北京国康医院如何诊断紫癜性肾炎病ppt课件.pptx
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1、如何诊断紫癜性肾炎病如何诊断紫癜性肾炎病北京国康医院过敏性紫癜的概念和特点过敏性紫癜的概念和特点Henoch-SchHenoch-Schnlein Purpuranlein Purpural是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎细血管和小血管的小血管炎l临床:皮肤紫癜、关节疼痛临床:皮肤紫癜、关节疼痛(SchonleinSchonlein)和腹痛、肾炎()和腹痛、肾炎(HenochHenoch)、)、胃肠道出血、睾丸炎胃肠道出血、睾丸炎l多为急性、自限性发作多为急性、自限性发作过敏性紫癜性肾炎的概念和特点过敏性紫癜性肾炎的概念和特点 H
2、enoch-SchHenoch-Schnlein Purpura Nephritisnlein Purpura Nephritisl半数过敏性紫癜累及肾脏半数过敏性紫癜累及肾脏l肾脏受累的表现肾脏受累的表现尿检异常尿检异常急性肾炎综合征急性肾炎综合征肾病综合征肾病综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征紫癜性肾炎的流行病学特点紫癜性肾炎的流行病学特点l好发于(好发于(90%90%)3-103-10岁的儿童岁的儿童l多发生在多发生在11-111-1月(北半球)月(北半球)l紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位,占紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位,占成人继发性肾脏病的第二位成人继发性肾脏病的第二位LiL
3、S,etal.KidneyInt,2004,66:920-923紫癜性肾炎的病因紫癜性肾炎的病因l病因不明病因不明l因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与感染有关感染有关l与过敏因素有关与过敏因素有关过敏性紫癜的发病机制过敏性紫癜的发病机制-IgA-IgAlIgAIgA的结构的结构lIgAIgA的分布的分布lIgAIgA的分类的分类紫癜性肾炎的发病机制紫癜性肾炎的发病机制-发现发现l抗原接触的前驱表现抗原接触的前驱表现l血清血清IgA1IgA1和含和含IgA1IgA1的循环免疫复合物水平升高的循环免疫复合物水平升高l受累组织及肾小球沉积的受累组织及肾小球沉积的
4、IgAIgA主要为主要为IgA1IgA1l肾小球沉积的肾小球沉积的IgA1IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷铰链区多个位点糖基化缺陷(内皮网状系统的清除减少)(内皮网状系统的清除减少)l紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在IgA1IgA1的受体的受体紫癜性肾炎的发病机制紫癜性肾炎的发病机制-推测推测l循环免疫复合物致病循环免疫复合物致病粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的IgA1IgA1,大量的,大量的IgA1IgA1及其与抗原结合的复合物进入循及其与抗原结合的复合物进入循环系统,由于肝脏对其的清除下降,且在肾小球内环系统,
5、由于肝脏对其的清除下降,且在肾小球内受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积,激活受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积,激活补体,引起损伤补体,引起损伤l受体病?受体病?过敏性紫癜的临床表现过敏性紫癜的临床表现-病史特点病史特点l急性起病,可复发,症状可持续急性起病,可复发,症状可持续9-309-30天后缓解天后缓解l多系统受累多系统受累皮肤紫癜(皮肤紫癜(95.3%95.3%)关节疼痛及关节腔积血(关节疼痛及关节腔积血(60-84%60-84%)腹痛及胃肠出血(腹痛及胃肠出血(70.2%,70.2%,35-85%35-85%)肾炎(肾炎(28%28%)睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症睾丸、附件及阴
6、囊肿胀及炎症脑血管炎及神经系统损害脑血管炎及神经系统损害肝大、胆囊水肿及胆囊炎肝大、胆囊水肿及胆囊炎赢幼儿出血性水肿赢幼儿出血性水肿痛经、咯血等痛经、咯血等NongBR,etal.J Microbiol Immunol Infect.Aug2007;40(4):371-6.LinSJ,etal.Asian Pac J Allergy Immunol.Mar1998;16(1):21-5.紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现-肾外肾外p皮肤紫癜皮肤紫癜发生于发生于95%95%的的HSPHSP的患者,多为首发症状的患者,多为首发症状典型:可触及的出血性皮疹,压之不腿色,斑点典型:可触及的出血性
7、皮疹,压之不腿色,斑点-紫癜紫癜-瘀瘀斑(斑(petechiae-purpura-ecchymosespetechiae-purpura-ecchymoses),严重时有皮肤坏),严重时有皮肤坏死死主要见于踝部、下肢背侧、上肢尺侧主要见于踝部、下肢背侧、上肢尺侧发作时可伴有低热发作时可伴有低热紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现-肾外肾外l关节炎关节炎/关节痛关节痛发生于发生于30-50%30-50%的患者,成人较的患者,成人较少少以下肢踝关节、膝关节多见,以下肢踝关节、膝关节多见,少数可累及髋关节和上肢关节少数可累及髋关节和上肢关节一过性、游走性一过性、游走性有关节疼痛、肿胀,但无关节有
8、关节疼痛、肿胀,但无关节腔积液和局部皮温升高腔积液和局部皮温升高紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现-肾外肾外l胃肠道症状胃肠道症状见于见于50-75%50-75%的的HSPHSP患者,儿童常见患者,儿童常见空肠、回肠受累最常见空肠、回肠受累最常见腹痛为最常见表现,部位多而不固腹痛为最常见表现,部位多而不固定定轻症表现为恶心、呕吐和腹痛,重轻症表现为恶心、呕吐和腹痛,重症患者表现为肠坏死、肠套叠和肠症患者表现为肠坏死、肠套叠和肠穿孔穿孔一般无阳性体征,无反跳痛一般无阳性体征,无反跳痛紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现-肾炎肾炎l青少年约青少年约50%50%有肾脏受累,成人更高有肾脏受
9、累,成人更高l紫癜后数天紫癜后数天/数周出现,少数(数周出现,少数(1-4%1-4%)患者可在紫癜前)患者可在紫癜前出现肾炎表现出现肾炎表现l典型表现:镜下血尿伴轻到中度蛋白尿典型表现:镜下血尿伴轻到中度蛋白尿l肾脏受累程度与其他系统损害程度无关肾脏受累程度与其他系统损害程度无关l大多数患者(大多数患者(72%72%)能迅速完全缓解)能迅速完全缓解l2-5%2-5%可进展到可进展到ESRDESRD,如伴大量蛋白尿,如伴大量蛋白尿,50%50%患者进展到患者进展到ESRDESRDSzetoCC,etal.Mod Pathol.Jul2001;14(7):635-40.ZhouJH,etal.Zh
10、onghua Er Ke Za Zhi.Nov2003;41(11):808-12.紫癜性肾炎的辅助检查紫癜性肾炎的辅助检查l血常规:白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加,血小板血常规:白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加,血小板常增加常增加l尿常规:血尿,伴尿常规:血尿,伴/不伴蛋白尿不伴蛋白尿l出凝血:凝血因子出凝血:凝血因子XIIIXIII减少,减少,PTPT和和APTTAPTT正常正常/下降下降l免疫学:免疫学:补体正常,抗核抗体和内风湿因子阴性补体正常,抗核抗体和内风湿因子阴性l胃镜:十二指肠淤点,红肿,溃疡胃镜:十二指肠淤点,红肿,溃疡lB B超:有助于鉴别睾丸病变超:有助于鉴别睾丸病变lX X线
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