干燥综合征PPT.ppt
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1、干燥综合症(Sjogrensyndrome,SS)干燥综合征干燥综合征风湿免疫科 张阳PPT模板: 录一、单击此处添加标题文本概述临床表现诊断要点治疗方案预后概述干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床:涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外;其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。简介简介概述分类分类原发性继发性不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SL
2、E)、类风湿关节炎(RA)等的名称名称我国总体患病率我国总体患病率老年人患老年人患病率病率男女比例男女比例其他其他原发性(属全球性疾病)0290773-4l:9-1:20女性见多发病年龄多在40,50岁也见于儿童本次主要讲述临床表现本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。局部表现系统表现临床表现临床表现局部表现局部表现口干燥症干燥性角膜炎其他浅表部位口干燥症70。80患者有口干,在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根临床表现临床表现
3、干燥性角膜炎干燥性角膜炎其他浅表部位其他浅表部位因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。肾肾 肺肺 皮肤皮肤骨骼肌肉骨骼肌肉 消化系消化系统统 神神经经系系统统血液系血液系统统系统表现临床表现临床表现皮肤局部血管炎(1)过敏性紫癜样皮疹;(2)结节红斑;(3)雷诺现象骨骼肌肉关节痛、关节肿胀、肌炎肾30-50患者有肾损害,主要累及远端肾小管。表现为低血钾性肌肉麻痹,严重者出现
4、肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒的患者在有条件的情况下最好做肾脏病理检查,以了解肾脏病变包括肾小管和肾小球受损的程度,是以细胞浸润为主还是纤维化硬化为主,通过对病理的了解可以正确地指导治疗。在这些患者中。小部分出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全肺大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺x线片上并不明显,只有高分辨率肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。消化系
5、统胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20患者有肝脏损害,特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见神经系统累及神经系统的发生率约为5。以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关血液系统本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。国内已有ss患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。辅助检查症状特征诊断要点诊断要点诊断标准鉴别诊断诊断要点症状特征症状特征口腔症状持续3个月以上每日感
6、到口干,需频频饮水、半夜起床饮水等;成人期后有腮腺反复或持续性肿大;吞咽干性食物有困难,必须用水辅助;有猖獗性龋齿,舌干裂,口腔往往继发有霉菌感染眼部症状持续3个月以上的每日不能忍受的眼干;感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感;每日需用人工泪液3次或3次以上;其他有阴道千涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。诊断要点口腔症状诊断要点辅助检查辅助检查眼部Schirmer(滤纸)试验(+):即5mm5min(健康人为5mm5min);角膜染色(+):双眼各自的染点10个;泪膜破碎时间(+):即10s(健康人10s)。口腔:持续3个月以上的每日不能忍受的眼干;感到反复的“砂
7、子”吹进眼内的感觉或磨砂感;每日需用人工泪液3次或3次以上;其他有阴道千涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。尿尿pH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标周围血检测可以发现血小板低下,或偶有的溶血性贫血血清免疫学检查抗SSA抗体:是本病中最常见的自身抗体,约见于70的患者;抗SSB抗体:有称是本病的标记抗体,约见于45的患者;类风湿因子:约见于70-80的患者,且滴度较高常伴有高球蛋白血症;高免疫球蛋白血症,均为多克隆性,约见于90患者。5其他:如肺影像学,肝肾功能测定可以发现有相应系统损害的患者诊断要点诊断标准治疗方案u目前对SS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻
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