中国多发性肌炎专家共识ppt课件.pptx
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1、感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!中国多发性肌炎诊治共识邓晓玲感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!概念 多发性肌炎(polymyositis,PM):以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病,它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎(sIBM)、免疫介导坏死性肌病(IMNM)等同属特发性炎性肌病(IIMs)。感谢您下载包图网
2、平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!流行病学 欧美报道IIMs的年发病率约为110万,其中PM最为少见。日本的报道则以PM最为多见 我国各类IIM发病率不详,但其中PM并非最少。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!病因和发病机制PMPM的病因和发病机制目前尚不清楚。根据其特征性的病理改变,即CDCD8 8T T细胞攻击表达主要组织相容
3、性复合物-I-I(MHC-IMHC-I)的肌纤维,说明其为T T细胞介导的免疫异常性肌病。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!临床表现PMPM主要见于1818岁以上的成人,儿童罕见,女性多于男性。疾病呈亚急性或隐匿起病,在数周或数月内进展。逐步进展的对称性近端肌无力是PMPM最主要的临床特征。远端肌无力相对少见。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传
4、播下载次数进行十倍的索取赔偿!临床症状上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动作,如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!临床表现严重的可累及延髓肌群和呼吸肌,出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。PMPM很少累及面肌,通常不累及眼外肌。约3030的
5、患者有肌肉疼痛。全身的症状,如发热、疲劳和体重减轻在首诊时症状往往能追述到3-63-6个月之前。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!临床表现关节:关节痛和(或)关节炎等;肺部:间质性肺炎、胸膜炎等;心脏:心律失常、心肌炎等;还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体(MSAs)(MSAs)阳性的患者。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承
6、担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!临床表现PM可以伴发于其他自身免疫病。未经治疗通常不会自行好转,病程大部分为单相,但亦有少部分在好转后复发总体预后好感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!实验室检查肌酶谱检查 PM活动期血清肌酶明显升高 肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)均升高。其中肌酸激酶最为敏感,升高程度与肌肉损伤的程度平行。可高达正常上限的550倍,
7、甚至更高。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!实验室检查肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发。肌酸激酶改变常先于肌力改变肌酶改变先于肌力和肌电图的改变,肌力常滞后于肌酶改变3-10周复发是肌酶先于肌力的改变少数患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升高,这可能与病变引起的肌细胞膜“漏”有关。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍
8、的索取赔偿!实验室检查CK水平能够在任何病人中出现波动,这种波动不总是提示疾病恶化;有时甚至在没有干预措施和其他影响因素的情况下会波动得很明显。CK显著的升高多数伴随着疾病的恶化,除非患者存在严重的肌肉萎缩;CK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!实验室检查急性期可出现红细胞沉降率、C反应蛋白水平升高。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责
9、任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!实验室检查自身抗体 肌炎特异性自身抗体MSAs抗氨基酰tRNA合成酶抗体组氨酰tRNA合成酶(Jo1)、苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)、丙氨酰tRNA合成酶(PL一12)、异亮氨酰tRNA合成酶(OJ)、甘氨酰tRNA合成酶(EJ)、天冬氨酰tRNA合成酶(KS)等、Mi一2抗体、信号识别颗粒(SRP)抗体、临床无肌病性皮肌炎(CADM一140)抗体、p155140抗体等肌炎相关抗体(MAAs)SSA抗体、PMScl抗体、核蛋白(U1一RNP)抗体和Ku抗体等。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的
10、利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!实验室检查对于MSAsMSAs,最新的荟萃分析发现PMPM中抗合成酶抗体阳性率最高,为2929,其中JoJo1 1抗体阳性率为2121,抗合成酶综合征(ASS)(ASS):临床常有发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”(手指的侧面、掌面皮肤过度角化、变厚、脱屑、粗糙伴皲裂,类似技术工人的手)等特点。抗合成酶抗体并非PMPM所特有,皮肌炎中阳性率亦高达2020。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网
11、将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!实验室检查 肌电图:活动性肌源性损害。(1)(1)静息时插入和自发电活动增多,有纤颤电位和正锐波,偶尔有复杂性重复放电;(2)(2)轻收缩时,运动单位电位(MUP)(MUP)时限缩短、波幅降低、多相波百分比增加(3)(3)重收缩时,出现低波幅干扰相。常规的神经传导检测通常正常,在严重弥漫肌无力患者中可出现复合动作电位(CMAP)(CMAP)波幅降低。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!实验室检查肌电图对
12、于PM治疗过程中肌无力加重是源于疾病本身还是药物所致的类固醇肌病具有鉴别价值,若肌电图发现较多的异常自发电活动通常提示疾病本身加重。另外,随病情减轻自发电活动会减少或消失,MUP参数也会随之改善,肌电图表现可以正常。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!实验室检查 在任何一种肌炎中,肌电图都可能正常,约10-15%10-15%;肌电图所提供的信息是非特异的,通常只能证实存在活动性肌病,有助于排除许多神经源性疾病以及帮助识别炎性反应最明显的肌群。感谢您下载包图
13、网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!实验室检查 肌肉病理 肌肉病理是PM最为重要的诊断和鉴别诊断依据,应在免疫治疗前完成。PM的病理显示肌源性损害。活检部位应该是体检和肌电图提示存在活动性病变的肌活检部位应该是体检和肌电图提示存在活动性病变的肌群,通常是三角肌或股四头肌;群,通常是三角肌或股四头肌;应该注意不要选择肌力很弱或明显萎缩的肌肉,这样的应该注意不要选择肌力很弱或明显萎缩的肌肉,这样的肌肉往往不能提供疾病的特征性表现。肌肉往往不能提供疾病的特征性表现。感谢您下载
14、包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!实验室检查 肌肉病理:肌源性损害。苏木素一伊红染色示肌纤维大小不一、变性、坏死及再生,以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。表现并不具有特异性,不能用之将PMPM与其他肌病相鉴别。免疫组化:肌细胞表达MHCIMHCI分子,浸润的炎性细胞主要为CD8TCD8T细胞,呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内。PMPM较特征性表现,诊断PMPM的重要病理标准。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销
15、售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!实验室检查肌肉MRI 肢体(常规大腿和小腿)肌肉MRI的短时问反转恢复序列像可见因炎症所致的弥漫或灶性水肿。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!实验室检查 其他检查 PM,特别是MSAs阳性的PM常伴随其他脏器受累,所以需要常规进行肺部CT、心电图和心脏超声等检查。PM伴发肿瘤的机会低于皮肌炎,但略高于普通人群,因此,有必要进行肿瘤筛查。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作
16、品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!诊断要点(1)起病年龄大于18岁;亚急性或隐匿起病,数周至数月内进展;临床主要表现为对称的肢体无力和颈肌无力,近端重于远端,颈屈肌重于颈伸肌。(2)血清肌酸激酶升高。(3)肌电图提示活动性肌源性损害。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!诊断要点(4)肌肉病理提示肌源性损害,肌内膜多发散在和(或)灶性分布的、以淋巴细胞为
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