原发性胆汁性肝硬化病例讨论PPT课件.ppt
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1、原原发性胆汁性肝硬化性胆汁性肝硬化 病例讨论1 1-病史病史简介介:一般情况:患者女性,一般情况:患者女性,6363岁岁,因,因“乏力、皮肤黄染五月乏力、皮肤黄染五月”入院。患者近五月来无入院。患者近五月来无诱诱因下出因下出现现乏力不适,乏力不适,间间断性,断性,时时轻时轻时重,皮肤黄染重,皮肤黄染较较明明显显,间间断断恶恶心感,尤其心感,尤其进进食油食油腻腻食食物物时时明明显显,无呕吐,伴有消瘦,近半年来体重逐,无呕吐,伴有消瘦,近半年来体重逐渐渐减减轻约轻约8kg8kg,无腹痛、腹泻,无反酸、,无腹痛、腹泻,无反酸、嗳嗳气,无黑便和陶土气,无黑便和陶土样样大大便,尿色深黄,无便,尿色深黄,
2、无发热发热等。既往有高血等。既往有高血压压病史病史5 5年,口服年,口服络络活喜控制血活喜控制血压压可,余无特殊。可,余无特殊。2 2-病史简介体格体格体格体格检查检查:T36.5 P56bpm R18bpm Bp140/80mmHgT36.5 P56bpm R18bpm Bp140/80mmHg,全,全身皮肤粘膜身皮肤粘膜轻轻度黄染,浅表淋巴度黄染,浅表淋巴结结未及未及肿肿大,大,双眼内眦双眼内眦处处黄色瘤,黄色瘤,巩膜巩膜轻轻度黄染,双肺呼吸音清,未及干湿性度黄染,双肺呼吸音清,未及干湿性罗罗音,音,HR56bpmHR56bpm,律,律齐齐,无,无杂杂音;音;专专科科科科检查检查:腹平:腹
3、平软软,未,未见见胃胃肠肠型及蠕型及蠕动动波无波无压压痛、反跳痛,痛、反跳痛,肝脾肋下未及,肝区、双肝脾肋下未及,肝区、双肾肾区无叩区无叩压压痛,移痛,移动动性性浊浊音阴性,音阴性,肠鸣肠鸣音音4-54-5次次/分,双下肢不分,双下肢不肿肿,病理征阴性。,病理征阴性。3 3-病史简介辅辅助助检查检查:(:(2011-02-252011-02-25当地当地卫卫生院)生院)肿肿瘤指瘤指标标示:示:AFP5.18ng/mlAFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/mlCEA1.34ng/ml、CA125:23.06UCA125:23.06U、mlml、CA199:26.74U/mlCA199:2
4、6.74U/ml,肝功能示:,肝功能示:ALT18.5U/LALT18.5U/L,AST99U/LAST99U/L,LDH117U/LLDH117U/L,GGT708U/LGGT708U/L,TBIL45.2umol/lTBIL45.2umol/l,DBIL22.5umol/lDBIL22.5umol/l。4 4-初步诊断(一一一一)诊诊断断断断 1 1 1 1)初步)初步)初步)初步诊诊断断断断:肝肝损损原因待原因待查查 2 2 2 2)依据)依据)依据)依据:乏力、皮肤黄染五月;乏力、皮肤黄染五月;全身皮肤粘膜全身皮肤粘膜轻轻度度黄染,巩膜黄染,巩膜轻轻度黄染,余无特殊;度黄染,余无特殊;
5、肿肿瘤指瘤指标标示:示:AFP5.18ng/mlAFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/mlCEA1.34ng/ml、CA125:23.06UCA125:23.06U、mlml、CA199:26.74U/mlCA199:26.74U/ml,肝功能示:,肝功能示:ALT18.5U/LALT18.5U/L,AST99U/LAST99U/L,LDH117U/LLDH117U/L,GGT708U/LGGT708U/L,TBIL45.2umol/lTBIL45.2umol/l,DBIL22.5umol/lDBIL22.5umol/l。3 3 3 3)治)治)治)治疗疗:入院后予以保肝、降:入院后予
6、以保肝、降转转氨氨酶酶及退黄等及退黄等对对症症处处理,理,并并进进一步完善一步完善检查检查明确明确诊诊断。断。5 5-实验室检查血常血常规规基本正常;尿基本正常;尿粪粪常常规规正常,正常,粪隐粪隐血阴性。血阴性。血沉血沉34mm/h34mm/h。血生化:血生化:ALT93U/LALT93U/L,AST92U/LAST92U/L,ALP695U/LALP695U/L,GGT776U/LGGT776U/L,TBIL49.7umol/lTBIL49.7umol/l,DBIL25.4umol/lDBIL25.4umol/l,TBA14.10umol/l,TG2.15mmol/lTBA14.10umol
