评评估。估。主要推荐主要推荐主要推荐主要推荐CTCT检查检查 磁共振弥散加磁共振弥散加磁共振弥散加磁共振弥散加权权成像和弥散成像和弥散
6、成像和弥散成像和弥散张张量成像(量成像(量成像(量成像(DWIDWI和和和和DTIDTI)磁共振波磁共振波磁共振波磁共振波谱谱成像(成像(成像(成像(MRSMRS)磁共振灌注成像(磁共振灌注成像(磁共振灌注成像(磁共振灌注成像(PWIPWI)BOLD-fMRIBOLD-fMRI PETPET或或或或SPECTSPECT检查检查 5 5.不同胶不同胶不同胶不同胶质质瘤的瘤的瘤的瘤的MRIMRI平平平平扫扫及增及增及增及增强扫强扫描描描描结结果果果果 胶胶质瘤瘤类型型MRI平平扫MRI增增强毛细胞型星形细胞瘤肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号;囊性部分呈T1WI低信号、T2WI及水抑
7、制T2WI均为高信号。肿瘤实性部分呈明显不均匀强化;囊性部分无强化或延迟强化。毛细胞粘液型星形细胞瘤通常边界清楚,囊变少见,呈T1WI稍低信号或等信号、T2WI高信号。明显均匀强化。多形性黄色星形细胞瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号;囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号,水抑制T2WI呈低信号。实性部分及壁结节呈明显强化;囊性部分无强化,肿瘤邻近脑膜常可受累并明显强化,约70%可呈现“硬膜尾征”。星形细胞瘤WHO II级肿瘤呈边界不清的均匀信号肿块,有时甚至呈弥漫性浸润分布的异常信号,而无具体肿块,也可既有肿块又有弥漫性异常信号;T1WI稍低信号或等信号,T2WI稍高信号;囊
8、变呈T1WI低信号、T2WI高信号。通常无增强或仅有轻微不均匀增强。室管膜瘤肿瘤信号欠均匀,呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号,囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号,钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。呈中等度不均匀强化。少突胶质细胞瘤WHO II级肿瘤信号常不均匀,实性肿瘤部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。约50%的肿瘤呈不均匀强化。6 6.不同胶不同胶不同胶不同胶质质瘤的瘤的瘤的瘤的MRIMRI平平平平扫扫及增及增及增及增强扫强扫描描描描结结果果果果 胶胶质瘤瘤类型型MRI平平扫MRI增增强血管中心型胶质瘤边界清楚,呈T1WI稍
9、低信号、T2WI稍高信号,并可见肿瘤延伸至邻近侧脑室旁。无强化。胚胎发育不良型神经上皮瘤肿瘤肿瘤呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,肿瘤内常可见“小泡征”,呈多发T1WI低信号、T2WI高信号。通常无强化或轻微强化。节细胞胶质瘤囊实性节细胞胶质瘤表现为囊性病灶内见实性壁结节,囊性成分呈T1WI低信号、T2WI高信号,水抑制T2WI多为低信号,实性节细胞胶质瘤表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号。可呈现不同程度强化。中央神经细胞瘤实性部分呈T1WI等信号、T2WI稍高信号,囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号,钙化呈T2WI低信号,梯度回波序列T2WI呈明显低信号呈中等度至明显强化。高级别
10、胶质瘤通常为混杂信号病灶,T1WI为等信号或低信号,T2WI为不均匀高信号,肿瘤常沿白质纤维束扩散。呈结节状或不规则环状强化。肿瘤血管生成明显。胶质瘤病多无强化或轻微斑块样强化。髓母细胞瘤T1WI多为较均匀的低信号、T2WI为等信号或略高信号,边缘清晰,可有小部分囊变。大多数为明显均匀的强化,少数呈中等强化。PNETT1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,或T1WI、T2WI均呈混杂信号强度。可见肿瘤沿脑脊液扩散。不均一强化、不规则“印戒”样强化,偶见沿室管膜播散。7 7.指南内容指南内容指南内容指南内容l l影像学影像学诊断断l l病理病理诊断及分子生物学断及分子生物学标记 l l手手术治治
11、疗l l放射治放射治疗l l化学治化学治疗l l复复发治治疗与随与随访l l康复治康复治疗8 8.20072007年第四版年第四版年第四版年第四版WHOWHO中枢神中枢神中枢神中枢神经经系系系系统统肿肿瘤分瘤分瘤分瘤分类类蓝蓝皮皮皮皮书书 2007 2007年第四版年第四版年第四版年第四版WHOWHO中枢神中枢神中枢神中枢神经经系系系系统统肿肿瘤分瘤分瘤分瘤分类类蓝蓝皮皮皮皮书书是世界各国是世界各国是世界各国是世界各国对对中枢中枢中枢中枢神神神神经经系系系系统肿统肿瘤瘤瘤瘤进进行行行行诊诊断和分断和分断和分断和分类类的重要的重要的重要的重要依据(依据(依据(依据(I I级证级证据)据)据)据)
