C19免疫缺陷ppt课件.ppt
《C19免疫缺陷ppt课件.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《C19免疫缺陷ppt课件.ppt(31页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、1 1第十九章第十九章免疫缺陷病免疫缺陷病(Immunodeficiency disease,IDD)2 2概概 述述1.1.免疫缺陷病(免疫缺陷病(immunodeficiencyimmunodeficiency diseasedisease,IDDIDD):):是由于遗传因素或其他多种原因造成免疫是由于遗传因素或其他多种原因造成免疫系统先天发育不全或后天损害而导致的免疫成系统先天发育不全或后天损害而导致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合病症。分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合病症。裸鼠342.2.免疫缺陷病的分类免疫缺陷病的分类 T、B细胞联合免疫缺陷细胞联合免疫缺陷 以抗体缺
2、陷为主的免疫缺陷以抗体缺陷为主的免疫缺陷 吞噬细胞数量、功能先天性缺陷吞噬细胞数量、功能先天性缺陷 补体缺陷补体缺陷 免疫调节性疾病免疫调节性疾病原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病 (Primary Immunodeficiency disease,PIDD)获得性免疫缺陷病获得性免疫缺陷病 (Acquired Immunodeficiency disease,AIDD)5反复、慢性和难以控制的感染,感染的性质与缺反复、慢性和难以控制的感染,感染的性质与缺陷类型有关。陷类型有关。体液免疫缺陷、吞噬细胞或补体缺陷体液免疫缺陷、吞噬细胞或补体缺陷化脓菌感染化脓菌感染 细胞免疫缺陷细胞免疫缺陷病毒、真
3、菌、胞内寄生菌感染病毒、真菌、胞内寄生菌感染 造成死亡的主要原因造成死亡的主要原因伴有自身免疫、超敏反应和炎症性疾病伴有自身免疫、超敏反应和炎症性疾病易发肿瘤易发肿瘤:特别是淋巴系统恶性肿瘤特别是淋巴系统恶性肿瘤 以以SLESLE、类风湿性关节炎多见、类风湿性关节炎多见遗传倾向遗传倾向 1/31/3常染色体遗传,常染色体遗传,1/51/5性染色体遗传性染色体遗传3.IDD3.IDD的主要临床特点的主要临床特点6 6第一节第一节 原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病 PIDD又称先天性免疫缺陷病(又称先天性免疫缺陷病(CIDD)免疫系统遗传基因异常免疫系统遗传基因异常/先天性发育障碍先天性发育障碍免
4、疫免疫功能不全功能不全原原发发性免疫缺陷病特点:性免疫缺陷病特点:遗传遗传性性(先天性先天性),免疫,免疫细细胞等胞等发发育缺陷。育缺陷。分适分适应应性免疫和固有免疫缺陷两性免疫和固有免疫缺陷两类类,适,适应应性性体液免疫体液免疫缺陷缺陷为为多,占多,占50%。多多发发于于婴婴幼儿。幼儿。7一一.T、B细胞联合免疫缺陷细胞联合免疫缺陷1.T细胞缺陷、细胞缺陷、B细胞正常的重症联合免疫缺陷病(细胞正常的重症联合免疫缺陷病(T-B+SCID)IL-2R 链链基因突基因突变变T细胞停滞于细胞停滞于pro-T,B和和NK发育受阻发育受阻。2.T、B细胞均缺如的重症联合免疫缺陷病(细胞均缺如的重症联合免
5、疫缺陷病(T-B-SCID)腺苷脱氧酶腺苷脱氧酶(ADA)缺陷缺陷核苷酸代谢产物蓄积核苷酸代谢产物蓄积 T、B细胞发育障碍。细胞发育障碍。8泡泡男孩活在无菌环境中912机制:机制:Btk 缺陷缺陷B不能不能发发育(育(pre-B),不能合,不能合成成Ig。特征:特征:血循血循环环中缺乏中缺乏B细细胞以及胞以及球蛋白球蛋白;T数目及功能正常;数目及功能正常;男性男性发发病。病。表现:表现:反复化反复化脓脓性性细细菌感染;菌感染;接种疫苗无抗体接种疫苗无抗体应答。应答。治疗:治疗:以以Ig替代治替代治疗疗以及抗感染治以及抗感染治疗为疗为主。主。1.X连锁连锁无病种球蛋白血症(无病种球蛋白血症(XL
6、A,Bruton综综合症)合症)二、二、以抗体缺陷以抗体缺陷为为主的免疫缺陷主的免疫缺陷2.普通普通变变异型免疫缺陷病(异型免疫缺陷病(CVID)T细细胞异常胞异常辅辅助信息助信息13三、吞噬三、吞噬细细胞数量、功能先天性缺陷胞数量、功能先天性缺陷名 称 功能缺陷 受损细胞 遗传与其他慢 性 肉芽 肿 病杀菌力杀菌力 中性粒细胞、中性粒细胞、MM 性联或常染色体隐性性联或常染色体隐性遗传,酶系统缺陷遗传,酶系统缺陷Chediak-Higashi综合征杀菌力杀菌力 移动性移动性 中性粒细胞、中性粒细胞、MM 常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传 伴伴NKNK缺陷,缺陷,毛发与皮肤色素改变毛发与皮肤色
7、素改变免疫学特征免疫学特征:T、B正常(数量与功能),吞噬功能正常(数量与功能),吞噬功能白细胞粘附缺陷杀菌力杀菌力 移动性移动性 中性粒细胞中性粒细胞常染色体隐性遗传,常染色体隐性遗传,CD18CD18基因突变基因突变14四、补体缺陷(一)补体固有成分缺陷(一)补体固有成分缺陷(二)补体调节蛋白缺陷二)补体调节蛋白缺陷 1、C1-INH缺陷缺陷遗传性血管神经性水肿遗传性血管神经性水肿 2、衰变加速因子和、衰变加速因子和CD59缺陷缺陷阵发性血红阵发性血红蛋白尿蛋白尿(三)补体受体缺陷(三)补体受体缺陷 CR1缺陷缺陷1616第二节第二节 获得性免疫缺陷病获得性免疫缺陷病 (acquired
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- C19 免疫 缺陷 ppt 课件
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【胜****】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【胜****】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。