7、/l,TG2.15mmol/l,CRP24.51mg/lCRP24.51mg/l。乙肝五乙肝五项项正常。甲肝、丙肝、戊肝均阴性。正常。甲肝、丙肝、戊肝均阴性。AFPAFP、CEACEA正常,正常,ca199ca199:27.88U/ml27.88U/ml,ca125ca125、ca153ca153、ca724ca724均正常。均正常。甲功:甲状腺素甲功:甲状腺素215.60nmol/ml215.60nmol/ml,过过氧化物氧化物酶酶抗体抗体62.72IU/ml62.72IU/ml。凝血功能:凝血功能:FIB1.8g/lFIB1.8g/l,余正常。,余正常。柯柯萨萨奇病毒抗体阴性;奇病毒抗体阴
8、性;CMV-IgGCMV-IgG(+),),CMV-IgMCMV-IgM(-););EB-EB-IgGIgG(+),),EB-IgMEB-IgM(-););免疫球蛋白免疫球蛋白E E、A A正常;免疫球蛋白正常;免疫球蛋白G G:16.30g/l16.30g/l;免疫球;免疫球蛋白蛋白M5.72g/lM5.72g/l。6 6-抗核抗体抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝猴肝颗颗粒型、抗核抗体粒型、抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝均猴肝均质质型、型、抗核抗体抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝核仁型、抗核抗体猴肝核仁型、抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝着猴肝着丝丝点点型、抗核抗体型、抗核抗体HEP2/H
9、EP2/猴肝核点型、抗核抗体猴肝核点型、抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝胞猴肝胞浆浆型、抗核抗体型、抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝其他型均阴性;抗核抗体猴肝其他型均阴性;抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝核膜型阳性(猴肝核膜型阳性(1:3201:320)。)。抗抗线线粒体抗体、抗粒体抗体、抗线线粒体抗体粒体抗体II II型均阴性。型均阴性。平滑肌抗体阴性;抗肝平滑肌抗体阴性;抗肝肾肾微粒抗体微粒抗体I I型、肝型、肝细细胞胞质质抗体抗体I I型、型、抗可溶性肝抗原抗可溶性肝抗原/肝胰原抗体阴性。肝胰原抗体阴性。B B超:(超:(03-0203-02)血吸虫肝病,胆囊壁毛,脾)血吸虫肝病,胆囊壁
10、毛,脾肿肿大。(大。(03-03-1515)血吸虫肝病,胆囊炎,胆囊附壁)血吸虫肝病,胆囊炎,胆囊附壁结结石。石。上腹部上腹部CTCT平平扫扫:肝硬化、脾大,胆囊泥沙:肝硬化、脾大,胆囊泥沙样结样结石,右石,右侧侧肾肾盂旁囊盂旁囊肿肿。上腹部上腹部MRMR平平扫扫+MRCP+MRCP:肝大、脾大;肝硬化待除外。右:肝大、脾大;肝硬化待除外。右肾肾囊囊肿肿,右,右肾肾盂盂积积液。液。7 7-B超检查超声所超声所见肝肝脏脏:大小正常,形:大小正常,形态规则态规则,包膜光整,内部回声欠均匀,包膜光整,内部回声欠均匀呈网状,肝内血管走形清晰。呈网状,肝内血管走形清晰。门门静脉静脉11mm11mm。胆囊
11、:胆囊:显显示欠清。示欠清。胆胆总总管:内径管:内径6mm6mm。胰腺:大小正常,形胰腺:大小正常,形态规则态规则,内部回声增,内部回声增强强尚均匀,主胰尚均匀,主胰管不管不扩张扩张。脾脾脏脏:大小正常,形:大小正常,形态规则态规则,包膜光整,内部回声均匀,包膜光整,内部回声均匀超声提示超声提示肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化8 8-9 9-根据进一步检查结果该患者诊断考虑:原发性胆汁性肝硬化依据:依据:老年女性;老年女性;“乏力、皮肤黄染五月乏力、皮肤黄染五月”表表现现;脾脾肿肿大;双眼内眦大;双眼内眦处处黄色瘤;黄色瘤;ALTALT、ASTAST、TBATBA、TGTG升高;升高;抗核抗体抗核抗体
12、HEP2/HEP2/猴肝核膜型阳性(猴肝核膜型阳性(1:3201:320)。)。熊去氧胆酸治熊去氧胆酸治疗疗有效。有效。诊断1010-原发性胆汁性肝硬化原原发发性胆汁性肝硬化性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis(primary biliary cirrhosis,PBC)PBC)是一种原因未明的慢性是一种原因未明的慢性进进行性胆汁淤行性胆汁淤积积性肝病,其病理特性肝病,其病理特征主要征主要为为肝内小胆管非化肝内小胆管非化脓脓性、性、进进行性、破坏性炎性,行性、破坏性炎性,导导致胆汁流形成障碍,出致胆汁流形成障碍,出现现慢性肝内胆汁淤慢性肝内胆汁淤积积的的临临床表床