12、严严格按照格按照格按照格按照20072007年第四版年第四版年第四版年第四版WHOWHO中枢中枢中枢中枢神神神神经经系系系系统肿统肿瘤分瘤分瘤分瘤分类类蓝蓝皮皮皮皮书书,对对胶胶胶胶质质瘤瘤瘤瘤进进行病理行病理行病理行病理诊诊断和分断和分断和分断和分级级(强强烈推荐)烈推荐)烈推荐)烈推荐)9 9.1.1.胶胶胶胶质纤维质纤维酸性蛋白(酸性蛋白(酸性蛋白(酸性蛋白(GFAPGFAP):表达于向星形胶表达于向星形胶质细质细胞分化特征的胞分化特征的胶胶质质瘤以及瘤以及60%60%70%70%的少突胶的少突胶质细质细胞瘤(胞瘤(I I级证级证据);据);2.2.异异异异柠柠檬酸脱檬酸脱檬酸脱檬酸脱氢
13、酶氢酶1 1(IDH1IDH1):80%80%以上的低以上的低级别级别胶胶质质瘤(如星形瘤(如星形细细胞瘤、少突胶胞瘤、少突胶质细质细胞瘤和混合性少突星形胞瘤和混合性少突星形细细胞瘤以及胞瘤以及继发继发性胶性胶质质母母细细胞瘤)存在胞瘤)存在IDH1IDH1基因第基因第132132位点位点杂杂合突合突变变(I I级证级证据);据);3.3.Ki-67Ki-67:判断判断肿肿瘤瘤预预后的重要参考指后的重要参考指标标之一(之一(I I级证级证据);据);4.4.染色体染色体染色体染色体1p/19q1p/19q杂杂合性缺失(合性缺失(合性缺失(合性缺失(1p/19q LOH1p/19q LOH):少
14、突胶少突胶质细质细胞瘤胞瘤的分子的分子遗传遗传学特征(学特征(I I级证级证据)。据)。胶胶胶胶质质瘤的分子生物学瘤的分子生物学瘤的分子生物学瘤的分子生物学标记标记1010.胶胶胶胶质质瘤的分子生物学瘤的分子生物学瘤的分子生物学瘤的分子生物学标记标记少突胶少突胶质细胞特异性核胞特异性核转录因子(因子(Olig2):主要表达于少突胶质细胞核;上皮膜抗原(上皮膜抗原(EMA):):分布于正常上皮细胞膜及上皮或间皮来源的肿瘤,如室管膜肿瘤;p53蛋白蛋白:在星形细胞起源的胶质瘤或继发性胶质母细胞瘤中,TP53基因突变率达65%以上(II级证据);表皮生表皮生长因子受体因子受体vIII(EGFRvII
15、I):):采用特异性EGFRvIII单抗检测高级别胶质瘤,作为靶向治疗的突破口,已应用于临床(III级证据)。O6甲基甲基鸟嘌呤呤DNA甲基甲基转移移酶(MGMT):胶质母细胞瘤检测MGMT。可预测患者预后。神神经元特异核蛋白(元特异核蛋白(NeuN):主要用于胶质神经元肿瘤及神经细胞瘤的诊断及鉴别诊断。KIAA1549-BRAF融合基因融合基因:毛细胞型星形细胞瘤的该基因检出率约为60%80%。髓母髓母髓母髓母细细胞瘤的分子胞瘤的分子胞瘤的分子胞瘤的分子亚亚型型型型根据信号转导通路相关的分子生物学标记,将髓母细胞瘤分成若干种分子亚型,如Wnt型、Shh型和非Wnt/Shh型。这种分类对于临床
16、制定更优化的治疗方案及准确判断预后有重要意义(II级证据),但还有待于临床病理大样本量的进一步验证。1111.7 7项项是胶是胶是胶是胶质质瘤分瘤分瘤分瘤分级级的基本原的基本原的基本原的基本原则则,已被广大神,已被广大神,已被广大神,已被广大神经经病理医病理医病理医病理医师师所接受(所接受(所接受(所接受(I I级证级证据):据):据):据):瘤瘤细细胞密度胞密度瘤瘤细细胞的多形性或非典型性,包括低分胞的多形性或非典型性,包括低分化和未分化成分化和未分化成分瘤瘤细细胞核的高度异形性或非典型性,出胞核的高度异形性或非典型性,出现现多核和巨核多核和巨核具有高度的核分裂活性具有高度的核分裂活性血管内
17、皮血管内皮细细胞增生(出胞增生(出现肾现肾小球小球样样血管血管增生)增生)坏死(假坏死(假栅栅状坏死)状坏死)增殖指数升高增殖指数升高胶胶胶胶质质瘤分瘤分瘤分瘤分级级1212.胶胶胶胶质质瘤病理瘤病理瘤病理瘤病理诊诊断的操作流程断的操作流程断的操作流程断的操作流程 胶胶胶胶质质瘤病理瘤病理瘤病理瘤病理诊诊断断断断操作流程操作流程操作流程操作流程图图 1313.指南内容指南内容指南内容指南内容l l影像学影像学诊断断l l病理病理诊断及分子生物学断及分子生物学标记 l l手手术治治疗l l放射治放射治疗l l化学治化学治疗l l复复发治治疗与随与随访l l康复治康复治疗1414.手手手手术术策略
18、策略策略策略 最大范最大范最大范最大范围围安全切除安全切除安全切除安全切除肿肿瘤:瘤:瘤:瘤:适用于:适用于:适用于:适用于:局限于局限于脑脑叶的原叶的原发发性高性高级别级别胶胶质质瘤(瘤(WHO IIIIVWHO IIIIV)和)和低低级别级别胶胶质质瘤(瘤(WHO IIWHO II)推荐采用推荐采用推荐采用推荐采用显显微神微神微神微神经经外科技外科技外科技外科技术术,以最小程度的以最小程度的组织组织和神和神经经功能功能损损伤获伤获得最大程度的得最大程度的肿肿瘤切除,并明确瘤切除,并明确组织组织病理学病理学诊诊断。断。肿肿瘤部分切除瘤部分切除瘤部分切除瘤部分切除术术、开、开、开、开颅颅活活活
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