13、表现现与与生化改生化改变变,最,最终发终发展展为为肝肝纤维纤维化、肝硬化及肝功能衰竭。化、肝硬化及肝功能衰竭。有有证证据表明本病的据表明本病的发发生与免疫及生与免疫及遗传遗传因素有关,但具体机因素有关,但具体机制尚不清楚。制尚不清楚。90%90%发发生于中年生于中年妇妇女,女,10%10%可可发发生于男性,大生于男性,大多数患者在多数患者在4040岁岁以后以后诊诊断。断。1111-病因和发病机理原原发发性胆汁性肝硬化的病因和确切性胆汁性肝硬化的病因和确切发发病机制至今尚不完全病机制至今尚不完全清楚。但以下清楚。但以下证证据提示本病可能和自身免疫有关:据提示本病可能和自身免疫有关:(1)PBC(
14、1)PBC有家族聚集性,同一家庭内成有家族聚集性,同一家庭内成员员(如姐妹、母女如姐妹、母女)可相可相继发继发病,病,先先证证者一者一级亲级亲属的属的发发病率明病率明显显高于普通人群,而且不高于普通人群,而且不发发病者也常伴有病者也常伴有类类似的免疫学异常;似的免疫学异常;(2)(2)常合并其它自身免疫性疾病,如干燥常合并其它自身免疫性疾病,如干燥综综合征,硬皮病等;合征,硬皮病等;(3)(3)和其它自身免疫性疾病一和其它自身免疫性疾病一样样,PBCPBC和人白和人白细细胞抗原(胞抗原(HLAHLA)有一定)有一定关关联联性性(主要是主要是HLA-DR8)HLA-DR8);(4)90%(4)9
15、0%以上的患者血循以上的患者血循环环中存在中存在AMAAMA抗体,抗体,约约60%60%存在抗平滑肌抗存在抗平滑肌抗体体(ASM)(ASM),多数患者血清,多数患者血清IgMIgM升高;升高;(5)(5)胆管上皮胆管上皮细细胞胞HLA-IHLA-I类类抗原表达增抗原表达增强强,而且表达,而且表达HLA-HLA-类类抗原;抗原;(6)(6)肝肝脏脏病病变变部位浸部位浸润润的淋巴的淋巴细细胞主胞主为为要要CD4CD4细细胞,且以胞,且以Th1Th1占占优势优势。一般一般认为认为本病的主要本病的主要发发病机理病机理为为:机体:机体对对自身抗原的耐受性被打破,自身抗原的耐受性被打破,因而肝内中、小胆管
16、不断受到免疫系因而肝内中、小胆管不断受到免疫系统统的攻的攻击击,遂,遂发发生破坏性胆管炎生破坏性胆管炎及胆汁淤及胆汁淤积积。但是,目前。但是,目前对对于于导导致自身免疫反致自身免疫反应应的始的始动动因素及具体因素及具体环环节节尚不清楚。尚不清楚。1212-病理一、大体改变 肝肝脏肿脏肿大,呈深大,呈深绿绿色,色,边缘钝边缘钝,硬度增加,表面光滑或略,硬度增加,表面光滑或略有不平。脾有不平。脾脏脏高度高度肿胀肿胀,并有,并有显显著著纤维纤维性性变变,脾,脾窦扩张窦扩张和和脾髓内皮脾髓内皮细细胞增生。胆囊易并胞增生。胆囊易并发结发结石,肝外胆管和肝内大石,肝外胆管和肝内大胆管均无明胆管均无明显显改
17、改变变,肾脏肿胀肾脏肿胀,所有内,所有内脏脏皆皆为为胆色素所染。胆色素所染。1313-病理二、组织学改变PBCPBC的的诊诊断性病理特征是非化断性病理特征是非化脓脓性性损伤损伤性胆管炎或肉芽性胆管炎或肉芽肿肿性胆性胆管炎。根据肝管炎。根据肝脏组织脏组织病理病理变变化分化分为为4 4期:期:第第1 1期(胆小管炎期):以胆管期(胆小管炎期):以胆管损伤损伤和坏死和坏死为为特点,主要特点,主要为为肝小肝小叶叶间间胆管或中隔胆管的慢性非化胆管或中隔胆管的慢性非化脓脓性炎症,胆小管管腔、管壁性炎症,胆小管管腔、管壁及其周及其周围围有淋巴有淋巴细细胞、胞、浆细浆细胞、胞、组织细组织细胞和少数嗜酸粒胞和少
18、数嗜酸粒细细胞浸胞浸润润,汇汇管区管区扩扩大,大,约约半数病例在半数病例在汇汇管区有淋巴管区有淋巴滤滤泡和典型的肉泡和典型的肉芽芽肿肿形成。肝形成。肝细细胞和肝胞和肝细细胞界板很少有破坏,肝小叶胞界板很少有破坏,肝小叶结结构完整,构完整,无胆汁淤无胆汁淤积积。第第2 2期(胆小管增生期):特点期(胆小管增生期):特点为为小胆管增生,小叶小胆管增生,小叶间间胆管消失,胆管消失,周周围围有炎性有炎性细细胞或成胞或成纤维细纤维细胞,称胞,称为为胆小管周胆小管周围围炎。炎症从炎。炎症从门门静脉三角区延伸出去并伴有胆管碎片状坏死,出静脉三角区延伸出去并伴有胆管碎片状坏死,出现现特征性的特征性的门门静脉周
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